Keuhkoverenpaine

Keuhkoverenpainetauti: kuvaus

Keuhkoverenpainetauti (lyhyt PH) on sairaus, jossa keuhkojen suonet supistuvat eri syistä. Tämä nostaa keuhkojen verenpainetta – puhutaan myös keuhkoverenpaineesta.

Keuhkojen verenkierrossa, joka tunnetaan myös nimellä pieni verenkierto, tapahtuu seuraava: Veri kuljetetaan sydämestä keuhkoihin ja takaisin. Happipitoinen veri tulee keuhkoihin oikeasta kammiosta keuhkokammion kautta, joka jakautuu oikeaan ja vasempaan keuhkovaltimoon. Siellä se on rikastettu uudelleen hapolla.

Keuhkoverenpaineen supistuneet verisuonet lisäävät keuhkojen vastustuskykyä. Tämä vaikeuttaa oikean kammion veren pumppaamista keuhkojen läpi. Tulos: Veren virtaus keuhkovaltimoiden läpi on häiriintynyt ja verenpaine nousee, oikea kammio on yhä ylikuormitetumpi. Muita seurauksia voi olla keuhkojen verenkiertohäiriö ja keuhkojen vähentynyt hapenotto. Pahimmassa tapauksessa keuhkoverenpaine johtaa sydämen vajaatoimintaan.

Varhaisessa vaiheessa keuhkoverenpaine ei aiheuta usein oireita. Vain kun tauti etenee, valituksia esiintyy. Koska kehoon ei enää enää tarjota happea keuhkoverenpainetaudin vuoksi, sairastuneiden fyysinen suorituskyky on rajoitettu vakavasti, uupumus on nopea ja he valittavat sellaisista oireista kuin hengenahdistus. Hoitamatta jätetty keuhkoverenpaine voi olla tappava.

Lääketieteessä tehdään ero primaarisen ja sekundaarisen keuhkoverenpaineen välillä: hyvin harvinaisissa tapauksissa keuhkoverenpaine esiintyy erillisenä sairautena (esimerkiksi perinnöllisyyden kautta), sitten sitä kutsutaan primaariseksi tai idiopaattiseksi keuhkoverenpaineeksi (lyhyt IPAH). Keuhkoverenpaineen syyt ovat yleensä krooniset sairaudet, tietyt lääkkeet tai lääkkeet. Sitten on puhetta sekundaarisesta keuhkoverenpaineesta.

Erityisesti terapiassa perussairauden varhainen havaitseminen on tärkeää, jotta keuhkoverenpaine ei edisty. Useimmissa tapauksissa keuhkoverenpainetauti hoidetaan lääkityksellä keuhkoverenpaineen vähentämiseksi.

Keuhkoverenpaine: oireet

Keuhkoverenpainetaudin oireet puuttuvat usein taudin varhaisvaiheissa. Vain sairauden edetessä kärsivät kokevat epämukavuutta. Keuhkojen vähentyneen hapenjakelun takia niiden toiminta on vakavasti rajoitettu. Keuhkoverenpaineen tyypillisiä oireita ovat:

• tehottomuus
• Nopea väsymys
• hengästyneisyys
• huimaus
• mahdollisesti äkillinen, lyhyt tajuttomuus (pyörtyminen) ja fyysinen rasitus
• Ihon ja huulten sinertävä väri (syanoosi)
• rintakipu
• Turvotus kudoksen nestekerrosten (turvotus), etenkin jalkojen, takia

Yhtäältä kapenevat suonet huonontavat keuhkojen happea, toisaalta sydän vaatii yhä enemmän voimaa veren pumppaamiseksi suonien läpi. Sydän on lyödä nopeammin ja johtaa kiihtyvään sykeeseen, joka voi tuntua myös sydämen rytmihäiriöissä. Sydän kuormittuu yhä enemmän, etenkin oikea eteinen ja oikea kammio kärsivät. Se voi kehittää oikean sydämen heikkouden (oikea sydämen vajaatoiminta).

Keuhkoverenpainetauti: syyt ja riskitekijät

Keuhkoverenpaine määritellään keuhkovaltimon (keuhkovaltimon) keskimääräisen verenpaineen, ns. Keuhkovaltimopaineen (PAPm), nousuksi. Terveellä ihmisellä keuhkojen keskimääräisen paineen arvo levossa on alle 20 mmHg. Keuhkoverenpainetauti esiintyy, kun taso nousee yli 25 mmHg levossa ja yli 30 mmHg harjoituksen aikana.

