Cholangiocellular karsinooma

Cholangiocellular karsinooma: kuvaus

Cholangiocellular karsinooma (CCC, cholangiocarcinoma, sappikanavakarsinooma) on sappikanavien pahanlaatuinen (pahanlaatuinen) kasvain. Syöpä on yksi primaarisista maksakasvaimista, samoin kuin maksasolukarsinooma (HCC). Cholangiocellular karsinooma on harvinainen ja esiintyy noin kahdessa 100 000 ihmistä vuodessa. Keskimäärin potilaat sairastuvat 60-vuotiaana. Kaiken kaikkiaan miehillä on todennäköisemmin sappitietosyöpä kuin naisilla.

Cholangiocellular karsinooma on jaettu anatomisiin asemaan:

• Intrahepaattinen (sijaitsee maksassa, oikeassa ja vasemmassa maksakanavassa)
• Hilary (ns. Klatskin-kasvain, ductus choledochukseen asti)
• Distal (pohjukaissuoli)

Sappikanavien anatomia

Maksa tuottaa 600 – 800 millilitraa sappia päivässä (sappi). Se erittää erilaisia ​​aineita, kuten bilirubiini, veren pigmentin hemoglobiinin hajoamistuote. Aineet pääsevät sappikanaviin sapen kautta. Ne alkavat pieninä sappikapsilla maksasolujen välillä ja virtaavat sitten yhdessä muodostaen suurempia sappitiehyitä. Ne yhdistyvät muodostaen oikean ja vasemman maksakanavan. Tämä johtaa yhteiseen maksakanavaan (yhteinen maksakanava). Häneltä kulkee kanava sappirakon (kystinen kanava) suuntaan. Sitten se kulkee ”ductus choledochus” pohjukaissuoleen, missä se liittyy haiman kanavaan (haiman kanava).

Sappi kuljetetaan ensin maksassa sarakkoon, missä se sakeutetaan ja varastoidaan. Sitten se vapautuu pohjukaissuoleen ja sen mukana kaikki aineet, joita elimistö ei enää tarvitse.

Cholangiocellular karsinooma: oireet

Cholangiocellular karsinooma ei aiheuta usein oireita pitkään aikaan. Siksi sappikanavan kasvain tunnistetaan usein vain pitkälle edenneessä vaiheessa. Sappikanavan karsinoomapotilaiden oireita ovat:

• Keltaisuus (keltaisuus)
• laajentunut sappirakon ilman kipua (tuntuva tai näkyvä vatsan ultraääni)

Nämä kaksi oiretta esitetään myös yhteenvetona Courvoisier-merkkeinä. Lisäksi cholangiocellular karsinooma voi aiheuttaa seuraavia oireita:

• Stuhlentfärbung
• tumma virtsa
• Kutina (kutina)
• laihtuminen
• Kipu ylävatsassa
• pahoinvointi
• oksentaa

Cholangiocellular karsinooma: syyt ja riskitekijät

Cholangiocellular karsinooman tarkkaa syytä ei tunneta. On olemassa useita sairauksia, jotka edistävät sappikanavan syövän kehitystä. Näitä ovat:

• Sappitiehyiden pidentyminen maksan ulkopuolella (koleledokaliset kystat)
• Sappikivikivet (koleokolitiia)
• Sappitaudin parasiittiset sairaudet (esim. Trematodes tai maksafluke)
• Primaarinen sklerosoiva cholangiitti (myös ”PSC”, sappiteiden tulehduksellinen sairaus)

Cholangiocellular karsinooma: tutkimukset ja diagnoosi

Sappikanavan kasvaimesta lääkärin on erotettava muut sisäelinten sairaudet, kuten haiman karsinooma, joka aiheuttaa samanlaisia ​​oireita. Siksi epäillessään kolangioellulaarista karsinoomaa hän kysyy ensin sairaushistoriaasi (anamneesi) ja kysyy sinulle esimerkiksi:

• Oletko menettänyt painoasi tahattomasti viime aikoina?
• Kutiseeko se ihosi?
• Onko ulosteesi tavallista vaaleampi vai onko virtsa tummempi?
• Pitääkö sinun oksentaa useammin?

