medulloblastooma

Medulloblastoma: kuvaus

Medulloblastoma on yleisin pahanlaatuinen aivokasvain lapsilla ja murrosikäisillä, ja sen osuus on 20%. Kölnin kaltaisessa kaupungissa, jolla on noin miljoona asukasta, noin viisi alle 15-vuotiasta lasta sairastuu vuosittain. Useimmiten medulloblastoma diagnosoidaan viidennen ja kahdeksannen elämän vuoden välillä. Pojat kärsivät useammin kuin tytöt. Aikuisilla kasvain esiintyy paljon harvemmin. Medulloblastooman osuus on vain noin prosentti kaikista aivokasvaimista.

Pääosin kasvaimet kehittyvät takaosan fossa. Lapsilla ne ovat useimmiten keskellä, aikuisilla pikemminkin pikkuaivoissa. Monilla potilailla medulloblastoma kasvaa aivovesiväylään. Tämän avulla kasvainsolut voivat levitä erittäin helposti aivovesien yli muihin aivoihin ja myös selkäkanavaan. Jos nämä solut asettuvat uudelle paikalle ja muodostavat siellä tytärkasvaimen, puhutaan metastaaseista. Jokaisessa kolmannessa sairastuneessa henkilössä medulloblastoma oli hajallaan jo diagnoosin tekohetkellä. Suurin osa tuumorista sijaitsee keskushermostossa (aivot ja selkäydin). Hyvin harvoin niitä esiintyy luussa tai luuytimessä.

Medulloblastoma kasvaa hyvin nopeasti ja voi kasvaa ympäröivään kudokseen. Siksi Maailman terveysjärjestö (WHO) luokittelee sen erittäin pahanlaatuiseksi (luokka IV). Lisäksi medulloblastoomat jaotellaan kudostyypin mukaan:

• klassinen medulloblastooma
• desmoplastinen medulloblastooma
• nodulaarinen (nodulaarinen) medulloblastooma
• Anaplastinen medulloblastoma
• suurisoluinen medulloblastooma

Hoito ja ennusteet voivat vaihdella näiden yksittäisten kasvaintyyppien välillä.

Medulloblastoma: oireet

Koska medulloblastoma kasvaa erittäin nopeasti, oireet kehittyvät varhain. Kasvain tapahtuu päässä ja liikuttaa usein aivojen vesiväyliä – ts. Aivovesi ei voi valua kunnolla. Se kerääntyy, mikä lisää kallonsisäistä painetta, ja se voi aiheuttaa vesipään (vesipää). Erityisesti päänsärky, aamutauti ja oksentelu sekä huimaus ovat tyypillisiä merkkejä kallopaineen noususta. Lisäksi kärsivät voivat joskus keskittyä huonommin, tuntea olevansa väsyneitä ja kärsivät unihäiriöistä. Joillakin kehittyy näköongelmia.

Medulloblastoma syrjäyttää pääasiassa pikkuaivojen rakenteet. Seurauksena on, että potilaat eivät useinkaan pysty sovittamaan liiketään oikein ja kävelemään vaikeuksissa. Periaatteessa eri lihasryhmät voidaan halvata.

Medulloblastoma: syyt ja riskitekijät

Medulloblastooma muodostuu keskushermoston alkion soluista (ts. Hyvin epäkypsistä ja erilaistumattomista soluista). Miksi tällaiset solut alkavat yhtäkkiä lisääntyä hallitsemattomasti, ei ole vielä selvää. Voitiin kuitenkin havaita, että kasvain esiintyy useammin tiettyjen kromosomaalimuutosten yhteydessä. Medulloblastooman riskitekijänä on ionisoiva säteily: Lapsilla, joita jo aiemmin oli säteilytetty toisen pahanlaatuisen sairauden takia, on siis lisääntynyt sairausriski.

Medulloblastoma: tutkimukset ja diagnoosi

Potilaat, joilla on aivokasvaimen oireita, käyvät ensin usein perhelääkärinsä tai lastenlääkärillä. Tämä kysyy tarkkojen valitusten ja niiden kulun jälkeen. Jos hän löytää todisteita keskushermoston pahanlaatuisesta kasvaimesta, hän yleensä siirtää potilaan lisätutkimuksia varten erikoistuneeseen syöpäkeskukseen (onkologia). Eri alojen lääkärit työskentelevät yhdessä oikean diagnoosin tekemiseksi. Jälleen, yksityiskohtainen tutkimus sairaushistoriasta (anamneesistä) ja erilaiset tutkimukset ovat tarpeen. Tärkein:

MRI ja CT

Medulloblastoma visualisoidaan parhaiten magneettikuvaus (MRI). Useimmiten potilas injektoidaan varjoaineella laskimoon ennen tutkimusta. Kasvain imee tämän varjoaineen ja valaisee epäsäännöllisesti kirkkaan MRI-kuvan. Tämän avulla voit määrittää sen sijainnin, koon ja leviämisen erittäin hyvin. Koska medulloblastoma voi levitä myös selkäkanavaan, pään lisäksi ja siitä tehdään nauhoitus.

