sarkoidoosi

Katsaus

• Mikä on sarkoidoosi? Tulehduksellinen sairaus, joka liittyy nodulaaristen kudosmuutosten muodostumiseen. Se vaikuttaa yleensä keuhkoihin, mutta voi esiintyä myös muissa kudoksissa ja elimissä.
• oireet: riippuvat mukana olevista elimistä ja sairauden etenemisestä (akuutti tai krooninen). Tyypillisiä keuhkojen kroonisen sarkoidoosin oireita (yleisin muoto) ovat lisääntyvä ärtyvä yskä, stressiin liittyvä hengenahdistus ja turvonneet imusolmukkeet keuhkoalueella.
• aiheuttaa: tuntematon. Oletettavasti kuitenkin patogeneesiin liittyy useita tekijöitä. Geneettisten tekijöiden lisäksi epäillään hengitettynä haitallisia aineita.
• terapia: Ei aina välttämätöntä, koska sarkoidoosi paranee usein itsestään (etenkin akuutti sarkoidoosi). Potilaita tulee hoitaa vakavien oireiden ja / tai heikentyneen keuhkojen varalta. Ensisijainen hoito on kortisonivalmisteita.
• ennuste: Enimmäkseen halpaa, etenkin akuutissa sarkoidoosissa. Mitä edistyneempi on krooninen sarkoidoosi, sitä huonommat mahdollisuudet toipumiseen ovat. Joillakin potilailla keuhkojen toiminta pysyy pysyvästi rajoittuneena. Noin viisi prosenttia sarkoidoosipotilaista kuolee komplikaatioihin.

Sarkoidoosi: kuvaus

Sarkoidoosi (Boeckin tauti) on tulehduksellinen sairaus, joka voi vaikuttaa kehon eri elimiin ja kudoksiin. Siksi sitä kutsutaan myös monijärjestelmän sairaudeksi.

Useimmissa tapauksissa sarkoidoosi vaikuttaakeuhko, myös Silmät, sydän ja iho ovat todennäköisemmin alttiita. Periaatteessa sarkoidoosia voi kuitenkin löytää myös muista kehon osista, esimerkiksi luiden, munuaisten, korvasydämen ja haiman alueelta sekä keskushermostoon. Vastaavasti erilaisia ​​ovat Boeckin taudin mahdolliset oireet.

Sarkoidoosi on yksi ns. Granulomatoottisista sairauksista. Heidän klassinen ominaisuus on pienet, nodulaariset kudosmuutokset, Nämä ns granuloomissa ovat näkyviä mikroskoopin alla. Miksi ne muodostavat, on toistaiseksi epäselvää. Lääketieteen asiantuntijat epäilevät kuitenkin, että tiettyihin ympäristötekijöihin liittyvät perinnölliset tekijät voivat aiheuttaa sarkoidoosin.

Sarkoidoosi: taajuus

Länsi-Euroopassa arviolta 40-50: lla 100 000: sta ihmisestä on sarkoidoosi. Korkein sairastuvuus esiintyy Ruotsissa ja Islannissa, samoin kuin Yhdysvaltojen tummannahkaisilla ihmisillä.

Tauti esiintyy yleensä välillä 20–40 vuotta päälle. Naiset kärsivät hiukan enemmän kuin miehet.

Joskus lapset saavat myös sarkoidoosin. Neljänteen elämänvuoteen saakka kutsuttu sairaus ”varhaislapsuuden sarkoidoosi” viitattu (varhainen puhkeaminen sarkoidoosi, EOS tai sininen oireyhtymä). Tämä harvinainen sairauden muoto perustuu yleensä geneettiseen vikaan.

Sarkoidoosi: oireet

Kurssin jälkeen lääkärit erottuvat akuutti ja krooninen sarkoidoosi, Ilmenevät oireet riippuvat sairauden tyypistä, sairauden vakavuudesta (sarkoidoosivaiheet: katso alla) ja elimistä, joihin ne vaikuttavat.