Fyysinen tarkastus

Tämän jälkeen lääkäri tutkii hänet fyysisesti. Hän skannaa muun muassa vatsasi. Hän saattaa tuntea laajentuneen sappirakon viimeisen oikean kylkiluun alapuolella edenneessä sappikanavasyövässä. Jos hän tulee keltaisuuden mukana, se soittaa Courvoisier-kylttiin. Se osoittaa tyhjennyskanavan sulkeutumisen. Tällä on seuraus, että sappi takaisin maksaan.

laboratoriokokeet

Potilas verestää myös epäillystä kolangioellulaarisesta karsinoomasta. Tätä testataan laboratoriossa tiettyjen arvojen suhteen, jotka saattavat viitata sappikanavan karsinoomaan. Näihin kuuluvat maksaentsyymit alaniiniaminotransferaasi (ALAT), aspartaatt aminotransferaasi (ASAT), glutamaattidehydrogenaasi (GLDH), gamma-glutamyylitransferaasi (γ-GT) ja alkalinen fosfataasi (AP). Niillä kaikilla voi olla kohonnut maksavaurio. Lisäksi veren bilirubiinitaso määritetään. Veripigmentin hajoamistuote johtaa muun muassa keltaisuuteen, jos sitä ei eritty riittävästi sapen kautta.

Lisädiagnostiikka

Cholangiocellular karsinooma havaitaan parhaiten ultraäänellä (sonografia). Voi tapahtua, että vatsan rutiinisessa ultraäänitutkimuksessa havaitaan kolangioelisolukarsinooma.

Lisäksi endoskooppista taaksepäin tapahtuvaa kolangiografiaa (ERC) käytetään usein diagnoosiin. Endoskooppi, eli putki, jonka etupäässä on kamera, etenee suun ja ruokatorven yli pohjukaissuoliin. Siellä käydään ductus choledochuksen suistoa ja injektoidaan varjoaineita. Nyt tehdään vatsan röntgenkuvaus, jolla varjoaine näkyy. Sen tulisi levitä sappikanaviin. Jos se säästää sappikanavaa, tämä on esimerkiksi osoitus kivistä tai kasvaimesta.

Vaihtoehtona ERC: lle on perkutaaninen transhepaattinen kolangiografia (PTC). Kontrastiaineet injektoidaan myös sapiteisiin. Tässä tapauksessa neula, joka viedään eteenpäin röntgenohjauksen alaisena ihon ja maksan läpi sappitieihin.

ERC: tä tai PTC: tä voidaan käyttää myös endosonografiaan. Tämä on ultraäänitutkimus, jossa ultraäänipää ei pidetä iholla, vaan sijoitetaan potilaan kehoon. Niin kutsutussa intraduktaalisessa sonografiassa (IDUS) ERC: n tai PTC: n pääsyreittejä käytetään miniscan-päiden kuljettamiseen sappikanaviin.

Kolangioellulaarinen karsinooma voidaan myös diagnosoida magneettikuvaus (MRI) tai tietokonepohjainen tomografia (CT) avulla.

Cholangiocellular karsinooma: hoito

Cholangiocellular karsinooma hoidetaan yleensä. Koko sappikanavan kasvain yritetään poistaa. Sappikanavien lisäksi myös sappirakko ja maksan osat poistetaan siitä, missä se sijaitsee ja kuinka pitkälle se on levinnyt.

Jos leikkaus ei ole mahdollista tai ei onnistu, on olemassa lievittäviä hoitomuotoja. Palliatiivinen tarkoittaa, että potilasta ei voida enää parantaa, mutta hoidon avulla hänen oireitaan tulisi parantaa. Tätä varten voit käyttää ns. Stenttiä sappikanavissa. Se on pieni putki, joka pitää sapiteet auki, jotta sappi voi valua paremmin.

Lisäksi voidaan yrittää pitää sappikanavat avoimina radiotaajuuden tai laserhoidon avulla. Syöpäsolut tuhoutuvat lämmön vaikutuksesta. Kemoterapiaa aktiivisilla aineilla gemsitabiinilla ja sisplatiinilla voidaan käyttää myös lievittävässä terapiassa.

Cholangiocellular karsinooma: taudin kulku ja ennuste

Cholangiocellular karsinoomassa on huonot mahdollisuudet toipumiseen. Tämä johtuu pääasiassa siitä, että se tunnustetaan myöhässä monissa tapauksissa. Kirjallisuuden mukaan vain kaksi – 15 prosenttia potilaista elää edelleen viiden vuoden ajan diagnoosin jälkeen.

Selviytymismahdollisuudet riippuvat ensisijaisesti siitä, voidaanko sappikanavan karsinooma poistaa kokonaan leikkauksessa vai ei. Onnistuneen täydellisen poiston jälkeen jopa 40 prosenttia potilaista elää edelleen viiden vuoden kuluttua. Pitäisi olla yksi kolangioellulaarinen karsinooma ei täysin leikattu pois, eloonjäämisaste on erittäin alhainen.