dermatomyosiitti

Dermatomyosiitti: kuvaus

Termi ”dermatomyositis” koostuu kreikan sanoista iho (derma) ja lihakset (myos). Loppu ”-itis” tarkoittaa taas ”tulehdusta”. Siksi termi dermatomyosiitti kuvaa lihaksien ja ihon tulehduksellista sairautta. Se kuuluu reumaattisten sairauksien ryhmään ja tässä kollagenoosien (diffuusi sidekudossairaudet) alaryhmään.

Lihasten ja ihon tulehdukselliset prosessit vahingoittavat näitä rakenteita, mikä puolestaan ​​johtaa klassisiin oireisiin. Yksi näistä on siniviolettisten ihomuutosten esiintyminen, minkä vuoksi dermatomyosiittia kutsutaan myös ”violetiksi taudeiksi”.

Kenelle dermatomyosiitti vaikuttaa?

Dermatomyosiitti voi periaatteessa koskea ketään. Ikähuippuja on kuitenkin kaksi: Yleensä aikuiset kuitenkin sairastuvat 45–65-vuotiaina, ja naiset kärsivät noin kahdesti niin usein kuin miehet. Toinen ikähuippu on 5-15 vuotta (”juvenile dermatomyositis”); Myös täällä tytöt vaikuttavat enemmän kuin pojat.

Dermatomyosiitti on kaiken kaikkiaan harvinainen sairaus. Vain yksi Saksan 100 000 asukasta sairastuu vuosittain.

Mitä dermatomyosiitin muotoja on olemassa?

Potilaan iästä, taudin kulusta ja siihen liittyvistä sairauksista riippuen lääkärit erottavat dermatomyosiitin eri muodot:

kuin Nuorten dermatomyosiitti yksi viittaa nuorten tautiin. Se alkaa akuutisti, ja usein mukana on maha-suolikanava. Periaatteessa nuorten dermatomyosiitti ei eroa aikuisuuden iästä. On kuitenkin yksi erityispiirre: nuorten dermatomyosiittiin ei liity kasvainsairauksia, ja se liittyy jo aikuisten kasvaimiin.

Aikuisten dermatomyosiitti edustaa aikuisen klassista dermatomyosiittia.

Paraneoplastinen dermatomyosiitti on dermatomyositis, joka liittyy syöpään, mutta ei suoraan aiheuttaja. Näin on 20 – 70 prosentilla kaikista potilaista. Naisilla paraneoplastinen dermatomyosiitti liittyy pääasiassa rinta-, kohtu- ja munasarjasyöpään, miehillä etenkin pahanlaatuisiin kasvaimiin keuhkojen, eturauhasen ja ruuansulatuselinten alueella.

Joskus paraneoplastisesta dermatomyosiitista tulee havaittavissa samanaikaisesti kasvaimen kanssa, muissa tapauksissa se edeltää tai seuraa syöpää. Joka tapauksessa on erittäin tärkeää etsiä kasvaimia, jos dermatomyosiittia on havaittu.

Alkaen Amyopaattinen dermatomyosiitti Lääkärit, jos tyypilliset ihomuutokset ilmestyvät, mutta eivät osoita lihastulehduksia kuuden kuukauden ajan. Noin 20 prosentilla kaikista dermatomyosiittipotilaista on tämä sairauden muoto.

polymyosiitti

Polymyositis on hyvin samanlainen kuin dermatomyositis, mutta täällä ei ole iho-oireita. Lisätietoja tästä taudista löytyy artikkelista Polymyositis.

Dermatomyosiitti: oireet

Dermatomyosiitti alkaa usein akuutti, mutta joskus myös vähitellen. Oireet ovat ominaisia, mutta voivat vaihdella vakavuuden ja koostumuksen mukaan. Tyypillisiä ovat iho-oireet ja lihasten alueen valitukset. Joissakin tapauksissa muut elimet kärsivät myös, mikä johtaa joskus vakaviin komplikaatioihin.

