Huuli ja kitalaki (harelip) on yksi yleisimmistä synnynnäisistä ihmisen epämuodostumista. Vaurioitunut ylähuuli, yläleuka ja kitalaki ylittävät osittain tai kokonaan raon. Harelippi on kosmeettisesti häiritsevä ja voi estää hengitystä ja ruuan saantia. Häntä kohdellaan kuitenkin hyvin erikoistuneissa keskuksissa. Lue lisää huuleen ja kitalaesta.
Huuli ja suulaki: Kuvaus
Termi ”huuleen suulake ja suulaki” sisältää ryhmän synnynnäisiä epämuodostumia kasvoissa. Tässä ylähuulessa, yläleuassa ja kovassa ja / tai pehmeässä kitalaessa on rako. Tämä tunkeutuu joko kaikkiin näihin pintarakenteisiin tai vain niihin.
Ylähuulessa rako muistuttaa Y-muotoista vetäytymistä jäniksen ylähuulen nenään. Siksi huuliläpään ja kitalaeseen viitataan puhekielellä harelipina. Lääketieteellinen termi on cheilognathopalatoschisis.
Huuli ja suulaki: muotoja
Tarkkaan ottaen, rakohuuli ja kitalaki ovat läsnä vain, jos rakoa esiintyy jatkuvasti ylähuulessa, yläleuassa ja kitalaessa. Itse asiassa tämä kollektiivinen termi sisältää myös aukon muodot, joihin vain yksi tai kaksi näistä rakenteista vaikuttaa:
- Huulipylvä: rako vain ylähuulissa.
- Suun huulipuna: Sarake ylähuulessa ja yläleuassa. Ei ole eristettyä halkeaman huulia, jolla ei ole halkeaman huulia, ei myöskään rakohuulia ja kitalaita ilman rakohuulia.
- Suulakeviiva: raivataan vain kitalaessa.
Rakohalkio läpäisee joko koko kitalaen – ts. Kovan (kitalaen etuosa) ja pehmeän kitalaen (takaosa) – tai vaikuttaa vain pehmeään suulakiin (pehmeä suulaki, pehmeän kitalaen pylväs). Yhtä ainoaa kovaa rakoa ei kuitenkaan ole.
Huulten ja kitalaen poisto: sijainti
Ylähuulessa, yläleuassa ja kovassa kitalaessa rako ei ole keskellä, vaan hiukan oikealta tai vasemmalta symmetrisestä keskiosasta (ensihoitaja). Esimerkiksi rakohuuli on aina ns. Philtrum-reunan alueella, ts. Pystysuunnan uran reunassa, joka kulkee ylähuulen keskeltä nenään (Philtrum). Yläleuassa rako kulkee sivuttaishampaan alueella. Se voi päästä sinne jopa nenäpohjaan. Jopa kovassa kitalaessa sarake on aina sijoitettu symmetria-akselin sivusuunnassa, vain pehmeässä kitalaessa se on keskellä.
Huuliliuosta ja kitalaita voi olla myös molemmilla puolilla. Potilailla on sitten kaksi pylvästä, yksi oikealta ja toinen vasemmalle keskustasta. Vain pehmeässä kitalaessa ei ole kaksipuolisia sarakkeita.
Huuli ja suulaki: vaikeusaste
Huulen ja suulaen rako voi vaihdella vakavuudeltaan kaikissa osissa. Täydellinen halkeamahuulto vaikuttaa kaikkiin ylähuulen kudoskerroksiin (limakalvoihin, lihakseen, ihoon) ja ulottuu nenän sisäänmenoon. Toisaalta epätäydellisen (osittaisen) huuliläpän tapauksessa huulia ei leikata nenään. Lääkärit puhuvat täällä myös huulipisteistä.
Yläleuan pylväs voi myös vaihdella leveyden ja laajuuden suhteen (ylöspäin, ts. Nenän lattiaa kohti). Usein siitä tulee leveämpi V-muotoinen ylöspäin. Vierekkäisillä hampailla on usein väärinkäytöksiä.
Sekä kovassa että pehmeässä kitalaessa pylväs voi olla täydellinen tai epätäydellinen ja leveys vaihteleva. Kova kitalakihalkion alueella suun limakalvo, luinen suulakilevy ja nenäontelon päällä oleva limakalvo keskeytetään. Suun ja nenän onteloita ei ole erotettu toisistaan. Pehmeän suulakihalkion myötä vaikuttaa suun limakalvo ja päällä oleva lihaskerros. Makuhalkion pienimmässä muodossa vain uvula jakaantuu (uvula bifida).
