Ependymoma on erittäin harvinainen kasvain aivoissa tai selkäytimessä. Se muodostuu aivojen vesiväylistä, aiheuttaen usein kallon sisäistä painetta, päänsärkyä ja pahoinvointia. Useimmat lapset kärsivät 6-vuotiaista. Kasvain leikkataan tai säteilytetään. Ennuste riippuu monista tekijöistä ja vaihtelee suuresti. Täältä luet kaiken tärkeän Ependymomille.
Ependymoma: kuvaus
Ependymoma on kasvain, joka voi muodostua sekä aivoista että selkäytimestä. Vaikutukset ovat suurimmaksi osaksi lapsia heidän kymmenen ensimmäisen elämän vuoden aikana. Ependymoman osuus on kymmenen prosenttia lapsuuden aivokasvaimista, joten se on tämän ikäryhmän kolmanneksi yleisin keskushermoston kasvain. Joka vuosi noin kaksi miljoonasta lapsesta saa ependymoman. Mutta jopa aikuiset voivat kehittää tämän kasvaimen, mutta paljon harvemmin: Heillä ependymoma muodostaa vain kaksi tai kolme prosenttia kaikista aivokasvaimista.
Ependymalisoluista muodostuu ependymoma. Ne peittävät kammioiden sisäseinämän ja selkärankakanavan, jossa aivo-selkäydinneste (aivo-selkäydinneste) sijaitsee. Periaatteessa kasvain voi muodostua näiden sisäseinämien mihin tahansa kohtaan. Lapsilla ja myös kaikissa ikäryhmissä se kehittyy ensisijaisesti takaosan puoleisessa kammioon. Sieltä ependymoma leviää usein pikkuaivoihin, aivorintaan tai kohdunkaulan yläosaan. Selkärangan kanavan ependymoma on yleisempi aikuisilla.
etäpesäkkeiden muodostumisen
Tietyissä tapauksissa yksittäiset kasvainsolut voivat erittyä ja kulkea aivojen vesiväylien kautta toiseen kohtaan, kuten selkäytimeen. Kasvaa tässä uudessa paikassa ja lisääntyy siellä, sitä kutsutaan metastaasiksi. Joidenkin tieteellisten tutkimusten mukaan noin kaksi prosenttia kaikista ependymoomeista muodostaa metastaaseja, toisten mukaan noin 30 prosenttia. Jos ependymoma palaa onnistuneen hoidon (uusiutumisen) jälkeen, se metastasoi melkein joka toinen potilas.
WHO: n luokituksen
Maailman terveysjärjestö (WHO) jakaa ependymoman eri vaikeusasteisiin kuten kaikki muutkin aivokasvaimet:
- Aste I: subependymoma ja myxopapillary ependymoma
- Aste II: ependymoma
- Aste III: Anaplastinen ependymoma
Subependymoma on hyvänlaatuinen tuumori. Se kaatuu nyökkäävästi aivojen sisäkammioihin ja havaitaan usein vain sattumalta.
Myxopapillary ependymoma on myös hyvänlaatuinen. Se kasvaa vain selkäkanavan alaosassa ja esiintyy aikuisilla.
Anaplastinen ependymoma esiintyy pääasiassa lapsilla. Se kasvaa erittäin nopeasti ja sillä on vähemmän hyvä ennuste, koska se kasvaa viereiseen kudokseen – toisin kuin kasvaintyypit 1. ja 2. aste, jotka yleensä erottuvat hyvin terveestä aivokudoksesta.
Ependymoma: oireet
Paikallisen läheisyytensä vuoksi ependymoma voi liikuttaa aivovesiväyliä nopeasti. Mutta jos aivovesi ei valuu kunnolla, aivojen paine kasvaa. Tämä aiheuttaa vakavia päänsärkyjä, joita tuskin voi lievittää lääkkeillä. Suurin osa päänsärkyä ilmenee yöllä tai aikaisin aamulla ja paranee päivän aikana. He palaavat säännöllisesti ja muuttuvat intensiivisiksi päivinä ja viikkoina. Jos kallonsisäinen paine jatkaa nousuaan, sairastuneet ovat usein sairaita. Jotkut joutuvat ohittamaan. Ääritapauksissa ne voivat olla väsyneitä ja uneliaisia tai jopa joutua koomatiloihin.