Taudin alussa kärsivät usein yleiset oireet, kuten kuume, väsymys, heikkous ja laihtuminen. Vain jatkovaiheessa esiintyy tyypillisiä valituksia. Iho- ja lihasoireiden ilmenemisestä ei ole erityistä järjestystä. Joskus iho-oireita edeltää lihasheikkous, toisissa tapauksissa ne ilmenevät vasta myöhemmin.

Iho-oireet dermatomyosiitissa

Dermatomyosiitille on tunnusomaista ihon värimuutokset (punoitus), jotka näyttävät usein tummanpunaisesta sinilevioleksi, mutta voivat myös esiintyä vaaleampana punaisena. Niitä esiintyy mieluummin paljailla ihoalueilla kasvoilla, pääntiellä ja käsivarsilla. Varsinkin silmäluomilla voi esiintyä punertavaa turvotusta. Kapea helma suun ympärillä ei yleensä sisällä värimuutoksia, mitä lääkärit kutsuvat ”Huivin merkkeiksi”.

Dermatomyosiitissa kehittyy usein punoitusta ja hienovaraisuutta (”Gottronin merkki”) sormissa. Toinen mahdollinen oire on paksuuntunut kynsivilja, joka sattuu takaisin työnnettäessä (”Keiningin merkki”).

Ihon värjäytymisen lisäksi ihon hilseilyä voi esiintyä myös paljailla ihoalueilla.

Lihasoireet dermatomyosiitissa

Aluksi dermatomyosiitille on luonteenomaista lihaskipu (erityisesti stressin alla) ja myöhemmin etenevä lihasheikkous, joka vaikuttaa pääasiassa lantion ja olkahihnan kehoon (proksimaalisesti). Koet kärsivät yhä enemmän näihin lihaksiin liittyvistä liikkeistä, kuten nostamalla jalkansa kiipeämällä portaita tai nostamalla käsiään kammatakseen niitä.

Lisäksi dermatomyosiitti voi vaikuttaa myös silmälihaksiin, mikä voi johtaa ylemmän silmäluomen kaatumiseen (ptoosi) ja rypistymiseen (strabismus).

Jos vaikuttaa myös nieluun ja hengityslihaksiin, voi ilmaantua nielemishäiriöitä ja hengitysvaikeuksia.

Kaikki dermatomyosiitin lihasoireet ilmenevät yleensä symmetrisesti. Jos oireet näkyvät vain kehon yhdellä puolella, on mahdollista, että sen takana on toinen sairaus.

Elinten osallistuminen ja komplikaatiot

Dermatomyosiitti voi vaikuttaa ihon ja lihaksen lisäksi muihin elimiin, mikä aiheuttaa epäsuotuisissa tapauksissa vaarallisia komplikaatioita. Ensinnäkin tässä on mahdollista sydämen ja keuhkojen tartunta.

Sydänalueella se voi tapahtua seurauksena perikardiitista, sydämen vajaatoiminnasta, sydänlihaksen laajentuneesta laajentumisesta (laajentunut kardiomyopatia) tai sydämen rytmihäiriöistä.

Keuhkoissa dermatomyosiitti voi aiheuttaa kudoksen vaurioita, mitä seuraa keuhkofibroosi. Jos supistin ei toimi kunnolla dermatomyosiitin takia, riski elintarvikkeiden tahattomasta hengittämisestä kasvaa. Tämä voi aiheuttaa keuhkokuumetta (aspiraatiopneumonia).

Dermatomyosiitti voi myös vaikuttaa munuaisiin tai maha-suolikanavaan, mikä voi johtaa munuaistulehdukseen tai suoliston halvaantumiseen (Darmatonie).

päällekkäisyys oireyhtymä

Joillakin potilailla dermatomyosiittia esiintyy yhdessä muiden immunologisten systeemisten sairauksien kanssa. Näitä ovat esimerkiksi systeeminen lupus erythematosus, systeeminen skleroosi, Sjögren-oireyhtymä ja nivelreuma.