Huuliläpän ja kitalaen erityinen muoto on submukoosinen suulaki. Täällä suun limakalvo säilyy pehmeässä kitalaessa, mutta päälliset lihakset ja joskus peräpuikko jakautuvat. Sitten limakalvon läpi tyypillisesti ilmalla täytetty nenä- ja nielunväri kimaltelee mustan läpi.
Huulten ja kitalaen poisto: taajuus
Huulen ja suulaen rako on yleinen epämuodostuma. Keski-Euroopassa syntyy noin joka 500. lapsi, ja poikia sairastaa 60 prosenttia useammin kuin tyttöjä. 40–65 prosentilla kaikista tapauksista on täyspitkä huuliläpivilma ja kitalaki. Hieman alle kolmasosa on puhdasta halkioa. Eristetyn huulen ja huulen halkeaman osuus on noin 20-25 prosenttia. Yksipuoliset sarakkeet näkyvät kahdesti niin usein vasemmalla puolella kuin oikealla. Syy ei ole tiedossa.
Huuli ja suulaki: Oireet
Huuli ja suulaki voi aiheuttaa suoraan ja epäsuorasti erilaisia oireita ja komplikaatioita. Epämuodostuman muodosta ja vakavuudesta riippuen myös oireet vaihtelevat. Erityisesti raot, joihin liittyy kitalaki, liittyvät usein lukuisiin toimintahäiriöihin. Huuliläpien ja kitalaen mahdollisia oireita ovat:
hengityshäiriöt
Kitalaessa kielestä puuttuu kitalaen holvi tukena. Seurauksena se voi pudota taaksepäin vastasyntyneessä ja siirtää hengitysteitä. Vauvojen vakavat hengitysvaikeudet, joilla on huuliläpistys ja kitalaki, ovat harvinaisia.
Vaikea ruuan saanti
Jälleen puuttuva kitalaki on tukena. Koska vauvat eivät imetä nänniä, he lypsävät niitä hieromalla niitä kielen ja kitalaen välillä. Ilman makua he eivät saa tarpeeksi maitoa. Ainoa huulipuna toisaalta vaikuttaa tuskin ruoan saantiin.
Häiritty kielen kehitys
Koska suulakosulku suuontelon ja nenäontelon välillä ei ole sulkeutumista, äänitys on usein häiriintynyt. Vaikuttavat lapset nenän puhuessaan nenään (rhinophony). Huulen halkeamisella on vähän vaikutusta puheeseen. Vain hyvin laajat muodot, joita ei hoideta, aiheuttavat puhehäiriöitä.
Välikorvan tuuletus puuttuu
Keskikorvan ja suuontelon, Eustachian putken, välillä on yhteys. Kun nielaisee, se avautuu automaattisesti hetkeksi hetkeksi ja ilmaa näin keskikorvaa tai varmistaa paineen tasaamisen. Tätä mekanismia häiritaan usein kitalaessa, eustachian putki ei enää aukea kunnolla. Tämä johtaa usein ongelmiin, kuten erittymiseen ja keskkorvan tulehdukseen.
hidastanut kasvua
Huuli ja suulaki aiheuttavat usein epätasapainoisen voimien jakautumisen kasvoihin. Siksi huulen tai halkion sisällä tietyt lihakset keskeytetään, jotka alkavat sitten väärin. Tämä aiheuttaa lihasten epätasapainon, joka voi johtaa kasvuhäiriöihin.
Siksi monilla lapsilla, joilla on huuli ja suulaki, on nenän epämuodostumia, kuten vino nenäseinämä tai liian pienet sieraimet. Vaikeissa tapauksissa tämä estää nenän hengittämistä ja pakottaa sairastuneet hengittämään suun läpi. Leuan kasvua voi myös haitata aukko. Yläleuka kehittyy tällöin liian lyhyeksi (yläsuonen retrognathia) alaleuan verrattuna.
Hampaiden vauriot ja epämuodostumat
Huulet ja kitala vaikuttavat usein sekä ylähammasten sijaintiin että oikeaan lukumäärään. Varsinkin vierekkäiset hampaat kärsivät. Sivusuuntainen etuhammas on usein surkastunut tai jopa puuttuva. Lisäksi hampaiden lähellä olevissa hampaissa on usein hyvin vähän hammastahnaa, mikä tekee niistä alttiimpia rappeutumiselle.
