Dilatatiivinen kardiomyopatia

Dilatatiivinen kardiomyopatia: kuvaus

Dilatoitu kardiomyopatia (DCM) on vakava tila, jossa vasemman kammion lihakset muuttavat rakennettaan. Se ei toimi enää kunnolla ja siten sydän pumppaa vähemmän verta systeemiseen verenkiertoon systolen aikana. Lisäksi sydänlihakset eivät yleensä voi rentoutua kunnolla, joten häiriintyy myös vaihe, jossa sydämen kammiat täyttyvät vedellä (diastoli) ja laajenevat.

Tämä kardiomyopatian muoto sai nimensä, koska taudissa vasen kammio laajeni huomattavasti, laajentuen siten. Jos sairaus etenee, myös oikea kammio ja eteis voi vaurioitua. Sydämen seinät voivat ohentua, kun ne laajenevat.

Kuka on laajentunut kardiomyopatia?

Dilatoitunut kardiomyopatia on yksi yleisimmistä sydänlihassairauksien muodoista. Saksassa se havaitaan vuosittain noin kuudessa 100 000 ihmisestä. Mutta koska on myös kursseja, joissa kärsivät eivät huomaa oireita, todellisen sairastuvuuden arvioidaan olevan huomattavasti korkeampi. Useimmilla potilailla on diagnosoitu 20–40-vuotiaita, ja miehillä on kaksi tai kolme kertaa todennäköisempi sairaus kuin naisilla.

Dilatatiivinen kardiomyopatia: oireet

DCM-potilailla on usein sydämen vajaatoiminnan (sydämen vajaatoiminnan) tyypillisiä oireita. Toisaalta rajoitetun suorituskykynsä vuoksi sydän ei onnistu toimittamaan kehoa riittävästi verta ja happea – lääkärit puhuvat epäonnistumisesta eteenpäin.

Lisäksi sydämen vajaatoiminta liittyy yleensä taaksepäin tapahtuvaan vajaatoimintaan. Toisin sanoen se kertyy verta verisuoniin, jotka johtavat sydämeen. Niin kauan kuin vain vasen sydän vaikuttaa (vasen sydämen vajaatoiminta), tällainen ruuhka syntyy etenkin keuhkoissa. Jos myös oikea kammio on heikentynyt, koko kehosta peräisin olevien laskimoiden veri kerääntyy.

Dilatoitunut kardiomyopatia tulee ensin havaittavaksi etenevän vasemman kammion vajaatoiminnan oireiden kanssa. Potilaat kärsivät

• Väsymys ja heikentynyt suorituskyky. Potilaat valittavat usein heikkoudesta.
• Hengenahdistus liikunnan aikana (rasituspysähdys). Jos kardiomyopatia on jo edennyt pitkälle, hengitysvaikeuksia voi esiintyä myös levossa (Ruhedyspnoe).
• Keuhkojen tukkeuma (keuhkopöhö), joka voi lisätä hengitysvaikeuksia. Saatat huomata keuhkoödeeman, joka johtuu korvien äänistä hengityksen aikana.
• rintakestävyys (angina pectoris). Tämä tunne ilmenee ennen kaikkea fyysisen rasituksen aikana.

Taudin aikana laajentunut kardiomyopatia vaikuttaa usein myös oikeaan kammioon. Tällaisissa tapauksissa lääkärit puhuvat globaalista vajaatoiminnasta. Vasemman kammion vajaatoiminnan oireiden lisäksi potilaat valittavat nesteretentiosta (turvotuksesta), etenkin jaloissa. Lisäksi kaulakulmaisen laskimot erottuvat usein, koska se myös varmuuskopioi pään ja kaulan verta, jota ei voida pumppaa riittävästi sydämestä verenkiertoon.

Kun sydänlihaksen rakenne muuttuu DCM: ssä, sydämen sähköinen stimulaatio ja siirto ovat häiriintyneet. Siksi tauti liittyy usein sydämen rytmihäiriöihin. Koet kärsineet tuntevat tämän toisinaan sydämen kutisemisena (sydämentykytys). Taudin edetessä rytmihäiriöt voivat muuttua vaarallisemmiksi, aiheuttaen verenkiertohäiriöitä tai pahimmassa tapauksessa jopa äkillisen sydämen kuoleman.