Erityisesti nuoremmilla lapsilla pään ympärysmitta voi suurentua ependymomalla (makrokefalia). Joillakin potilailla kasvain on havaittavissa kohtauksen kautta. Lisäksi epämukavuutta voi esiintyä kävellessä, nähdessään, nukkumassa ja keskittyessä. Ependymoma voi myös aiheuttaa halvaantumisen.
Ependymoma: syyt ja riskitekijät
Miksi ependymoma syntyy, ei ole vielä täysin ymmärretty. Lisääntynyt sairausriski on ihmisillä, joita säteilytettiin säteilyhoidon yhteydessä. Lapset säteilytetään osittain leukemialla (valkosolu syöpä) tai pahanlaatuisella silmäkasvaimen retinoblastoomalla, ja heille kehittyy aivokasvain useammin jopa vuosia säteilyn jälkeen.
Selkäytimen ependymomat liittyvät tyypin 2 perinnölliseen sairauden neurofibromatoosiin.
Ependymoma: tutkimukset ja diagnoosi
Potilaat, joilla on aivokasvaimen oireita, vierailevat usein ensin perhe- tai lastenlääkärillä. Tämä kysyy tarkkojen valitusten ja niiden kulun, mahdollisten esi- ja perussairauksien sekä yleisen terveystilanteen jälkeen (sairaushistorian kokoaminen = anamneesi). Jos hän löytää todisteita keskushermoston pahanlaatuisesta kasvaimesta, hän yleensä siirtää potilaan lisätutkimuksia varten erikoistuneeseen syöpäkeskukseen (onkologia). Eri alojen lääkärit työskentelevät yhdessä oikean diagnoosin tekemiseksi. Tämä vaatii yleensä erilaisia teknisiä tarkastuksia.
Ependymoma voidaan parhaiten visualisoida magneettikuvaus (MRI). Useimmiten potilas injektoidaan varjoaineella laskimoon ennen tutkimusta. Kasvain imee tämän varjoaineen ja valaisee epäsäännöllisesti kirkkaan MRI-kuvan. Tämän avulla voit määrittää sen sijainnin, koon ja leviämisen erittäin hyvin.
Aivovesitutkimus (CSF-diagnostiikka) täydentää yksityiskohtaista ependymoman diagnoosia. Tässä tapauksessa yksittäiset kasvainsolut voidaan havaita. Lisäksi yleensä otetaan kasvaimen kudosnäyte ja tutkitaan mikroskoopin alla. Tämä on välttämätöntä seuraavan hoidon räätälöimiseksi optimaalisesti potilaalle.
Ependymoma: hoito
Ensimmäinen terapeuttinen vaihe ependymomassa on kasvaimen täydellisin kirurginen poisto. Selkäydinkasvaimissa tämä tavoite voidaan usein saavuttaa nykyään. Useimmissa tapauksissa aivokasvaimia ei voida poistaa kokonaan. Jos kasvain jää vartaloon tai jos kasvain on jo levinnyt, sitä seuraa sädehoito. Toisen tai kolmannen asteen ependymoomassa tämä tehdään myös kokonaan kasvaimen poistolla. Tämä voi vähentää kasvaimen uusiutumisen riskiä. Kemoterapiaa käytetään harvoin ependymoman tutkimuksissa. On kiistanalaista, tuoko se ratkaisevaa etua.
Kasvaimen oireita, kuten päänsärkyä tai pahoinvointia, hoidetaan samanaikaisesti lääkityksen kanssa. Ependymoma on myös hoito kortisonivalmisteilla. Ne antavat aivokudoksen heikentyä ja vähentävät siten olemassa olevaa kallonsisäistä painetta.
Tutkimus ja hoito
Lisätietoja tutkimuksista ja hoidosta löytyy artikkelista Aivokasvaimet.
Ependymoma: taudin kulku ja ennuste
Ependymoman ennuste riippuu monista tekijöistä ja voi siten olla aivan erilainen. Ratkaiseva tekijä on muun muassa missä kasvain sijaitsee, voidaanko se poistaa kirurgisesti kokonaan ja onko se jo levinnyt.
Täydellinen poisto kasvainalueen uudelleen säteilyttämällä 60–75 prosenttia potilaista elää viisi vuotta myöhemmin ja 50–60 prosenttia kymmenen vuotta myöhemmin – edellytys: Tauti ei etene. Voisiko sen ependymoma ei voida poistaa kokonaan ja sairastuneet ovat saaneet uudelleen säteilytyksen, 10 vuoden eloonjäämisaste on vain 30–40 prosenttia.