Akuutti sarkoidoosi

Akuutti sarkoidoosi on vain noin 10 prosenttia kaikista tapauksista. Oireet ovat täällä melko äkillisiä. Vaikutetaan enimmäkseen keuhkoihin. Tyypillisiä ovat:

• kuume ja väsymys
• kivulias, aluksi punaiset, myöhemmin sinertävät kyhmyt ihon alla (Erythema nodosum)
• kivulias nivel turvotus ja tulehdus (niveltulehdus)
• lymfadenopatia molempien keuhkojen alueella

Erythema nodosum esiintyy sarkoidoosissa, mieluummin säären etupuolella. Kohteet ovat erittäin herkkiä kipulle. Vakavissa tapauksissa jopa vaatteiden paino vahingoittuneelle iholle voi aiheuttaa kipua. Ihon kyhmyt muodostuvat rasvakudoksen tulehduksesta suoraan ihon alla. Tämän tulehduksen mahdollisia syitä ovat esimerkiksi sarkoidoosin lisäksi myös tartuntataudit ja autoimmuunisairaudet.

niveltulehdus (Niveltulehdus) akuutissa sarkoidoosissa vaikuttaa yleensä nivelkudoksiin. Potilaat kärsivät etenkin kävelystä. Se voi myös tulehttaa useita niveliä samanaikaisesti (polyartriitti).

Turvonneet imusolmukkeet esiintyy akuutissa sarkoidoosissa tärkeimpien keuhkoputkien ja suurten keuhkojen suonien alueella. Tätä aluetta kutsutaan keuhkohiliksi. Turvotus ei yleensä aiheuta valituksia, mutta se on selvästi näkyvissä röntgenkuvassa. Imusolmukkeiden turvotus on erittäin tyypillinen piirre Boeckin taudille. Ihmisillä, joilla muutoin ei ole oireita, Boeckin tauti johtuu usein näistä yksin ”Bihilar-lymfadenopatia” havaittu röntgenkuvassa.

Kolmelle imusolmukkeiden turvotuksen oireelle keuhkoalueella, nodosumin eryteemaan ja niveltulehdukseen viitataan myös ”akuutin sarkoidoosin kolmiona” tai Löfgrenin oireyhtymänä.

Krooninen sarkoidoosi

Noin 90 prosentilla potilaista on yksi krooninen sarkoidoosi, Yleisimmin kärsivät keuhkoista ja viereisistä imusolmukkeista. Jotkut potilaat eivät huomaa heidän tilansa. Toisissa oireet kehittyvät hitaasti ja hiipivästi: lisääntyvät yskä ja Stressiin liittyvä hengenahdistus, Röntgenkuvauksessa näet turvonneet imusolmukkeet ns. Lungenhilissä (bihilar-lymfadenopatia). Muita kroonisen sarkoidoosin oireita ovat:

• lievä kuume
• laihtuminen
• väsymys
• Nivelkipu (niveltulehdus)

Periaatteessa Boeckin tauti voi vaikuttaa koko kehoon (pulmonaarinen sarkoidoosi). Tästä seuraa erilaisia ​​oireita:

Sarkoidoosi – Silmät: Tässä voidaan vaikuttaa silmän erilaisiin rakenteisiin. Esimerkiksi monilla potilailla sekä iiris (iiris) että ns. Siliaarikehys (johon silmälinssi on ripustettu) ovat tulehtuneet. Tämä ns. Iridosykliitti aiheuttaa silmäkipua, joka esiintyy erityisesti kirkkaassa valossa.

Sarkoidoosi – iho: Krooninen sarkoidoosi ihon alueella laukaisee tiettyjä ihomuutoksia. Näihin kuuluvat edellä mainitut kivulias kyhmyt ihon alla (nodosum erythema). Ne muodostuvat mieluiten säären etuosaan. Lisäksi ihon sinertävän violetti väri voi kehittyä (lupus pernio), erityisesti poskissa ja nenässä.

Sarkoidoosi – Sydän: Sarkoidoosi voi vaikuttaa vakavasti sydämeen. Lievä tartunta ei aiheuta valituksia. Merkittävä tartunta voi aiheuttaa sydämen vajaatoiminnan (sydämen vajaatoiminnan) tai sydämen rytmihäiriöt. Silloin on olemassa vakavien komplikaatioiden vaara!