Keuhkoverenpaineen syy on keuhkojen suonen supistuminen, mikä vähentää suonien tilavuutta ja vähentää verenvirtausta. Syynä verisuonten supistumiseen on epätasapaino tiettyjen lähetteiden välillä, jotka säätelevät verisuonten laajenemista tai verisuonten supistumista. Tämän epätasapainon syytä ei tunneta. Tällöin verisuonen sisäseinämän (endoteelisolut), sisäkerroksen ja keuhkovaltimoiden sileän verisuonten lihakset altistetaan yhä enemmän verisuonia supistaville lähettilaisille (kuten endoteliini, serotoniini, tromboksaani). Samanaikaisesti verisuonia laajentavia messengereitä (kuten erosykliiniä tai typpioksidia) on läsnä pienentyneinä määrin. Tämän seurauksena alukset supistuvat. Verisuonia laajentavat aineet johtavat kuitenkin myös solujen kasvun lisääntymiseen, mikä sakeuttaa verisuonen seinät ja supistaa verisuonia yhä enemmän. Näiden prosessien seurauksena verisuonten tilavuus vähenee: vähemmän verta voi virtata niiden läpi, ja samalla pienempi tilavuus lisää myös vastuskykyä, mikä lisää paineita, joilla veri virtaa verisuonten läpi. Tämä lisää myös sydämen taakkaa. Suonten korkeamman vastuskyvyn vuoksi veren pumppaamiseen keuhkojen verenkiertoon on kuluttava yhä enemmän voimaa. Ajan myötä oikea kammio suurenee ja sydämen seinämän lihakset paksenevat, kunnes sydän ei enää pysty pumppaamaan tarpeeksi verta. Tästä voi kehittyä ns. Oikea sydämen vajaatoiminta.

Lääkärit erottavat primaarisen sekundaarisen keuhkoverenpaineen. Primaarista tai idiopaattista keuhkoverenpainetauti (IPAH) esiintyy erillisenä sairautena ilman tunnettua syytä, joten syynä ei ole taustalla olevaa syytä. IPAH voidaan periä: Jos perheen sairaus kärsii kahdesta tai useammasta perheenjäsenestä, mainitaan ns. Familiaalinen keuhkoverenpainetauti (FPAH). Molemmat keuhkoverenpainetaudin muodot ovat kuitenkin erittäin harvinaisia: molemmissa muodoissa esiintyvien uusien tapausten määrä on vain yksi tai kolme tapausta miljoonaa asukasta kohti vuodessa.

Useimmissa tapauksissa tietty perussairaus on syynä keuhkoverenpaineeseen. Sitten on puhetta sekundaarisesta keuhkoverenpaineesta; keuhkoverenpaine on siis seurausta perussairaudesta. Erityisesti vasemman sydämen vajaatoiminta tai krooniset keuhkosairaudet kärsivät usein keuhkoverenpaineesta. Sairauksia, jotka voivat aiheuttaa keuhkoverenpainetauti:

• Keuhkoahtaumatauti (krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus): Se on yleisin keuhkoverenpainetaudin syy.
• Keuhkofibroosi: Tässä keuhkokudoksen sairaudessa sidekudos muodostuu yhä enemmän, mikä aiheuttaa sen u.a. vähentynyt hapenotto tulee.
• Sidekudossairaudet, kuten ns. CREST-oireyhtymä tai skleroderma
• Keuhkoembolia (keuhkojen verisuonten tukkeutuminen)
• HIV-infektio
• Vasen sydänsairaus
• maksasairaus
• Schistosomiasis (schistosomiasis): Tämä matojen aiheuttama sairaus on yleinen syy verenpainetautiin, etenkin Etelä-Amerikassa.

Tietyt riskitekijät, jotka voivat aiheuttaa keuhkoverenpaineen, sisältävät tiettyjä lääkkeitä, kuten ruokahalua vähentäviä aineita (anorexikot) ja päihteiden väärinkäyttöä.