Kuiva hengitysilma
Suulakihalkeamassa nenän hengitetty ilma ei ole riittävän kostutettu. Kuiva hengitysilma puolestaan edistää hampaiden rappeutumista ja suun, nenän ja kurkun infektioita.
Huulet ja suulaki: syyt ja riskitekijät
Eri tekijät suosivat huuliläpiviennin ja kitalaen kehitystä – sekä ulkoisia (eksogeenisiä) että sisäisiä (geneettisiä) vaikutuksia. Uskotaan, että suurin osa rakoista johtuu ulkoisista tekijöistä. Näitä ovat:
- korkean energian säteily (kuten röntgen- tai gammasäteet)
- tietyt kemikaalit ja lääkkeet, kuten epilepsialääke Hydantoiini
- Äidin ja lapsen virusinfektiot (kuten vihurirokko) raskauden aikana
- Alkoholin väärinkäyttö ja / tai tupakointi raskauden aikana
- odotettavan äidin voimakas fyysinen ja / tai henkinen stressi
Kuinka suuri yksittäisten tekijöiden vaikutus on, ei osaa sanoa tarkalleen. On vain varmaa, että ne yleensä edistävät sikiön epämuodostumia ja voivat siten johtaa huuliläpään ja kitalaan.
Geneettiset vaikutteet
Tietty määrä huuliläpistä ja kitalaesta on sukulaisia, jotka johtuvat viallisista geeneistä. Mutta mikään yksittäinen geeni ei ole laukaista, vaan mukana on useita geenejä (polygeniat). Mitä enemmän sukulaisilla on epämuodostumia ja mitä läheisempi suhde on, sitä suurempi on todennäköisyys, että lapsi saa huulia ja kitalaen.
Jos esimerkiksi vanhemmalla on jo lapsi, jolla on huuli ja suulaki, myös toiseen lapsiin kohdistuu todennäköisyys 4–6 prosenttia. Jos vanhemmalla on myös harelippi, riski kasvaa 17 prosenttiin.
Yhdistelmä muihin epämuodostumiin
Huuliliuvi ja kitalaen esiintyy usein yhdessä muiden epämuodostumien kanssa tietyissä oireyhtymissä. Oireyhtymä on sairaus, joka koostuu useista tyypillisistä oireista. Noin puolet huuliläpistä on osa monimutkaisempaa oireyhtymää. Kaiken kaikkiaan tunnetaan yli 400 oireyhtymää, jotka voidaan liittää huuleen ja kitalaan.
Jotkut näistä oireyhtymistä ovat perinnöllisiä, toiset ovat epäselviä. Esimerkkejä oireyhtymistä, joissa on rakojen muodostuminen, ovat trisomia 13 ja Pierre-Robin-oireyhtymä. Jälkimmäisessä tapauksessa kärsivillä lapsilla on U-muotoinen suulaki ja lisäksi liian pieni alaleuka (mikrognatia) ja siirtynyt nieään, usein liian suuri kieli (glossoptoosi).
Huuliläpivienti ja kitalaki: tutkimukset ja diagnoosi
Huuli ja suulaki on yleensä havaittavissa heti vastasyntyneen ensimmäisen tutkimuksen yhteydessä. Vain submukoosinen suulaki ei tunnistu aina välittömästi. ENT tai lastenlääkäri saa tietää niistä vain, jos lapsi kärsii keskikorvainfektioista epätavallisen usein.
Koska kärsivillä lapsilla on usein muita epämuodostumia, on järkevää tutkia niitä perusteellisesti muutaman ensimmäisen elämän päivän aikana. Esimerkiksi sydän, silmät ja kuulo tarkistetaan tarkemmin.
Syntymädiagnoosi
Voit tunnistaa huuliläpän ja kitalaen jo ennen syntymää ultraäänikuvissa. Vaikka Saksassa on kolme ultraäänitutkimusta raskaana oleville naisille synnytyssairaalahoidon yhteydessä, syntymättömän lapsen tarkkaa kuvausta ei yleensä sisällytetä mukaan.
Vain erikoistuneissa keskuksissa tämä kasvojen tarkastus sisältyy hintaan. Kokenut lääkäri voi havaita huuliläpän ja kitalaen suurella todennäköisyydellä. Eristettyjä halkeamia on vaikea tunnistaa. Jopa joka viides niistä löytyy jopa erikoistuneista taloista.