Dermatomyosiitti: syyt ja riskitekijät

Dermatomyosiitin syy on edelleen epäselvä. Tämänhetkisen tutkimuksen mukaan se on autoimmuunisairaus:

Normaalisti immuunijärjestelmän tehtävänä on tunnistaa vieraat rakenteet ja torjua niitä. Tällä tavalla patogeenit, kuten sienet, bakteerit tai virukset, voidaan tehdä vaarattomiksi. On tärkeää, että immuunijärjestelmä erottaa kehon omat ulkoisista rakenteista.

Täsmälleen tämä toimii autoimmuunisairauksien tapauksessa, mutta ei oikein. Sitten immuunijärjestelmä hyökkää äkillisesti kehon omiin rakenteisiin, koska se pitää virheellisesti niitä vieraina aineina.

Tarkat mekanismit, jotka aiheuttavat tällaisen muutoksen immuunijärjestelmässä, ovat usein edelleen tuntemattomia. Tämä koskee myös dermatomyosiittia. Mutta epäillään perinnöllistä komponenttia, joten geneettistä taipumusta tautiin. Ihmisillä, joilla on tämä taipumus, erilaiset tekijät, kuten infektiot (kuten coxsackien, influenssa- tai retrovirusten kanssa) tai lääkkeet (kuten malarialääkkeet, lipidejä alentavat tai tulehduskipulääkkeet, kuten diklofenaakki), voivat laukaista immuunijärjestelmän toimintahäiriön ja siten dermatomyosiitin kehittymisen:

Tietyt immuunijärjestelmän osat, erityisesti vasta-aineet, kohdistuvat hyökkäykseen pääasiassa pieniä verisuonia vastaan, jotka toimittavat lihaksille ja iholle happea ja ravintoaineita. Tämä vaurioittaa näitä rakenteita tyypillisillä dermatomyosiitin oireilla.

Liittyy syöpään

Dermatomyosiittiin liittyvien pahanlaatuisten kasvainten esiintyminen lisääntyy merkittävästi. Tarkka syy tähän on edelleen epäselvä, vaikkakin on olemassa joitain oletuksia (kuten, että kasvain tuottaa toksiineja, jotka vahingoittavat suoraan sidekudosta). Joka tapauksessa tiedetään, että kasvaimen poiston jälkeen dermatomyosiitti paranee usein, mutta toistuu syövän etenemisen yhteydessä.

Dermatomyosiitti: tutkimus ja diagnoosi

Dermatomyosiitin oireet koosteessa ovat yleensä niin tyypillisiä, että lääkärillä on jo vastaava epäily lääketieteellisen historian ja fyysisen tutkimuksen perusteella. Lisäkokeilla sairaudet voidaan diagnosoida luotettavasti, erityisesti määrittämällä laboratorioarvot, ottamalla ja tutkimalla lihaksenäyte (lihassibiopsia) ja mittaamalla sähkölihasaktiivisuus (elektromiografia, EMG).

laboratorioarvot

Tiettyjen laboratorioparametrien kerääminen voi olla hyödyllistä dermatomyosiitin epäilyn tutkimisessa. Esimerkiksi monilla potilailla veren lihasentsyymit ovat kohonneet, ennen kaikkea kreatiinkinaasi (CK), mutta myös muut, kuten aspartaatin aminotransferaasi (AST) ja laktaattidehydrogenaasi (LDH). Tämä osoittaa lihassairauden tai vamman.

Muut arvot ovat tyypillisiä kehon yleisille tulehduksellisille prosesseille, kuten lisääntynyt C-reaktiivinen proteiini (CRP) ja lisääntynyt erytrosyyttien sedimentoitumisnopeus (ESR). Ne voivat olla kohonnut dermatomyosiitissa.

