Cor pulmonaalia (ns. Keuhkosydän) kutsutaan, jos oikea kammio on laajentunut huomattavasti, mutta syy ei ole sydämessä, vaan keuhkoissa. Cor pulmonalen syy on lisääntynyt resistenssi keuhkojen verenkierrossa, jota vastaan sydän toimii pitkään. Suurin osa hengityselinsairauksista on vastuussa tästä. Lue lisää keuhkojen syistä, oireista ja hoidosta.
Cor pulmonale: kuvaus
Cor pulmonale (Cor = sydän, keuhkoihin = osoitettu keuhkoihin) viittaa sydämeen, jossa oikea kammio on suurennettu huomattavasti ja sen tehtävä, happea huono veri kehosta pumppaamaan keuhkoihin, ei voi tavata kunnolla. Nimen toinen osa osoittaa sydämen laajentumisen syyn – se sijaitsee keuhkoissa: lisääntynyt virtausvastus keuhkovaltimoissa saa oikean kammion työskentelemään kovemmin pumppaamalla kehosta virtaavaa hapetettua verta verenkiertoon.
Vastauksena kammion lihaksen seinämä paksenee ensin. Jos vastus kasvaa edelleen, kammiota suurentaa veren vastavirta ja lihaskuitujen rakenne on häiriintynyt. Kammio tyhjenee kirjaimellisesti. Se kehittää ns. Oikean sydämen vajaatoiminnan ja lopulta cor pulmonale – tilan, joka on peruuttamaton.
Akuutti pulmonaali
Cor pulmonale voi syntyä eri tavoin. Niin kutsuttu akuutti cor pulmonale kehittyy melko yhtäkkiä, sen laukaisee paineen nousu keuhkojen verenkierrossa – esimerkiksi kun hyytymä (trombi) estää osan keuhkoverenkierrosta. Seurauksena on oikean sydämen äkillinen ylikuormitus.
Krooninen cor pulmonale
Krooninen cor pulmonale kehittyy vähitellen. Liipaisin voi olla erilaisia keuhkosairauksia, joilla on yksi yhteinen asia: ne lisäävät keuhkojen verenkiertopainetta. Seurauksena veri, joka pumpataan oikeasta sydämestä keuhkoihin, virtaa osittain takaisin. Ylimääräinen sydämen kuormitus johtaa ylimääräiseen kuormaan oikeassa kammiossa. Sydänlihaksen on tehtävä enemmän työtä voimistuneen vastuskyvyn voittamiseksi ja se kasvaa yhä enemmän. Lihassolujen tiukka rakenne on häiriintynyt, sidekudokset varastoituvat.
Näiden muutosten seurauksena oikean kammion pumppausteho laskee edelleen, mikä johtaa ns. Oikeaan sydämen vajaatoimintaan.
Sairauksiin, jotka johtavat kroonisen cor pulmonale -kehityksen kehittymiseen, sisältyvät keuhkoahtaumatauti (krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus), keuhkoemfyseema (keuhkojen hyperinflaatio vähentyneellä hapenvaihdolla), supistuksiin liittyvä keuhkoputkien pitkäaikainen tulehdus ja keuhkofibroosi (lisääntynyt muodostuminen) sidekudoksen keuhkoissa).
Cor pulmonale: oireet
Koska krooninen cor pulmonale kehittyy vuosien mittaan, oireet ovat edelleen matalat taudin alussa. Oikean kammion heikkouden lisääntyessä (oikea sydämen vajaatoiminta), mutta tyypillisiä oireita esiintyy. Siten veri kerääntyy suuren systeemisen verenkierron oikeaan eteiseen ja suoniin. Paine aiheuttaa nesteen kulkeutumisen verisuonista kudokseen, aiheuttaen veden pidättämistä solujen välillä ja sidekudoksessa (ödeema), etenkin alaraajojen ja nilkkojen alueella sekä jalan takana.
Myös elimiin veri kerääntyy, mikä lisää huomattavasti maksaa (hepatomegalia) ja pernaa (splenomegaliaa). Samaan aikaan sapen tyhjennys voi olla häiritty, maksaan jäänyt väriaine (bilirubiini) voi johtaa ihon ja silmän sidekalvon kellertävään värjäytymiseen (keltaisuus). Jos kudosvesi kerääntyy vatsan alueelta, lääkärit puhuvat vesivatsaan tai vesivatsaan.
