Sjögrenin syndrooma

Sjögrenin oireyhtymä: kuvaus

Sjögren-oireyhtymä on autoimmuunisairaus, joka vahingoittaa kehon sylki- ja mahan rauhasia monien vuosien ajan. Syynä on, että immuunijärjestelmä toimii näitä rakenteita vastaan ​​ja tuhoaa ne. Lisäksi Sjögrenin oireyhtymästä kärsivät potilaat kymmenen kertaa useammin aiheuttavat allergioita ja gluteenille herkkää enteropatiaa (viljojen gluteenin intoleranssi) kuin keskimääräisessä väestössä.

Sjögren-oireyhtymä on nimetty ruotsalaisen silmälääkärin mukaan, joka kuvasi taudin ensimmäisen kerran vuonna 1933. Koska Sjögren-oireyhtymällä on erilaisia ​​oireita, jotka ilmestyvät ja liittyvät samanaikaisesti, lääkärit käyttävät sanaa ”oireyhtymä”. Voidaan puhua myös oirekompleksista.

Sjögren-oireyhtymä: kenelle sairaus vaikuttaa?

Kuten muutkin autoimmuunisairaudet, naiset kärsivät todennäköisemmin Sjögren-oireyhtymästä kuin miehet. Arvioiden mukaan 19 potilaasta 20: sta on naisia. Oireet alkavat keskimäärin noin 45-vuotiaana, mutta voivat ilmetä paljon aikaisemmin tai myöhemmin. Joka vuosi noin neljä 100 000: sta ihmisestä saa Sjögren-oireyhtymän. Kaiken kaikkiaan Saksassa arvioidaan olevan 0,2 prosenttia väestöstä.

Primaarinen ja toissijainen Sjögren-oireyhtymä

Lääkärit erottavat primaarisen ja toissijaisen Sjögren-oireyhtymän. Ensisijainen Sjögren-oireyhtymä kehittyy ilman, että mikään muu sairaus aiheuttaisi sitä. Sjögrenin oireyhtymällä kärsivillä potilailla on aiemmin ollut muita sairauksia, jotka edistävät Sjögrenin oireyhtymän kehittymistä. Näitä ovat esimerkiksi tulehdukselliset reumasairaudet tai virusinfektiot.

Sjögren-oireyhtymä: oireet

Sjögren-oireyhtymälle on ominaista kaksi pääoiretta:

• Kuivat silmät
• Kuiva suu

Kuivat silmät antavat potilaalle vieraan kehon tunteen silmässä. Monet kärsivät ilmoittavat vaikutelman jatkuvasti tarkkailevan hiekanjyviä.

Muistituoton puutteen vuoksi monien potilaiden on juoda aterian aikana ruuan nielemiseksi paremmin. Lisäksi suun kuivuminen aiheuttaa jatkuvaa janoa.

Siksi Sjögren-oireyhtymää kutsutaan myös sicca-oireyhtymäksi, koska ”siccus” tarkoittaa latinaksi ”kuiva”. Sylki- ja rintarauhasten lisäksi tauti voi vaikuttaa muihin kehon rauhasiin. Jotkut naiset kärsivät myös emättimen kuivasta Sjögren-oireyhtymästä.

Sjögren-oireyhtymä ei ole havaittavissa vain kehon rauhasissa. Monet kärsivät myös seuraavista oireista:

• Väsymys, väsymys
• Masennus, keskittymättömyys
• ruoansulatushäiriöt
• Lihas- ja nivelkipu
• Sormen verenkiertohäiriöt (Raynaudin ilmiö)

Sjögren-oireyhtymän oireet voivat olla hyvin monimuotoisia, ja niiden vakavuusaste voi vaihdella suuresti potilaittain.

Sjögren-oireyhtymä: syyt ja riskitekijät

Sjögren-oireyhtymä on autoimmuunisairaus. Tämä tarkoittaa, että oman immuunijärjestelmäsi (immuunijärjestelmä) osat on suunnattu vartaloa vastaan. Sjögrenin oireyhtymässä muodostuu vasta-aineita, jotka hyökkäävät eri kudoksiin. Niitä kutsutaan auto-vasta-aineiksi. Lisäksi tulehdukselliset solut (lymfosyytit) pääsevät kehon rauhasiin. Ne aiheuttavat täällä tulehduksia, ja rauhaset eivät enää voi suorittaa tehtäviään, kuten kyynel- tai sylki-tuotantoa. Seurauksena on silmien kuivuminen ja suun kuivuminen.