Sikiön kasvojen ultraäänitutkimus suoritetaan yleensä silloin, kun perheessä on jo tunnettuja aukon epämuodostumia. Jos huuli ja suulaki on diagnosoitu, halkion muoto voidaan määrittää ns. Äänen sonografialla. Jos epämuodostumat ovat osa perinnöllistä oireyhtymää, se voidaan määrittää tietyillä geneettisillä tutkimuksilla (karyogrammi, molekyyligeneettinen tutkimus).
Huulet ja kitalaet: hoito
Huuliläpiviennin ja kitalaen hoito on työläs ja monimutkainen. Se tehdään yleensä erikoistuneissa pilkkomiskeskuksissa. Suu- ja leukakirurgit, oikomishoidot, otolaringologit ja puheterapeutit työskentelevät yhdessä luodakseen sopivan hoitosuunnitelman jokaiselle potilaalle.
Yleensä huuliläpän ja kitalaen hoitoon ryhdytään pian diagnoosin jälkeen. Olennaiset vaiheet tapahtuvat lasten ensimmäisten lapsuusvuosien aikana. Aikuisten potilaiden hoito on harvinaista Saksassa.
Ensisijainen tavoite on poistaa aukot tai aukot kaikissa osissa (ensisijainen hoito). Toiminnallisia rajoituksia ja sitä seuraavia kasvuhäiriöitä on vältettävä. Lisäksi kiinnitetään huomiota kosmeettisesti tyydyttävään tulokseen. Rakojen sulkemisen varsinaisten leikkausten lisäksi tarvitaan yleensä myös joitain valmistelutoimenpiteitä ja kirurginen toimenpide hoidon jatkovaiheessa (toissijainen hoito).
Huuliläpien ja kitalaen hoitoon ei ole standardia. Eri hoitokeskukset ovat joskus hyvin erilaisia, etenkin ajoitus vaihtelee. Perusmenettely on yleensä sama.
Oikomishoidot
Ensinnäkin on tärkeää, että vauva, jolla on huuliläpät ja kitalaki, voi syödä häiriöttömästi. Kuten muutkin lapset, sitä tulisi hoitaa rinnassa kuin mahdollista. Tavallisesti tämä ei ole ongelma puhtaalla halkeamalla, mutta lasten rakoilla kärsivät lapset tarvitsevat erityisen suulakilevyn tätä tarkoitusta varten. Tämä on tehty sopimaan muovista valettu kipsi ja käytetty vauva. Joten hänellä on kielen tukeminen.
Makulevy on sopeutettava säännöllisesti kasvavaan luuhun. Se ei vain anna lapsen ruokkia, vaan myös hallitsee leuan kasvua. Tämä voi auttaa kapenemaan leuat ja kitalaen. Tämä puolestaan helpottaa toimintaa myöhemmin. Jos tämä ei ole mahdollista pelkästään suulakilevyllä, tähän tarkoitukseen on olemassa muita oikomismenetelmiä.
ENT-lääketieteellinen hoito
Erityisesti pehmeiden rakojen yhteydessä erittymiä kertyy keskikorvaan. Tämä voi johtaa kuurouteen, mikä puolestaan häiritsee puheen kehitystä myöhemmin. Siksi erikoistunut otorinorynologi tutkii ennen ensimmäistä leikkausta, onko tällaista erityskokoelmaa olemassa ja jos kuulo on heikentynyt.
Jos näin on, hän leikkaa ensimmäisen leikkauksen aikana pienen raon korvasolmukkeessa, jotta eritys voi valua pois (parasenteesi). Rako kasvaa jälleen itsestään. Estääkseen eritteiden kertymisen uudelleen keskikorvaan jonkin ajan kuluttua, lääkäri voi myös asettaa uraan ns. Tympanisen putken. Tämä mahdollistaa erityksen valumisen pysyvästi.
Operatiivisen raon sulkeminen
Täysipitkän huulen ja kitalaen eri osiot eivät yleensä ole suljettu kerralla, vaan eri aikoina. Sulkemista varten on saatavana erilaisia kirurgisia tekniikoita.
Huuli: Se alkaa yleensä huuliläpän sulkemisella, mieluiten 4. ja 6. elämänkuukauden välillä. Jotkut pilkkoutumiskeskukset suorittavat toimenpiteen jo 3. kuussa.