Happipuute koko kehossa
Oikean sydämen vähentyneen pumppauskapasiteetin takia keuhkojen verenkiertoon vähemmän happea sisältävä veri pääsee myös vasempaan kammioon – ja siten kehoon. Tästä seuraa hapen puute, joka voi lopulta värjäytyä iholta ja limakalvoilta sinertäviltä (syanoosi). Lisäksi potilaat, joilla on cor pulmonale, kärsivät hengästyneisyydestä, joka aluksi havaitaan vain raskaan fyysisen stressin aikana, myöhemmin jopa levossa. Ripusolmut voivat tulla näkyviin sydämen vastapaineen kautta. Muita oireita ovat käheys, yskä, joskus verinen yskö, ja paineen tunne rinnassa.
Cor pulmonale -potilaat ovat fyysisesti vähemmän joustavia ja uupuneet nopeammin. Edistyneessä vaiheessa fyysinen ylikuormitus voi johtaa romahtamiseen ja tajunnan menetykseen.
Akuutti pulmonale tarkoittaa hengenvaaraa
Jos kyseessä on akuutti esiintyvä pullole, on erityinen riski, että sairastuneet voivat kuolla äkillisestä sydänkuolemasta. Akuutin muodon laukaiseja on yleensä vakava keuhkoembolia, ts. Keuhkoihin siirtynyt verihyytymä tukkii osan keuhkovaltimoista. Seurauksena ei ole, että enää verta voi virtata keuhkojen vastaavaan osaan. Vastapaine kuormittaa oikeaa kammiota niin paljon, että se voi epäonnistua.
Cor pulmonale: syyt ja riskitekijät
Krooninen cor pulmonale kehittyy keuhkojen tai keuhkovaltimoiden paineen nousun seurauksena. Se tunnetaan myös keuhkovaltimoiden verenpaineena. Vaurioittamalla keuhkokudosta ja keuhkoaluksia, oikeammasta sydämestä voidaan viedä vähemmän happea sisältävää verta keuhkoihin siten, että se varmuuskopioituu. Seurauksena oikea kammio, joka on kytketty ylävirtaan keuhkoista, on raskaasti kuormitettu. Se paksenee lihaksen seinämää, laajenee ja vähenee vain kliinisesti ilmenevässä sydämen pulmonaalisessa tilassa. Syynä tähän on yleensä krooninen keuhkosairaus, etenkin keuhkoahtaumatauti.
COPD johtuu pääasiassa tupakoinnista. Saasteet aiheuttavat usein toistuvaa ärsytystä ja hengitysteiden tulehduksia. Tyypillinen on krooninen yskä, johon liittyy myöhemmin kovaa oksentelua ja hengenahdistusta. Taudin myöhemmässä vaiheessa pienimmät keuhkoputket ja alveolit vaurioituvat ja alveolien väliset väliseinät tuhoutuvat. Pienimpien alveolien sijasta muodostuu suuria rakkuloita, jotka johtavat keuhkojen liian laajentumiseen, ns. Keuhkoemfyseema, mikä on toinen mahdollinen syy keuhkokehykseen.
Myös sairaudet, joissa sidekudoksen muodostuminen on lisääntynyt keuhkoissa, ns. Keuhkofibroosi, voivat johtaa cor pulmonaleen. Seurauksena keuhkokudos menettää joustavuuden, mikä puolestaan johtaa monimutkaiseen kaasunvaihtoon. Esimerkkejä sairauksista, jotka voivat johtaa keuhkofibroosiin, ovat sarkoidoosi, tuberkuloosi, silikoosi tai asbestoosi.
Lisäksi ulkopuolelta tulevat hengitysvaikeudet voivat johtaa pulmonaleihin, kuten selkärangan kaarevuuteen (kyphoscoliosis), johon keuhkot ovat keskittyneet ja paine niiden verisuonissa kasvaa. ,
Akuutin cor pulmonale -taudin syyt
Akuutti cor pulmonale syntyy yleensä keuhkovaltimon verisuonten tukkeutumisen seurauksena (keuhkoembolia) ja tapahtuu melko yhtäkkiä. Vastuu tästä on yleensä veritulppa jalkojen suonista tai lantiosta, joka asettuu keuhkoihin. Tukkeuman seurauksena paine edelleen toimivissa keuhkovaltimoissa nousee voimakkaasti, veri kerääntyy takaisin oikeaan kammioon. Samaan aikaan happea sisältävän veren virtaus vasempaan kammioon on niin alhainen, että se ei pysty pumppaamaan tarpeeksi verta systeemiseen verenkiertoon. Suuressa (täydellisessä) keuhkoemboliassa verenkierto voi romahtaa kokonaan – pahimmassa tapauksessa sydän lakkaa toimimasta.