Sarkoidoosi – munuaiset: Jos sarkoidoosi vaikuttaa munuaisiin, ne erittävät enemmän kalsiumia virtsaan. Tämä suosii munuaiskivien muodostumista.

Sarkoidoosi – keskushermosto (neurosarkoidoosi): Sarkoidoosi hyökkää harvoin keskushermostoon (aivot ja selkäydin). Tämä aiheuttaa usein kallon hermojen vajaatoiminnan. Jos tämä koskee kasvohermoa (kasvohermoa), kasvojen lihakset ovat halvaantuneet seurauksena. Tämä kasvohalvaus esiintyy yleensä toisella puolella. Neurosarkoidoosi johtaa usein myös aivokalvontulehdukseen (aivokalvontulehdukseen). Mahdollisia oireita tässä ovat esimerkiksi päänsärky ja oksentelu.

Sarkoidoosi – maksa ja perna: Maksan ja pernan sarkoidoosi ei yleensä aiheuta oireita. Kahden elimen toimintaa ei käytännössä ole rajoitettu. Vain veren maksaentsyymit voivat olla kohonneet maksan sarkoidoosin seurauksena.

Heerfordt oireyhtymä: Tässä sarkoidoosin erityismuodossa esiintyy korvasyiden ja silmien tulehduksia ja turvonneita rintojen imusolmukkeita. Lisäksi kasvojen puoli voidaan halvata (kasvohalvaus).

Nuorten oireyhtymä (Morbus Jüngling): Termi viittaa krooniseen sarkoidoosiin luiden alueella. Hyvin usein sormen luut kärsivät.

Harvinainen Varhaislapsuuden sarkoidoosi (EOS) laukaisee vähemmän ilmeisiä oireita kuin tauti aikuisina. Mahdolliset merkit vaihtelevat kuumeesta, ruokahaluttomuudesta ja väsymyksestä maksan ja pernan laajentumiseen (hepatosplenomegalia).

Sarkoidoosi: syyt ja riskitekijät

Sarkoidoosin tarkka syy on epäselvä. Eri tekijöillä on kuitenkin todennäköisesti merkitys patogeneesissä.

Sarkoidoosi vaikuttaa keuhkoihin useimmilla potilailla. Siksi tutkijat epäilevät, että Haitallisten aineiden hengittäminen aktivoi keuhkojen immuunijärjestelmän. Tämä voi sitten laukaista Gewebeknötchenin (granuloomat) muodostumisen. Mahdollisia haitallisia aineita ovat esimerkiksi siitepöly, virukset, bakteerit, sieni-itiöt, pöly ja kemikaalit.

Lisäksi ovat geneettiset tekijät osallisena Boeckin taudin kehityksessä. Tutkijat ovat löytäneet geenit ihmisen genomeista, jotka muuttuvat usein sarkoidoosissa. Joidenkin näiden geneettisten muutosten (mutaatioiden) on osoitettu lisäävän sarkoidoosin riskiä. Oletettavasti kyseisillä geeneillä on jotain tekemistä immuunijärjestelmän toiminnan kanssa. Niiden mutaatio tekee todennäköisesti tietyt immuunijärjestelmälle tärkeät aineet enää tai toisessa muodossa. Tämä voi laukaista väärän viestinnän immuunijärjestelmässä – seurauksena syntyy sarkoidoosi.

Sarkoidoosi: tutkimukset ja diagnoosi

Sarkoidoosin diagnosointi ei ole usein helppoa. Oireet voivat olla niin erilaisia, että tauti vaihtelee usein suuresti potilaittain. Lisäksi muut sairaudet ovat syynä erilaisiin valituksiin. Siksi tarvitaan useita diagnostisia vaiheita, kunnes sarkoidoosi voidaan havaita luotettavasti.

Boeckin taudin epäiltyjen tapausten ensimmäinen yhteyshenkilö on yleensä yksi yleislääkärit, Tarvittaessa hän suuntaa potilaan asiantuntijan puoleen, sanotaan yksi Keuhkosairauksien asiantuntija.