Keuhkoverenpaine jaetaan syystä riippuen viiteen luokkaan:

• Keuhkovaltimon verenpaine (PAH)
• Vasen sydänsairauksien keuhkoverenpaine
• Keuhkoverenpainetauti keuhkosairauksissa ja / tai hypoksemia (alhainen happipitoisuus valtimoveressä)
• Kroonisista tromboottisista ja / tai embolisista sairauksista johtuva keuhkoverenpaine
• Muista luokittelemattomista sairauksista johtuva keuhkoverenpaine

Keuhkoverenpainetauti: tutkimukset ja diagnoosi

Keuhkoverenpainetauti on usein vaikea diagnosoida alussa, koska valitukset ovat melko epätäsmällisiä ja esiintyvät myös muissa sairauksissa. Yksityiskohtainen keskustelu taudin historiasta (anamneesi) sekä fyysinen tutkimus tarjoavat tärkeää tietoa. Jos epäillään keuhkoverenpainetta, lääkärillä on käytettävissä erilaisia ​​menetelmiä sydämen ja keuhkojen tutkimiseksi:

• Sydän ultraäänitutkimus (ehokardiografia) on tärkein keuhkoverenpainetaudin tutkimusmenetelmä. Tämän avulla lääkäri voi tutkia sydämen koon ja toiminnan sekä sydämen seinämän ja sydänventtiilien liikkeet. Lisäksi hänellä on mahdollisuus edustaa veren virtausta sydämessä ja tallentaa veren virtauksen nopeus. Hän voi siten arvioida kohonnut verenpaine keuhkovaltimoissa (keuhkovaltimoiden systolinen paine).
• Rintakehän röntgentutkimuksella lääkäri voi nähdä pidennetyt keuhkovaltimoita (keuhkovaltimoita). Nämä ovat kuitenkin tunnistettavissa vain taudin pitkälle edenneessä vaiheessa, joten röntgentutkimus keuhkoverenpaineen varhaisvaiheissa ei ole kovin merkityksellinen.
• Tärkeää on myös elektrokardiogrammi (EKG). Tällä menetelmällä mitataan sydämen sähköinen aktiivisuus: Lääkäri saa esimerkiksi tietoja sydämen rytmistä ja sykeestä. Jos keuhkoverenpainetauti esiintyy, EKG: n tunnusomaiset muutokset ovat tunnistettavissa.
• Keuhkojen toimintatestejä tehdään myös keuhkoverenpainetaudin diagnosoimiseksi. Ns. Spirometria mittaa keuhkojen tai hengitysteiden määrää: Tässä tutkimuksessa potilas hengittää erityiseen laitteeseen, spirometriin, joka mittaa ilmavirtauksen läpi. Tämän tutkimuksen tarkoituksena on arvioida keuhkoverenpaineen vakavuutta, ennustetta ja kulkua. Se voi myös tarjota johtolankoja keuhkoverenpaineen syylle.
• Keuhkoverenpainetaudin diagnoosin vahvistamiseksi ja sairauden vakavuuden määrittämiseksi sopii ns. Oikean sydämen katetrin tutkimus. Sen avulla keuhkovaltimoiden verenpaine voidaan mitata suoraan.

Ns. Kuuden minuutin kävelytesti antaa tietoa keuhkoverenpaineen fyysisen kestävyyden asteesta. Hän mittaa potilaan kuljettaman matkan mukavassa tahdissa kuudessa minuutissa.

Jos diagnoosi on keuhkoverenpaine, jaa sen vakavuus neljään vaikeusasteeseen:

• Luokka 1: Ei fyysistä aktiivisuutta. Normaalit kuormat eivät aiheuta epämukavuutta.
• Luokka 2: Fyysisen toiminnan vähäinen rajoittaminen, ei epämukavuutta levossa. Normaali fyysinen aktiivisuus aiheuttaa lisääntynyttä hengenahdistusta tai väsymystä, heikkoutta tai rintakipua.
• Luokka 3: Merkittävät fyysisen toiminnan rajoitukset, ei epämukavuutta levossa. Kevyt toiminta aiheuttaa valituksia.
• Luokka 4: Potilaat, joilla on tämän vaikeusasteisen keuhkoverenpainetauti, eivät voi tehdä fyysisiä rasitteita ilman epämukavuutta. Lisäksi on oikea sydämen heikkous, hengenahdistusta ja / tai väsymystä esiintyy jo rauhassa. Vähiten aktiivisuus johtaa oireiden lisääntymiseen.