Miksi ja miten Sjögrenin oireyhtymä syntyy, tutkitaan parhaillaan. Toistaiseksi on olemassa joitain merkkejä mahdollisista yhteyksistä. Siksi havainnot osoittavat, että tauti esiintyy perheellisesti. Tämä viittaa siihen, että taipumus Sjögren-oireyhtymään voidaan periä. Se keskustelee myös siitä, ovatko hormonaalisen tasapainon muutokset, kuten vaihdevuodet, laukaisevat sairauden. Stressi voi olla myös syy Sjögren-oireyhtymään.

Toissijainen Sjögrenin oireyhtymä voi ilmetä, kun potilailla oli aiemmin muita sairauksia. Näihin sairauksiin kuuluvat:

• tulehdukselliset reumasairaudet (kuten nivelreuma, lupus erythematosus)
• Tartuntataudit (kuten hepatiitti B ja C)
• muut autoimmuunisairaudet (kuten primaarinen sappisirroosi, kilpirauhan toimintahäiriöt)

Sjögren-oireyhtymä: tutkimukset ja diagnoosi

Sjogrenin oireyhtymän diagnosointiin saakka, usein jopa kymmenen vuotta. Koska monet potilaat hoitavat aluksi erilaisia ​​asiantuntijoita – riippuen siitä, mitkä oireet ovat etusijalla. Koska yksittäisillä lääkäreillä ei usein ole yleiskatsausta potilaan kaikista valituksista, kestää kauan, kunnes kaikki nämä oireet yhdistetään muodostamaan kliininen kuva – Sjögrenin oireyhtymä.

Sjögrenin oireyhtymä: sairaushistoria

”Sjögrenin oireyhtymän” epäilyksen osoittamiseksi on tärkeää, että lääkäri tietää enemmän sairaushistoriaasi (anamneesi). Tätä varten hän esittää sinulle seuraavat kysymykset:

• Tuntuuko sinusta erityisen väsyneeltä tai peksestä edes ilman selvää syytä?
• Onko sinulla reumaa tai jotain muuta autoimmuunisairautta?
• Tunnetko usein, että silmässäsi on vieraita esineitä, kuten hiekkajyvä?
• Tarvitseeko sinun juoda paljon aterioiden aikana voidaksesi niellä hyvin?
• Kärsiikö kukaan perheestänne Sjögren-oireyhtymästä?

Sjögren-oireyhtymä: tutkimukset

Silmälääkäri suorittaa ns. Schirmer-testin sen selvittämiseksi, tuottavatko rintarauhaset tarpeeksi kyyneleitä. Tätä tarkoitusta varten lakmus-paperinauha asetetaan silmäsi nurkkaan viideksi minuutiksi. Sitten luetaan, kuinka paljon nauhaa oli liotettu kyynelnesteen läpi. Lisäksi silmälääkärisi voi loistaa ns. Rakovalaisimen silmäsi ja siten havaita sarveiskalvon tulehduksen (keratiitti).

Korvassa, nenässä ja kurkussa lääkäri on pääasiassa eturauhasen sylkirauhasten tutkimusta. Toisaalta saksi-testi voidaan suorittaa. Potilas ottaa puuvillapallon suussa kahden minuutin ajan. Sitten puuvillapala punnitaan tuotetun syljen määrän määrittämiseksi. Toisaalta ENT-lääkäri tutkii sylkirauhasia ultraäänellä tai tuikulla (nukleaarilääketiede). Tässä tapauksessa voidaan havaita tulehdukselliset muutokset rauhaskanavissa.

Tärkeä Sjögren-oireyhtymän diagnoosissa on myös verianalyysi. Prosessissa etsitään vasta-aineita, jotka ovat muodostaneet immuunijärjestelmän ja hyökkäävät kehon omiin rakenteisiin (auto-vasta-aineet). Niitä ei kuitenkaan voida havaita kaikissa Sjogrenin oireyhtymässä kärsivissä potilaissa, mutta vain noin 70 prosentilla. Lisäksi määritetään muut veren pitoisuudet, jotka voivat myös viitata Sjögren-oireyhtymään, kuten nivelreumat (esiintyvät noin puolella potilaista).

Lisäksi paikallispuudutuksen jälkeen nastapääkokoinen kudosnäyte voidaan poistaa alahuulista ja tutkia mikroskoopilla. Kun Sjögren-oireyhtymää esiintyy, patologi näkee rauhasten tulehtuneet solut. Tätä tutkimusta kutsutaan myös histologiseksi varmuuskopioksi.

Sjögren-oireyhtymä tai muu sairaus?