Eteis- ja kammioveren virtauksen heikentymisen vuoksi verihyytymät muodostuvat todennäköisemmin laajentuneessa kardiomyopatiassa kuin terveillä ihmisillä. Jos tällainen hyytymä liukenee, se voi päästä valtimoihin verenkiertoon ja sulkea ne. Tämä voi johtaa vakaviin komplikaatioihin, kuten keuhkoinfarkti tai aivohalvaus.

Dilatatiivinen kardiomyopatia: syyt ja riskitekijät

Dilatoitunut kardiomyopatia voi olla primaarinen tai toissijainen. Ensisijaisesti se syntyy suoraan sydänlihaksesta ja rajoittuu siihen. Toissijaisissa muodoissa DCM: n laukaisevat muut sairaudet tai ulkoiset vaikutteet. Sydän tai muut elimet vaurioituvat sitten vain näiden tekijöiden seurauksena.

Primäärinen laajentunut kardiomyopatia määritetään geneettisesti joissain tapauksissa. Noin neljänneksessä tauteista kärsivät muut perheenjäsenet. Usein liipaisimet ovat ensisijainen DCM, mutta myös tuntematon (idiopaattinen).

Dilatoitunut kardiomyopatia on sydämen lihassairauden muoto, joka on suhteellisen toissijainen. Laukaisimiin kuuluvat esimerkiksi:

• pitkäaikainen, liiallinen alkoholin kulutus ja huumeiden (kuten kokaiinin) käyttö. Alkoholin väärinkäyttö on yksi laajentuneen kardiomyopatian tärkeimmistä riskitekijöistä.
• virusten tai bakteerien aiheuttama sydänlihastulehdus (esimerkit: Chagasin tauti, Lymen tauti).
• Sydänläppäsairaus
• Autoimmuunisairaudet, esim. Systeeminen lupus erythematosus (SLE).
• Hormonihäiriöt (etenkin kasvu- ja kilpirauhashormonit)
• Lääkkeet: Tietyt syöpälääkkeet (sytostaatit) voivat aiheuttaa laajentuneen sydänlihassairauden harvinaisen sivuvaikutuksen.
• vajaaravitsemus
• Sädehoito rintakehässä
• synnynnäiset häiriöt, joihin liittyy lihasproteiinien synteesi, esim. Lihasdystrofioiden.
• Ympäristömyrkyt: Erityisesti raskasmetallit, kuten lyijy tai elohopea, kertyvät sydänlihakseen ja häiritsevät solujen metaboliaa.
• krooninen, mutta korkea paine
• sepelvaltimotauti (CHD). Vaikuttajilla sydänlihakset saavat pysyvästi liian vähän happea ja muuttavat sen vuoksi rakennettaan (iskeeminen kardiomyopatia). Syyllisyys on sepelvaltimoiden supistuminen.
• Hyvin harvinaisissa tapauksissa laajentunut kardiomyopatia esiintyy raskauden aikana. Yhteydet ovat edelleen epäselviä.

Viimeaikaisten määritelmien mukaan vain sydänlihassairaudet kuuluvat kardiomyopathiaan, jotka eivät ole suora seuraus muista sydän- ja verisuonisairauksista. Siksi iskeemistä kardiomyopatiaa ei tule pitää laajennettuna kardiomyopatiana. Joissakin oppikirjoissa niitä kuitenkin pidetään toissijaisena DCM: nä.

Dilatatiivinen kardiomyopatia: tutkimukset ja diagnoosi

Ensin lääkäri haastattelee potilasta hänen sairaushistoriastaan ​​(anamneesistä). Ennen kaikkea hän on kiinnostunut potilaan oireista, milloin ne ilmenevät ja kuinka kauan ne ovat jo olemassa. Tärkeää on myös se, juoko potilas paljon alkoholia, muita lääkkeitä vai onko hänellä jo muita sairauksia.

Keskustelua seuraa fyysinen tarkastus. Joitakin merkkejä sydämen vajaatoiminnasta, lääkäri voi jo nähdä paljain silmin. Esimerkiksi sairastuneiden iho näyttää usein sinertävältä (syanoosi) kroonisen hapenpuutteen takia. Keuhkoödeema voi olla helistysääni, kun keuhkoja kuunnellaan.