Ensimmäinen keskustelu

Lääkäri kirjaa ensin sairaushistoriasi yksityiskohtaisessa keskustelussa (sairauskertomus). Tyypillisiä lääkärin kysymyksiä anamneesihaastattelussa ovat esimerkiksi:

• Onko sinulla ärsyttävää yskää?
• Mitä muita valituksia sinulla on (ihomuutokset, kuume, jne.)?
• Mistä lähtien oireet ovat olemassa?
• Onko sinulla ollut sellaisia ​​oireita aiemmin?
• Onko keuhkojen röntgenkuvausta tehty viime aikoina?
• Onko perheessäsi keuhkosairaus tai onko siellä mitään?

Fyysinen tarkastus

Anamneesihaastattelun jälkeen seuraa fyysinen tutkimus. Keskitytään keuhkoihin ja ihoon. Boeckin tauti vaikuttaa useimmiten näihin kahteen elimeen.

Lääkäri on sinun Kuuntele ribcage ja napauta, Tämä antaa hänelle vihjeitä mahdollisista muutoksista keuhkoissa.

kaikki ihovaurioita lääkäri tarkastelee sitä lähemmin. Tarvittaessa hän ottaa myös kudosnäytteen (biopsia) tutkiakseen mikroskoopin alla. Sarkoidoosissa näytteessä näkyy tulehduksellisia kudos noduleja (granuloomeja).

Röntgen

Sarkoidoosi vaikuttaa melkein aina keuhkoihin ja keuhkojen imusolmukkeisiin. Tämä voidaan varmistaa rintakehän röntgentutkimuksella (rintakehän röntgenkuva): Keuhkojen röntgenkuvassa Boeckin taudissa mm. Laajentuneet imusolmukkeet tärkeimpien keuhkoputkien ja suurten keuhkojen alueella (bihilar-lymfadenopatia).

Radiografisten havaintojen perusteella lääkäri voi myös määrittää missä vaiheessa sarkoidoosi sijaitsee. Tämä vaihe vaikuttaa ennusteeseen:

vaihe	kuvaus
Tyyppi 0	Sarkoidoosin merkit rintakehän ulkopuolella, mutta keuhkoissa ei havaittavissa muutoksia.
Tyyppi I	Imusolmukkeiden turvotus Lungenhiliin (bihilar-lymfadenopatia). Itse keuhkokudoksessa ei ole poikkeavuuksia. Spontaani paranemisaste noin 70 prosenttia.
Tyyppi II	Imusolmukkeiden turvotus Lungenhiliin ja Keuhkotulehdus. Spontaani paranemisaste noin 50 prosenttia.
Tyyppi III	Ei imusolmukkeiden turvotusta Lungenhiliin, mutta vain Keuhkotulehdus. Spontaani paranemisaste noin 20 prosenttia.
Tyyppi IV	Röntgenkuvaus keuhkofibroosi havaittavissa (tulehtuneen keuhkokudoksen muuttuminen arpia sidekudokseksi). Keuhkojen toiminta on siten peruuttamattomasti rajoitettu. Täydellinen paraneminen ei ole enää mahdollista.

Keuhkojen toiminta testi

Keuhkojen sarkoidoosi voi rajoittaa vakavasti keuhkojen toimintaa. Jos esimerkiksi keuhkokudos on kovettunut sairauden (keuhkofibroosin) seurauksena, se on heikompaa hengitettäessä. Tämä voidaan määrittää selvästi keuhkojen toimintakokeella.

Keuhkojen heijastus ja biopsia

Keuhkoissa (bronkoskopia) lääkäri tuo joustavan, ohuen putken keuhkoihin. Sen yläosassa on kiinnitetty pieni kamera. Joten lääkäri voi tutkia keuhkokudoksen suoraan.

Lisäksi pienet instrumentit voidaan työntää putken läpi keuhkokudoksen näytteen ottamiseksi (biopsia). Tätä tutkitaan sitten laboratoriossa tyypillisten granuloomien varalta.

verikoe

Verikokeet eivät todennäköisesti diagnosoi sarkoidoosia. Erilaiset verimäärät auttavat arvioimaan sairauden kulkua. Esimerkiksi sarkoidoosipotilailla tietty veren entsyymi on kohonnut, ns Angiotensiiniä konvertoiva entsyymi (ACE), Mitatun arvon perusteella lääkäri voi arvioida, kuinka aktiivinen sairaus on. Korkea ACE-arvo osoittaa suurta sairauden aktiivisuutta. Jos sarkoidoositerapia iskee tai tauti laantuu itsestään, ACE laskee veressä.