Keuhkoverenpainetauti: hoito

Keuhkoverenpainetaudissa joko hoidetaan keuhkoverenpaineeseen johtavaa sairautta tai lievitetään hoidon kautta aiheuttamia oireita. Koska keuhkoverenpaineen paraneminen ei ole mahdollista. Tavoitteena on pidentää elinajanodotetta ja parantaa fyysistä kuntoa ja elämänlaatua.

Keuhkoverenpaineen hoito tapahtuu yleensä lääkityksellä. Taudin syystä riippuen käytetään verenpainetta alentavia tai verisuonia laajentavia aineita. Näitä ovat esimerkiksi:

• Suuriannoksiset kalsiumkanavasalpaajat: Nämä lääkkeet alentavat keuhkojen verenpainetta, mutta niitä käytetään vain potilailla, joilla on idiopaattinen keuhkoverenpaine (IPAH). Lisäksi niiden tehokkuus testataan aiemmin oikealla sydämen katetrilla.
• Prostasykliinijohdannaiset (prostanoidit): Ne ovat samanlaisia ​​kuin kehon oma lähettiläsprosykliini ja niillä on verisuonia laajentava vaikutus. Nämä lääkkeet annetaan joko laskimoon tai inhalaattorin avulla.
• Fosfodiesteraasi (PDE) 5: n estäjät: Tämän ryhmän lääkkeet alentavat verenpainetta keuhkoissa.
• Niin kutsutut endoteliinireseptoriantagonistit torjuvat kehon omaa endoteliiniä lähettävää endoteliinia, jolla on verisuonia supistava vaikutus.

Esimerkiksi, jos syynä on krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus (COPD), keuhkoverenpainetauti voidaan hoitaa pitkäaikaisella happiterapialla (kotona peitettävän maskin tuuletuksen avulla) hengitysvaikeuksien parantamiseksi. Jos keuhkoverenpaineen lääkehoito ei onnistu, sydämen ja keuhkojen siirrot ovat usein viimeinen hoitomuoto.

Keuhkoverenpainetaudissa ei ole yhtenäistä hoitoa – se riippuu taustalla olevasta taudista ja keuhkoverenpaineen vakavuudesta. Hoito on siksi räätälöity potilaille.

Keuhkoverenpainetauti: ehkäisy

Koska keuhkoverenpainetauti esiintyy vain hyvin harvinaisissa tapauksissa erillisenä sairautena, mutta kroonisten sairauksien seurauksena on tärkeää hoitaa ne varhaisessa vaiheessa. Tämä on ainoa tapa estää keuhkoverenpaine. Säännölliset lääkärintarkastukset ovat siksi välttämättömiä, varsinkin jos on jo tilaa, jota pidetään keuhkoverenpaineen riskitekijänä.

Keuhkoverenpaineesta kärsivien tulisi välttää raskaita fyysisiä rasituksia. Tämä pätee erityisesti rasittavaan urheiluharjoitteluun, jota lääkäri ei tarkkaile, koska se voi johtaa keuhkoverenpaineen lisääntymiseen edelleen. Lääkärin ohjaama fyysinen koulutus voi kuitenkin parantaa monien potilaiden tilaa ja olla hyödyllinen hoidon lisäosa.

Lisäksi keuhkoverenpaineesta kärsiville potilaille ei suositella matkustamista yli 2000 metrin korkeudella. Tällaisissa korkeuksissa pysyminen voi huonontaa kuntoa. Siksi myös lentomatkat ovat keuhkoverenpaine mahdollinen riski.

Keuhkoverenpainetauti: taudin kulku ja ennuste

Keuhkoverenpaine johtuu yleensä keuhkojen tai sydämen kroonisista sairauksista. Keuhkoverenpainetauti ei ole parannettavissa – pahimmassa tapauksessa se johtaa oikeaan sydämen vajaatoimintaan. Hoito voi pidentää elinajanodotetta ja parantaa yleistä elämänlaatua.

Keuhkoverenpainetaudin ennuste riippuu myös siitä, kuinka korkea verenpaine keuhkoissa on jo – mitä korkeampi valtimo-keuhkopaine (PAPm), sitä huonompi on ns. 5 vuoden eloonjääminen: se laskee, sitä korkeampi PAPm Arvot ovat yli 30 mmHg. Jos hoitoa ei anneta, diagnoosin jälkeen keskimääräinen elinajanodote on enintään kolme vuotta.