Ennen kuin sinulle todetaan Sjogrenin oireyhtymä, lääkärisi on suljettava pois monet muut syyt, jotka aiheuttavat samanlaisia ​​oireita. Näitä ovat:

• sarkoidoosi
• Virusinfektiot (kuten virushepatiitti, HIV, Epstein-Barr-virus, sikotauti)
• Transplantti-isäntätauti siirron jälkeen
• amyloidoosi
• kasvainsairauksien
• vanhuus
• sädehoito
• Sivuvaikutukset lääkkeillä, kuten antihistamininka tai trisykliset masennuslääkkeet
• rajoitettu määrä juomaa
• Vitamiinin puutos
• kuiva ilma

Sjögren-oireyhtymä: hoito

Kun diagnoosi ”Sjögren-oireyhtymä” on vahvistettu, sinun on hakeuduttava hoitoon reumatologilta. Näillä asiantuntijoilla on yleensä paras kokemus Sjögrenin oireyhtymästä. Reumatologisi voi toimia myös käyttöliittymänä ja ohjata sinut erityisesti muiden asiantuntijoiden puoleen, jos tiettyjä oireita halutaan hoitaa. Tähän sisältyy esimerkiksi hoito hammaslääkärillä tai silmälääkärillä. Mutta myös gynekologit, korvan, nenän ja kurkun lääkärit, kivuterapeutit, keuhko-asiantuntijat tai munuaissairauksien asiantuntijat voivat olla mukana hoidossa.

Sjögrenin oireyhtymä: hoitostrategia

Sjögren-oireyhtymähoito on oireenmukaista. Tämä tarkoittaa, että esiintyvät oireet, kuten silmien kuivuminen, lieviävät. Näitä ovat:

• kuivissa silmissä: silmätipat tai pilokarpiini, joka stimuloi rintarauhaset tuottamaan nestettä
• lihas- ja nivelkipussa: kipulääkkeet, kuten ibuprofeeni tai asetyylisalisyylihappo, tulehduskipulääkkeet, kuten kortisoni tai hydroksiklorokiini
• Sisäisten elinten tai verisuonien vaurioissa: lääkkeet, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmää (immunosuppressantit), kuten atsatiopriini tai metotreksaatti

Jos toissijaista Sjögren-oireyhtymää esiintyy, taustalla olevaa tautia hoidetaan ensin tarkoituksenaan, että Sjögren-oireyhtymä myös sitten katoaa.

Sjögren-oireyhtymä: mitä voit tehdä itse

Voit myös tehdä muutamia asioita itse vaikuttaaksesi terveyteesi positiivisesti:

• Kiinnitä huomiota huolelliseen hampaiden puhdistukseen. Vähentynyt syljen tuotanto suosii hampaiden rappeutumista. Tarkista säännöllisesti hammaslääkäriltä.
• Hengitä säännöllisesti suolaliuoksella tai käytä nenänsuihkua vähentääksesi ylähengitysteiden infektioiden riskiä.
• Purukumi stimuloi sylkirauhasia tuottamaan sylkeä.
• Juo yli kaksi litraa vettä päivässä.
• Suojaa silmäsi aurinkolaseilla aurinkoa ja tuulta vastaan.
• Joidenkin potilaiden on muutettava ruokavaliotaan ja elämäntapaansa Sjögren-oireyhtymän yhteydessä. Tämä vaikuttaa pääasiassa ihmisiin, joilla on lisäksi gluteenitietoisuutta.

Sjögren-oireyhtymä: sairauden kulku ja ennuste

Sjögren-oireyhtymä on krooninen sairaus: se etenee eikä sitä voida vielä parantaa.

Joihinkin potilaisiin vaikuttavat rauhaset ja nivelet sekä muut kehon osat. Seurauksena on Sjögrenin oireyhtymä, joka voi edelleen rajoittaa elinajanodotetta ja elämänlaatua. Vaikuttavat voivat olla:

• sisäelimet (keuhkokuume, nefriitti)
• Verisuonet (vaskuliitti)
• Hermosto (sisäkorvan kuurous, perifeerinen neuropatia, enkefalopatia)

Toinen mahdollinen komplikaatio Sjögrenin oireyhtymästä on silmän sarveiskalvon haavauma. Se voi johtaa sokeuteen. Lisäksi Sjögren-oireyhtymä edistää ns. Ei-Hodgkinin lymfooman kehittymistä. Tämä syöpä perustuu immuunijärjestelmän soluihin ja sitä esiintyy Sjögrenin syndrooma kasa rintarauhasessa.