Muut akuutin cor pulmonalen syyt voivat olla vaikea astmakohtaus (status asthmaticus) tai ns. Jännityspneumotoraksi (keuhkojen romahtaminen tunkeutumalla ilmaan keuhkojen ja rintakehän väliseen aukkoon). Tämän oireita ovat vaikea hengitysvaikeus, nopea syke, hikoilu ja levottomuus kuoleman ahdistukseen.
Cor pulmonale: tutkimukset ja diagnoosi
Hoidon alussa on yksityiskohtainen sairaushistoria. Lääkäri pyytää valituksia, tapoja ja aiempia sairauksia, mukaan lukien asianomaisen perheen jäsenet. Tästä hän voi jo nyt saada konkreettisen epäilyn sairaudesta ja saada yleiskuvan mahdollisista riskitekijöistä tai sydämen sydänkohtauksesta. Hän todennäköisesti haluaa kysyä savukkeiden tupakointia, yskää ja oksennusta, hengenahdistusta, toistuvia hengitystieinfektioita tai fyysistä kykyä ja kokemusta tai jopa sydänsairautta.
Tarkastus ja fyysinen tarkastus
Jopa potilaan ulkoinen tarkkailu (tarkastus) voi jo antaa alustavia viitteitä cor pulmonalen esiintymisestä. Siten kärsivillä henkilöillä on usein sinertävä huulten ja sormenpäiden väri, sormien päätyosat voidaan levittää ns. Rumputyön sormeiksi ja sormenkynnet kaareviksi ”kellolasin nauloiksi”. Kaikki nämä ovat merkkejä hapen puutteesta kehossa. Selkärangan, nilkan nivelten ja sääriluun yläpuolella olevat turvotus ovat myös mahdollisia merkkejä cor pulmonalesta.
Fyysisen tutkimuksen etualalla on sydämen ja keuhkojen äänien sieppaaminen stetoskoopin avulla. Tätä voidaan käyttää selvittämään, voiko ilma virtaa vapaasti keuhkoihin ja ulos niistä, kertyykö erittymiä keuhkoihin ja toimiiko sydän säännöllisesti ja tehokkaasti. Esimerkiksi cor pulmonale tuottaa usein tyypillisiä ääniä tietyille sydänventtiileille. Palperoimalla maksaa lääkäri voi selvittää, onko elin laajentunut ruuhkia. Laskimotukokset ovat usein suoraan näkyvissä ylävartalon ja kaulan alueella. Tärkeä merkki vedenpidätyksestä kudoksessa on kolhujen muodostuminen ulkoiseen paineeseen. Siten supistuksia tai sukkahousuista ilmenee usein ahtauksia jaloissa; sormella painettaessa näkyvä hammas pysyy useita minuutteja.
Vinkkejä laboratoriosta
Kun verta tutkitaan laboratoriossa, on myös joitain tyypillisiä indikaatioita sydänsairauksien esiintymiselle. Toisaalta happea kantavien punasolujen (punasolujen) määrä kasvaa, koska keho yrittää kompensoida tällä tavalla pahempaa kaasunvaihtoa keuhkoissa. Siitä huolimatta valtimoveren happipitoisuus on usein normaalia alhaisempi. Jos veri kerääntyy isoihin laskimoihin, vaikuttaa melkein aina myös maksa. Siksi ns. Maksaentsyymit tai transaminaasit (GOT, GPT, gamma-GT) ovat yleensä kohonnut cor pulmonalessa.
Röntgen- ja muut laitteistotutkimukset
Diagnostinen laite antaa lisäilmaisuja cor pulmonale -taudista. Esimerkiksi rinnan röntgenkuvaus (rintakehä) osoittaa usein oikean sydämen varjon laajenemista oikean sydämen kannan takia. Sydämen ultraäänitutkimuksella (ehokardiografia) lääkäri voi mitata oikean sydämen laajentumisen ja havaita lisääntyneen paineen keuhkovaltimoissa ja vuodot sydänventtiileissä .Lisäksi myös suurennettu maksa voidaan osoittaa ultraäänitutkimuksella (sonografia).
Toinen luja tutkittava tekijä epäillyn cor pulmonale’in suhteen on elektrokardiogrammi (EKG). Se osoittaa, kuinka sydämen sähköinen kiihtyminen tapahtuu – sydänlihaksen supistumisen edellytys. Cor pulmonale -tapauksessa tyypilliset muutokset tapahtuvat oikean kammion venytyksen vuoksi. Keuhkojen toimintakokeet ovat tärkeitä myös diagnoosissa, koska pulmonaali tulee aina keuhkoista. Esimerkiksi spirometriassa potilas puhaltaa täydellä voimalla pieneen mittausputkeen, jonka kautta keuhkojen tilavuus ja ilmavirta määritetään. Pletysmografia on myös yleisesti käytetty menetelmä keuhkojen toiminnan testaamiseen.
