polymyosiitti

Polymyositis: kuvaus

Kääntäessään termiä ”polymyosiitti” kreikan kielestä saksaan, käy selväksi, mikä aiheuttaa sairauden, nimittäin useiden (”poly”) lihasten (”myos”) tulehduksen (”-itis”). Se lasketaan reumaattisten sairauksien joukossa ja sitä pidetään autoimmuunisairautena, joten se perustuu immuunijärjestelmän väärään reaktioon.

Polymyositis on hyvin samanlainen kuin dermatomyositis, mutta päinvastoin kuin tämä vaikuttaa vain lihaksiin, ei lisäksi ihoon. Sekä polymyositis että dermatomyositis liittyvät usein muihin sairauksiin, kuten muihin autoimmuunisairauksiin, virusinfektioihin tai syöpään. Pahanlaatuinen tuumori (pahanlaatuisuus) on kuitenkin harvemmin polymyosiittipotilailla kuin dermatomyosiitilla: polymyosiittipotilailla pahanlaatuisia kasvaimia esiintyy noin kaksi kertaa niin usein kuin normaalissa populaatiossa. Dermatomyosiitissa sen sijaan riski on neljä kertaa suurempi.

Kenelle polymüosiitti vaikuttaa?

Polymyosiitti, jolla on arviolta 5-10 uutta tapausta miljoona ihmistä kohti vuodessa, on jopa harvinaisempi kuin dermatomyositis. Toisin kuin tämä, polymyosiittia esiintyy melkein yksinomaan aikuisilla, lapset tuskin kehittävät sitä (juvenile polymyositis).

Mitkä ovat polymyosiitin oireita?

Polymyosiitin ensimmäiset oireet, kuten dermatomyositis, ovat usein suhteellisen epäspesifisiä ja sisältävät esimerkiksi väsymyksen ja yleisen heikkouden tunteen. Jopa kuume on mahdollista. Koska tällaisia ​​oireita voi esiintyä myös monissa muissa sairauksissa, tavallisesta kylmästä alkaen, he eivät aluksi ajattele polymosiittia.

Toisaalta sille on luonteenomaista lihasten progressiivinen, symmetrinen heikkous viikoista kuukausiin, etenkin lantion, reiden, hartioiden ja olkavarsien alueella. Lihaskipua esiintyy myös, mutta harvemmin kuin dermatomyosiitin kanssa. Noin neljäsosa – puolet kaikista polymyosiittipotilaista ilmoittaa myös nivelkivusta.

Kuten dermatomyositis, muut elimet voivat olla mukana polymyositis, mukaan lukien esimerkiksi sydän ja keuhkot. Voidaan myös vaikuttaa nielemiseen, hengityselinten ja kaulan lihaksiin, mikä voi johtaa esimerkiksi nielemishäiriöihin tai hengitysvaikeuksiin.

Mikä on syy polymyositis?

Polymyosiitin kehittymistä ei selitetä yksityiskohtaisesti. On tunnettua, että sairastuneen henkilön oma immuunijärjestelmä alkaa etenemään erityisesti lihassoluja vastaan ​​(autoimmuunireaktio) – samoin kuin dermatomyosiitissa. Tarkempi tarkastelu paljastaa kuitenkin, että autoimmuunivasteen mekanismi polymyosiitissa on erilainen kuin dermatomyosiitissa. Viimeksi mainittujen tapauksessa ns. B-lymfosyytit tai niiden tuottamat vasta-aineet ovat vastuussa lihaksen vaurioista – epäsuorasti: ne vahingoittavat lihaksen (ja ihon) pieniä verisuonia ja aiheuttavat siten tyypillisiä oireita. Toisaalta polymyosiitissa vaurioituu suoraan lihassoluja eikä verisuonia. Lisäksi tämä tapahtuu pääasiassa erityisten T-lymfosyyttien (T-tappajasolujen) kautta – toinen immuunijärjestelmän ”jako”.

Mikä viime kädessä aiheuttaa polymyosiittipotilaiden immuunijärjestelmän hyökkäämään yhtäkkiä kehon omiin rakenteisiin, ei ole vielä selvää. Asiantuntijat kuitenkin epäilevät, että virheellinen immuunivaste perustuu geneettiseen alttiuteen ja että se voi laukaista ulkoisista vaikutuksista, kuten infektioista.

Polymyosiitti ei yleensä mene samaan suuntaan, mutta vaihtelee potilaittain. Lihasheikkouden tärkein oire on aina yksi niistä, mutta kuinka yksilöllinen on, kuinka voimakkaat oireet ilmenevät, millä aikaväleillä ne vähenevät ja lisääntyvät ja kuinka sairaus etenee.

Kuinka polymyositis diagnosoidaan?

Polymyosiitin tutkimiseksi ja diagnosoimiseksi turvaudutaan samoihin menetelmiin kuin dermatomyosiitin kanssa. Tiettyjen laboratorioarvojen nousu, näkyvät tulokset elektromiogrammissa ja kuvantamistekniikat, kuten ultraääni tai MRI, vahvistavat epäilyn. Turvallinen diagnoosi antaa lopulta pienen lihasnäytteen tutkinnan mikroskoopin alla. Prosessissa voidaan havaita tuhoutuneet lihassolut ja T-lymfosyyttien kertyminen lihassoluihin ja niiden väliin.

On aina muistettava, että on muitakin sairauksia, jotka voivat aiheuttaa samanlaisia ​​oireita kuin polymyosiitti. Tapauksissa, joissa esiintyy vain vähäisiä oireita ja tauti etenee hitaasti, se voidaan sekoittaa muihin lihassairauksiin, kuten progressiiviseen lihasdystrofiaan. Tämä tarkoittaa ryhmää perinnöllisiä lihassairauksia, joiden pääasiallinen oire on myös lihaksen heikkeneminen ja jotka johtavat joskus kuolemaan nuorena.

Kuinka polymyositis hoidetaan?

Polymyosiitin hoito tapahtuu kuten dermatomyositis, jossa immuunijärjestelmä tukahduttaa lääkkeen. Ensin suoritetaan sokkoterapia glukokortikoidilla ja sitten käytetään yleensä lisäksi lääkettä immunosuppressanttien ryhmästä, esimerkiksi atsatiopriini tai metotreksaatti. Lisäksi polymyosiitti- ja dermatomyositis-potilaille suositellaan erityistä fysioterapiaa ja erityistä lihaksen harjoittelua. Tämän tarkoituksena on estää lihaksen surkastumista ja liikkuvuuden rajoittamista.

Polymyositis: kulku ja ennuste

Polymüosiittia ei ole helppo hoitaa. Yleisiä lääkkeitä on usein käytettävä vuosien ajan, ja niillä on joskus voimakkaita sivuvaikutuksia.

Noin puolet potilaista pystyy lopettamaan glukokortikoidit viiden vuoden kuluessa, ja heidän katsotaan paranevan. Polymyosiitin aiheuttama lihasheikkous on kuitenkin usein peruuttamaton – sairastuneiden lihasten erillinen, käytöstä poistava heikkous saattaa jäädä taakse. Noin 30 prosentilla tapauksista terapia saattaa viedä polymysiitin pysähtymään. Jäljelle jäävissä 20 prosentissa tauti etenee hoidosta huolimatta.

Epäsuotuisissa tapauksissa sairauden komplikaatiot (etenkin keuhkojen ja sydämen alueella) johtavat kuolemaan. Viisi vuotta diagnoosin jälkeen ”polymyosiitti ” 75 prosenttia potilaista elää edelleen, 55 prosenttia kymmenen vuoden kuluttua.