Viimeinkin ”väärin ohjelmoitujen” vasta-aineiden havaitseminen veressä on tärkeätä dermatomyosiitin diagnostiikassa, koska nämä hyökkäävät kehon omaa kudosta vastaan. Näitä ovat esimerkiksi ns. Antinukleaariset vasta-aineet (ANA), Mi-2-vasta-aineet ja Jo-1-vasta-aineet. Vaikka ANA: ta löytyy myös useista muista autoimmuunisairauksista, muut kaksi ovat suhteellisen spesifisiä dermatomyosiitille. Niitä voi kuitenkin löytää vain joistakin kärsivistä.

Lihasbiopsia

Lihasbiopsiassa pieni pala lihaskudosta poistetaan ja tutkitaan mikroskooppisesti. Tulehdusprosessit tai rikkoutuneet lihassolut voidaan tunnistaa helposti. Lihasbiopsia on tärkein tutkimus epäiltyyn dermatomyosiittiin. Jos kliiniset havainnot ovat kuitenkin jo selviä (tyypilliset ihon oireet, osoitettavat lihasheikkoudet, lisääntynyt CK jne.), Biopsia voidaan jättää tekemättä.

Elektromiografia (EMG)

EMG mittaa lihasten sähköistä aktiivisuutta. Jos lihas on vaurioitunut, tutkija voi havaita tämän EMG: n avulla.

Muut tutkimukset

Kuvankäsittelytekniikat dermatomyosiitin tutkimiseksi ovat magneettikuvaus (MRI) ja ultraääni (sonografia). Niiden avulla voidaan havaita tulehtuneet lihasalueet, vaikka MRI onkin monimutkaisempi, mutta myös tarkempi kuin lihassonografia. Molempia menetelmiä käytetään myös sopivien kohtien löytämiseen EMG: lle tai biopsialle.

Jos sydämeen, keuhkoihin tai maha-suolikanavaan liittyy elimiä, suoritetaan vastaavat tutkimukset. Esimerkiksi sydämen ultraäänitutkimusta (ehokardiografia), elektrokardiografiaa (EKG), rintakehän röntgenkuvausta tai keuhkojen toiminnan testausta.

Noin 30 prosentilla kaikista potilaista dermatomyosiitti liittyy kasvainsairauteen. Kun diagnoosi on diagnosoitu, kohdistettu haku syöpäkasvaimelle.

Dermatomyosiitti: hoito

Syy-terapiaa – eli paranemiseen johtavaa hoitoa – ei ole dermatomyosiitille. Toistaiseksi voi kokeilla vain erilaisia ​​hoitomuotoja taudin lopettamiseksi ja oireiden vähentämiseksi.

Dermatomyosiitin lääkehoito

Dermatomyosiitin hoidossa käytetään lääkkeitä, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmää (immunosuppressantit). Vasta sitten puolustusvoimien hyökkäys omaan kehoon voidaan vähentää. Immuunijärjestelmän täydellistä eliminointia ei voida saavuttaa sillä. Se ei olisi toivottavaa, koska muuten elin olisi täysin puolustamaton kaikkia taudinaiheuttajia vastaan.

Ovat dermatomyosiitin hoidossa ensisijainen lääke glukokortikoidien (”Kortisoni”), kuten metyyliprednisoloni. Ensimmäisen neljän viikon aikana potilaat saavat näitä lääkkeitä suurina annoksina. Sitten annosta pienennetään hitaasti, kunnes muutaman kuukauden kuluttua glukokortikoideja annetaan vain mahdollisesti joka toinen päivä. Annoksen pienentäminen vähentää vakavien sivuvaikutusten riskiä.

Jos glukokortikosteroidien antaminen ei riitä dermatomyosiitin oireiden lievittämiseen, potilaat saavat lisäksi sen immuunivastetta, joka on tehokkaampi kuin glukokortikoidit. Ensinnäkin käytetään atsatiopriiniä. Muita dermatomyosiitissa käytettyjä immunosuppressantteja ovat syklofosfamidi ja metotreksaatti (MTX). Nämä lääkkeet aiheuttavat myös usein haittavaikutuksia, jotka vaativat säännöllistä seurantaa, ja joskus lääkityksen lopettaminen.