Kehittyneet, mutta erittäin tarkat ovat sydämen katetritutkimukset, joiden avulla oikean sydämen ja suurten verisuonten paineet voidaan määrittää ja korreloida. Katetri etenee tyypillisesti nivelsuulak- keesta suureen vena cavaan oikeaan eteiseen ja sitten oikean kammion poikki keuhkovaltimoon. Jos epäillään keuhkoemboliaa (yleisimpiä akuutin cor pulmonaalin syitä), varjoaine voidaan injektoida keuhkovaltimoon sydämen katetrin avulla. Jos diagnoosi vahvistetaan, hyytymä voidaan monissa tapauksissa hajottaa tai murskata erityisillä lääkkeillä tai mekaanisilla toimenpiteillä katetrin kautta (keuhkovaltimon rekanalisaatio).
Cor pulmonale: hoito
Kroonisen cor pulmonalen hoidossa on ensin tärkeää hoitaa perussairaus. Koska cor pulmonale perustuu useimmissa tapauksissa krooniseen obstruktiiviseen keuhkosairauteen (johtuu pääasiassa tupakoinnista), tärkein terapiavaihe on välitön tupakoinnin lopettaminen.
Happihoito, yleensä pitkäaikaishoito, parantaa merkittävästi potilaiden kimmoisuutta ja elämänlaatua. Fysikaalinen suoja ja kuivaavat lääkkeet lievittävät ylikuormitettua oikeaa kammioita.
Tietyt lääkkeet voivat myös vähentää keuhkovaltimoiden painetta suoraan tai hoitamalla liipaisimia. Siten prostatasykliini- tai endoteliinireseptoriantagonistit laajentavat suoraan keuhkovaltimoita, kun taas esimerkiksi bronkospasmolytikot ja yskänlääkkeet vähentävät keuhkojen hyperinflaatiota. Tämä lisää myös verisuonten vastustuskykyä. Kortikosteroideja voidaan käyttää myös vakaviin hengitystieinfektioihin; vaikeat bakteeri-infektiot vaativat joskus antibiootin käytön.
Lisäksi sydämen vajaatoiminnan hoito on tarpeen kroonisen cor pulmonale -taudin hoidossa. Matala suolaa sisältävien ruokavalioiden ja kuivuneiden lääkkeiden lisäksi asiantuntijat suosittelevat myös digitalisointia, etenkin jos sydämen rytmihäiriöitä esiintyy tietyissä muodoissa. Verenvuotoa voidaan käyttää myös terapiana. Hallittu verenhukka johtaa veren laimenemiseen kehossa. Tämä parantaa sen virtausominaisuuksia ja sydän vapautuu.
Jos nämä hoitomuodot eivät riitä parantamaan heidän elämänlaatuaan, voidaan harkita myös keuhkojen tai sydän-keuhkojen siirtämistä.
Akuutin cor pulmonalen hätäterapia
Akuutti pulmonale on hätätapaus, joka on tunnistettava nopeasti ja hoidettava. Ehdottoman välttämättömän happea ja rauhoittavat ja kipua lievittävät lääkkeet lisäksi lääkärit yrittävät lievittää sydäntä lyhyellä aikavälillä nopeasti vaikuttavilla lääkkeillä. Jos kuten useimmissa tapauksissa keuhkovaltimoiden embolia on vastuussa akuutista cor pulmonalesta, tukkeutunut suonen voidaan monissa tapauksissa avata uudelleen mekaanisesti tai lääkityksen avulla (rekanalisaatio).
Cor pulmonale: taudin kulku ja ennuste
Krooninen cor pulmonale on etenevä tauti, joka hoitamatta jättäen johtaa kuolemaan muutaman vuoden kuluessa. Vaurioituneiden elämänlaatu heikkenee yhä enemmän fyysisen suorituskyvyn heikentymisen, hengenahdistuksen, kroonisen yskän sekä pitkäaikaisen uupumuksen ja uupumuksen takia.
Jos tauti on jo johtanut elinmuutoksiin keuhkoissa ja sydämessä, ne eivät ole enää palautuvia. Erilaisten lääkkeiden käyttö yhdistettynä pitkäaikaiseen happiterapiaan voi kuitenkin parantaa merkittävästi elämänlaatua ja viivästyttää tai jopa estää taudin etenemistä. Tärkeää on hoidon varhainen aloittaminen ja välitön tupakoinnin lopettaminen tupakoitsijoille.
Jos lääkityshoito ei toimi tai jos elämänlaatu heikkenee vakavasti, potilaat pysyvät sen mukana Cor pulmonale viimeisenä keinona vain sydän- ja keuhkoinsiirto.