Suulakihalkio: Pehmeän kitalaen rako on myös suljettava mahdollisimman varhain, viimeistään ensimmäisen syntymäpäivään saakka – mutta parhaiten kuin huulen rako muutama kuukausi syntymän jälkeen, jotta keskikorvan tuuletus ajoissa tapahtuu.
Kun kova kitalaki suljetaan, odotetaan vähän kauemmin, jotta vältetään mahdolliset kirurgiset arvet, jotka häiritsevät leuan kasvua. Toisaalta on tärkeää, että nenäontelot erotetaan suuontelosta, jotta lapsi oppii puhumaan oikein. Siksi aukko kovassa kitalaessa suljetaan toisen syntymäpäivän aikana viimeistään kaksi ja puoli vuotta syntymän jälkeen.
cleft: Kapea mäntyrako voidaan mahdollisesti sulkea yhdessä kovassa kitalaessa olevan raon kanssa. Jos leuan rako, mutta liian leveä, tapahtuu tavanomaisilla kirurgisilla toimenpiteillä, ei luunmuutosta aukon staatissa. Tee Spaltosteoplastik. Tätä tarkoitusta varten kirurgi poistaa potilaalta jonkin verran luumateriaalia, esimerkiksi lonkkaluusta tai sääriluusta, ja lisää sen aukkoon. Jonkin ajan kuluttua se haalistuu raon reunojen kanssa ja sulkee siten pylvään.
Leukaluun sulkeminen osteoplastian avulla suoritetaan yleensä 7–11-vuotiaina, mieluiten ennen koiran murtumista. Koska koira voidaan sitten siirtää oikomisesti aukkoon, jossa hänellä on nyt luinen tuki.
Seuraavat toimenpiteet ja niihin liittyvä hoito
Vaikka huuliläpiviennin ja kitalaen operatiivinen sulkeminen on aikataulussa, esiintyy usein toiminnallisia ja esteettisiä ongelmia. Joskus ne ovat myös seurausta kirurgisista arpeista.
Näiden vikojen korjaamiseksi voidaan tarvita lisätoimenpiteitä, kuten äänenvaimennusleikkaus, rinoplastia tai kitalan kitaraonteloiden sulkeminen. Ne tulisi tehdä mahdollisimman pian. Nenäkorjauksia varten yleensä odotetaan nenän kasvun loppua, muuten epämuodostumat voivat ilmetä uudelleen.
Kirurgisten toimenpiteiden ohella potilaita tutkitaan säännöllisesti oikomishoidolla ja hoidetaan tarpeen mukaan. Erityisesti lehtihampaiden ja myöhemmin pysyvien hampaiden puhkeamisen yhteydessä on kiinnitettävä huomiota väärinkäytöksiin.
Lisäksi lasten puheterapiahoito on tärkeää. Tämän pitäisi alkaa ensimmäisen elämänvuoden aikana ja tarkistaa muun muassa huuli-, kieli- ja kitalaelihasten kehitys. Toisella ja kolmannella elämänvuonna logopeedi tarkkailee ääntä ja puuttuu tarvittaessa terapeuttisesti.
Huuliläpivienti ja kitalaki: taudin kulku ja ennuste
Huuliläpivienti ja kitalaki ovat monimutkaisia epämuodostumia, jotka hoitamatta jättäen johtavat lukuisiin komplikaatioihin. Esteettisten ja toiminnallisten rajoitusten korjaamiseen tarvitaan erikoistunut hoitoryhmä ja paljon aikaa. Vaikka huuliläpän ja kitalaen tärkeimmät toimenpiteet suoritetaan yleensä kolmen ensimmäisen elämän vuoden aikana, myöhemmät korjaavat kirurgiset toimenpiteet voivat olla tarpeen nuorena aikuisuuteen saakka.
Myös muissa kuin kirurgisissa vaiheissa tarkastukset tapahtuvat säännöllisin väliajoin. Joten potilaiden täytyy käydä läpi paljon. Tämä voi olla sielulle stressaavaa. Siksi lapsille ja heidän vanhemmilleen voidaan suorittaa psykoterapeuttinen hoito. On myös omatoimisia ryhmiä ja vanhempien aloitteita, jotka tarjoavat tukea.
Mutta pitkä toimenpide on sen arvoinen, koska hoidon lopussa on yleensä hyvä tulos. Potilaat elävät ilman valitusta ja entisistä Halkio Et tuskin näe enemmän kuin pieni arpi ylähuulissa.