Sitä paitsi tulehdusmarkkerien kuten punasolujen sedimentoitumisnopeus (BSG) tai C-reaktiivinen proteiini (CRP) voi olla kohonnut. Tämä osoittaa yleensä kehon tulehduksellisia reaktioita – siten sarkoidoosipotilailla lisääntynyttä sairauden aktiivisuutta.

Lisätutkimukset

Koska sarkoidoosi voi vaikuttaa käytännöllisesti katsoen kaikkiin kehon elimiin, lisätutkimukset ovat tarpeen oireista riippuen. Joitakin esimerkkejä:

Jos lääkäri epäilee munuaisten osallistumista, hän päättää sen Munuaisten pitoisuudet veressä, Lisäksi hän voi käyttää munuaisia ultraääni (Sonografia) tutkimus.

Sydämen toiminta voidaan yhdistää a sydänfilmi (EKG) arvioidaan. Kanssa sydämen ultraääni (Ehokardiografia) lääkäri voi tarkistaa sydämen koon ja toiminnan.

Jos epäillään neurosarkoidoosia, lääkäri saattaa Näyte aivo-selkäydinnesteestä Poista (CSF) ja anna analysoida laboratoriossa.

Jos sarkoidoosi (todennäköisesti) vaikuttaa silmiin, voidaan Silmälääkärin suorittama tutkimus olla välttämätöntä.

Yhden kanssa Tietokonetomografia (CT) Rintakehän elimet voidaan näyttää paljon yksityiskohtaisemmin kuin röntgentutkimuksessa. Tämä mahdollistaa kudoksen muutosten tarkemman arvioinnin. Erityisesti CT auttaa kuitenkin sulkemaan pois muut sairaudet oireiden syynä. Näitä ovat esimerkiksi keuhkosyöpä ja tuberkuloosi.

Sarkoidoosi: hoito

Sarkoidoosia ei tarvitse välttämättä hoitaa. Se voi parantua spontaanisti. Tämä pätee erityisesti akuuttiin sarkoidoosiin. Jopa krooninen sarkoidoosi voi parantua yksinään. Mutta se riippuu paljon sairauden vaiheesta. Mitä korkeampi vaihe, sitä alhaisemmat itseparanemisnopeudet.

Kurssin lisäksi oireiden vakavuus vaikuttaa myös päätökseen: Hoito – kyllä ​​vai ei? Jos oireet eivät ole vakavia, se voidaan usein odottaa ja jatkotapa voidaan tarkistaa säännöllisesti. Sarkoidoosia tulee kuitenkin hoitaa, jos sinulla on vaikea epämukavuus, keuhkojen toimintahäiriöt ja / tai kriittiset elimet, kuten sydän, munuaiset tai keskushermosto. Tauti voi esimerkiksi lisätä huomattavasti veren kalsiumtasoa. Tämä ns. Hyperkalsemia voi aiheuttaa munuaiskiviä ja vaurioittaa munuaisia. Jos sydän kärsii, vaarallisia sydämen rytmihäiriöitä voi esiintyä.

Kuinka sarkoidoosia hoidetaan?

Hoito perustuu oireisiin. Jos akuutti sarkoidoosi Väkivaltaisia ​​oireita esiintyy pääasiassa ns ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (tulehduskipulääkkeet) käytetty. Näitä ovat esimerkiksi asetyylisalisyylihappo ja ibuprofeeni. Ne vähentävät kuumetta, lievästi tulehdusta estävää ja kipulääkettä. Vakavan epämukavuuden sattuessa voi olla liian lyhyt kortisoni (”Glukokortikoideja”, kuten prednisolonia) käytetään. Se on erittäin tehokas tulehduksia vastaan.

at krooninen sarkoidoosi on kortisoni valittu terapia. Sitä käytetään yleensä useiden kuukausien ajan. Sitten annosta pienennetään jälleen hitaasti (hoidon ”kaveneminen”).