Jos mainitut lääkkeet eivät paranna dermatomyosiittia riittävästi, on mahdollista antaa potilaalle erityishoito vasta-aine (Immunoglobuliinit), kuten rituksimabi. Niiden kanssa immuunijärjestelmä voidaan kohdistaa taistelemaan häiriöiden kohdalla. Lisäksi tutkimuksissa tutkitaan parhaillaan muita hoitomenetelmiä niiden tehokkuuden suhteen dermatomyosiitissa.

Lihasharjoittelu ja fysioterapia dermatomyosiitille

Lääkityksen lisäksi fysioterapia ja fyysinen harjoittelu ovat hyödyllisiä myös dermatomyosiittipotilaille. Esimerkiksi voimaa ja kestävyyttä voidaan parantaa merkittävästi polkupyörän ergometrin tai askelman avulla.

Jokaisen harjoituksen aikana potilaan nykyinen tila otetaan huomioon ja harjoitusintensiteetti säädetään vastaavasti. Vaikutuksen saavuttamiseksi on tärkeää harjoittaa säännöllisesti.

Muut toimenpiteet dermatomyosiitin hoitoon

UV-säteily voi pahentaa dermatomyosiitin iho-oireita. Potilaiden tulee siksi aina kiinnittää huomiota riittävään aurinkosuojaan.

Hyvin voimakkaiden paikallisten iho-oireiden hoidossa voi olla hyödyllistä levittää glukokortikoideja ulkoisesti (esimerkiksi voiteena).

Glukokortikoidien pitkäaikainen käyttö voi edistää osteoporoosia (luun heikkoutta). Tämän riskin vähentämiseksi lääkäri voi määrätä potilaalle kalsium- ja D-vitamiinitabletteja.

Taudin akuutissa vaiheessa dermatomyosiittipotilaiden tulisi välttää fyysistä aktiivisuutta tai sängyn lepoa. Suosittelemme myös tasapainoista ruokavaliota.

Jos kasvaintauti diagnosoidaan lisäksi dermatomyosiittipotilailla, se on hoidettava erityisesti (esim. Leikkauksella, lääkityksellä, säteilyllä). Seurauksena dermatomyosiitti usein paranee.

Taudin komplikaatiot (kuten sydämen tai keuhkojen alueella) vaativat myös erityishoitoa.

Dermatomyosiitti: Taudin kulku ja ennuste

Toistaiseksi dermatomyosiittia ei voida parantaa. Siksi hoidon tavoitteena on lievittää oireita ja parantaa sairastuneiden elämänlaatua. Immunosuppressiivisen hoidon vuoksi (yleensä glukokortikoideilla ja immunosuppressanteilla) tämä on mahdollinen useimmissa tapauksissa. Lääkitys on kuitenkin yleensä käytettävä yhdestä kolmeen vuoteen, joskus pidempään. Lisäksi oireet voivat ilmetä uudelleen milloin tahansa tai pahentua.

Noin 80 prosentilla potilaista dermatomyosiitti pysähtyy enintään viiden tai kymmenen vuoden kuluttua – joskus spontaanisti, joskus hoidon ansiosta. Jäljelle jäävissä 20 prosentissa tauti esiintyy edelleen yli kymmenen vuoden kuluttua.

Epäsuotuisissa tapauksissa dermatomyosiitin (keuhkojen tai sydämen alueella) tai pahanlaatuisen kasvaimen komplikaatiot, jotka liittyvät sairauteen, johtavat kuolemaan. Viisi vuotta diagnoosin jälkeen Dermatomyosits 63 prosenttia potilaista elää edelleen, ja 53 prosenttia kymmenen vuotta myöhemmin.