Monilla sydänlihassairauksilla on samanlaisia ​​oireita. Jotta pystytään määrittämään tarkalleen, millaista kardiomyopatiaa esiintyy, se vaatii erityisen diagnoosin ja lääketieteellisten laitteiden tuen. Tärkeimmät tutkimukset ovat:

• Sydän ultraääni (ehokardiografia). DCM: n tapauksessa laajennettu vasen kammio on erityisen havaittavissa. Sydämen seinämät voivat olla normaalia ohuempia.
• Elektrokardiogrammi (EKG). Monilla DCM-potilailla on erityinen sähköinen sydämen aktiivisuushäiriö EKG: ssä, jota kutsutaan vasemman nipun haarahaaraksi.
• Rintakehä. Laajennetun vasemman kammion vuoksi sydän näyttää laajentuneelta röntgenkuvat (kardiomegalia). Jopa keuhkojen ruuhkia voidaan nähdä niin.
• Sydänkatetrointilaboratorioon. Tämän diagnoosimenetelmän puitteissa voidaan tutkia sepelvaltimoita (sepelvaltimoiden angiografia) ja ottaa kudosnäytteitä sydänlihaksesta (sydänlihaksen biopsia). Myöhemmät kudoksen tutkimukset mikroskoopin alla mahdollistavat tarkan diagnoosin.

On myös tiettyjä veren pitoisuuksia, jotka voivat olla kohonneet DCM: n yhteydessä. Nämä havainnot eivät ole erityisiä, mutta esiintyvät monissa sydän- ja muissa sairauksissa. Esimerkiksi korkea BNP-taso osoittaa yleensä sydämen vajaatoiminnan.

Dilatatiivinen kardiomyopatia: hoito

Jos mahdollista, yritetään hoitaa laajentuneen kardiomyopatian syy. Esimerkiksi viruksia torjutaan, jos ne aiheuttavat sydänkohtauksen tai mahdolliset hormonihäiriöt korvataan. Jos alkoholi tai huumeet ovat vastuussa DCM: stä, potilaan on vältettävä näitä haitallisia aineita.

Jos syytä ei tiedetä ja / tai sitä ei hoideta, DCM: n hoito on mahdollista vain oireenmukaista hoitoa. Ensisijaisena tavoitteena on sitten lievittää sydämen vajaatoiminnan oireita ja hidastaa niiden etenemistä mahdollisuuksien mukaan. Saatavana on erilaisia ​​lääkeryhmiä, kuten beeta-salpaajat, ACE-estäjät ja diureetit. Verenohennuslääkkeet on suunniteltu estämään verihyytymien muodostumista.

Periaatteessa potilaiden, joilla on laajentunut kardiomyopatia, tulisi pitää huolta itsestään, jotta heikko sydän ei hukkaantuisi.

Edistyneessä DCM: ssä on usein järkevää käyttää potilasta sydämentahdistimen kanssa (ICD-istutus). Tämä voi estää massiivisia sydämen rytmihäiriöitä, jotka johtavat äkilliseen sydämen kuolemaan. Jos sydän on vaurioitunut vakavasti eikä potilaalle ole muuta keinoa auttaa, viimeinen hoitovaihtoehto on sydämensiirto.

Dilatatiivinen kardiomyopatia: sairauden kulku ja ennuste

Taudin ennuste on epäsuotuisa laajentuneelle kardiomyopatialle. Elinajanodote ja taudin eteneminen riippuvat sydämen vajaatoiminnan asteesta. Sopivalla lääkkeellä voit tukea sydäntä, mutta et voi pysäyttää taudin etenemistä tai edes kumota. DCM rajoittaa yhä enemmän ihmisten arkea.

Diagnoosin jälkeen kymmenen ensimmäisen vuoden aikana 85–90 prosenttia potilaista kuolee DCM: stä. Usein syynä ovat sydämen vajaatoiminnan tai äkillisen sydämen kuoleman seuraukset.

Potilaat itse eivät tuskin voi vaikuttaa sairaushistoriaan. Mutta ne, jotka pidättäytyvät huumeista ja nauttivat alkoholia maltillisesti, välttävät ainakin kaksi riskitekijää yhdelle laajentunut kardiomyopatia.