Monet potilaat pelkäävät kortisonin sivuvaikutuksia. Siten aktiivinen aineosa voi suosia muun muassa luukatoa (osteoporoosi). Tällaisia ​​sivuvaikutuksia esiintyy etenkin pitkittyneillä ja / tai suuremmilla annostuksilla. Lääkäri ottaa tämän huomioon hoidon suunnittelussa. Hän valitsee jokaiselle sarkoidoosipotilaalle mahdollisimman pienen annoksen ja hoidon keston, mutta samalla aikaan riittävän vaikutuksen. Potilaiden tulee noudattaa näitä suosituksia tarkasti.

Vakavissa sarkoidoositapauksissa hoito muilla lääkkeillä voi olla tarpeen. Jotkut potilaat esimerkiksi saavat Metotreksaatti tai atsatiopriini, Molemmat vaikuttavat aineosat ovat ns immunosuppressantit, Ne tukahduttavat immuunijärjestelmää tehokkaasti (muut kuin kortisoni). Siten tulehduksellinen reaktio pysähtyy sarkoidoosiin.

Joskus lääkäri määrää myös klorokiini, Tätä aineosaa käytetään yleensä malarian ehkäisyyn ja hoitoon. Se sopii sarkoidoosin hoitoon, koska se, kuten immunosuppressantit, voi estää immuunireaktioita.

Tyypin IV kroonisessa sarkoidoosissa (peruuttamaton keuhkofibroosi) voivat tarvita lisähoitoa. Hengitysvaikeuksien vakavuudesta riippuen lääkäri voi määrätä muita lääkkeitä (kuten keuhkoputkia laajentavia aineita) tai happiterapiaa. Harvoin keuhkot vaurioituvat niin vakavasti, etteivät ne enää pysty toimittamaan kehoa riittävästi happea. Vaikuttaa sitten vain keuhkojen siirrosta.

Sarkoidoosi: taudin kulku ja ennuste

Sarkoidoosin ennuste riippuu ensisijaisesti siitä, onko se akuutti vai krooninen muoto:

Akuutin sarkoidoosin ennuste on hyvä useimmissa tapauksissa. Noin 95 prosentilla potilaista tauti paranee spontaanisti ja ilman hoitoa muutaman kuukauden kuluessa.

Myöskrooninen sarkoidoosi spontaani paraneminen on mahdollista, mutta vähemmän yleistä kuin taudin akuutissa muodossa. Itseparanemisaste riippuu taudin vaiheesta: ne ovat parhaita varhaisessa vaiheessa. Mitä edistyneempi sairaus on, sitä huonompi on ennuste – jopa hoidolla. Noin puolet kaikista kroonista sarkoidoosia sairastavista potilaista sai pysyvän keuhkovaurion. Ne eivät kuitenkaan ole usein kovin voimakkaita.

Kaiken kaikkiaan harkittu koskee akuuttia ja kroonista sarkoidoosia: 20–30 prosentilla kaikista potilaista keuhkojen toiminta pysyy pysyvästi rajoittuneena. Noin kymmenellä prosentilla potilaista kehittyy jopa keuhkofibroosi, mikä tarkoittaa, että tulehtunut keuhkokudos muuttuu arpiseksi sidekudokseksi ja menettää siten toimintansa.

Noin viisi prosenttia sarkoidoosiPotilaat kuolevat komplikaatioista, kuten äkillinen sydänkuolema tai täysin heikentynyt keuhkojen toiminta (terminaalinen keuhkofibroosi).

Lisätietoja

Kirjat:

• Elämme paremmin sarkoidoosista huolimatta (Sigi Nesterenko, Rainer Bloch Verlag, 2010)

ohje:

• Saksalaisen lasten reumatologiayhdistyksen ja saksalaisen lasten ja nuorten lääketieteen yhdistyksen suuntaviivat ”Sarkoidoosi lapsuudessa ja murrosikäissä” (2013)

Omatoimisuus:

• Saksan sarkoidoosiliitto voittoa tavoittelematon e.V.
• Sarkoidoosiverkosto e.V.