Jos MRI ei ole mahdollista tietyistä syistä tai jos nopea diagnoosi on tarpeen hätätilanteen vuoksi, aivot visualisoidaan tietokoneellisella tomografialla (CT).

Aivo-selkäydinnesteen tutkimus

Aivovesitutkimus (CSF-diagnostiikka) täydentää yksityiskohtaista diagnoosia medulloblastoomassa. Lääkäri ottaa hienolla ontolla neulalla vähän aivovettä, pääasiassa selkäkanavasta (lantion puhkaisu). Näytteestä tutkitaan kasvainsolut ja etäpesäkkeiden esiintyminen selkäytimessä.

biopsia

Lisäksi yleensä otetaan kasvaimen kudosnäyte (biopsia) ja tutkitaan mikroskoopin alla. Tämä on tarpeen, jotta pystytään suunnittelemaan optimaalisesti seuraava hoito potilaalle.

Medulloblastoma: hoito

Pahanlaatuisuuden vuoksi medulloblastooma vaatii nopeaa ja intensiivistä hoitoa.

Medulloblastoma: leikkaus

Medulloblastooman valitseminen hoito on leikkaus. Kirurgit yrittävät poistaa niin paljon kuin mahdollista koko kasvaimen. Koska medulloblastoma kasvaa enimmäkseen ympäröiviin aivorakenteisiin, tätä tavoitetta ei voida miltei koskaan saavuttaa. Siksi yhä enemmän hoitoja seuraa leikkauksen jälkeen.

Medulloblastoma: säteily ja kemoterapia

Jos kasvainleesioita (metastaaseja) ei ole, lapsia säteilytetään pään ja selkäytimen alueella 3–5 vuoden ajan leikkauksen jälkeen ja hoidetaan sitten kemoterapeuttisilla aineilla. Tämän pitäisi tuhota myös aivojen vesiväylien yksittäiset kasvainsolut.

Jos medulloblastomassa on jo muodostunut etäpesäkkeitä, kehitetään yksilöllinen ja tehostettu hoitosuunnitelma.

Jos mahdollista, alle 3–5-vuotiaita lapsia ei tulisi säteilyttää. Saat kemoterapiaa heti leikkauksen jälkeen. Yleensä yhdistetään useita syöpäsoluja tappavia lääkkeitä. Esimerkkejä ovat kemoterapeuttiset aineet, kuten vinkristiini, CCNU ja sisplatiini.

shunt istutusta

Joskus medulloblastoma siirtää aivojen vesiväyliä. Jos näitä ei voida avata uudelleen leikkauksella, aivovesi on johdettava keinotekoisesti. Kirurgit asettavat tämän pienen putken aivo-selkäydinnesteeseen (nestessuntti). Lisäksi aivovesi voi valua joko ulompaan astiaan tai vartaloon. 80 prosentilla tapauksista alkoholijuomia ei tarvitse jättää pysyvästi. Heti kun aivovesi tyhjenee jälleen itsestään, se voidaan poistaa uudelleen.

Seuraavat terapiatoimenpiteet

Kolmansisäisten paineoireiden oireita voidaan hoitaa kortisonivalmisteella deksametasonilla. Sitä käytetään pääasiassa leikkauksen ja sädehoidon aikana.

Oireista riippuen kuntoutusta voi seurata akuutti sairaalahoito. Potilaiden ja heidän perheidensä psykososiaalista hoitoa tarjotaan myös useimmissa sairaaloissa.

Tutkimus ja hoito

Lisätietoja tutkimuksesta ja hoidosta on artikkelissa Aivokasvaimet.

Medulloblastoma: taudin kulku ja ennuste

Taudin kulku ja ennuste riippuvat medulloblastooman erilaisista perusteista. On suotavaa, että kasvain voidaan poistaa kokonaan kirurgisesti, siinä ei ole etäpesäkkeitä eikä aivivedessä ole kasvainsoluja. Jos yksittäiset kasvainsolut jäävät pään leikkauksen jälkeen, tuumori voi kasvaa uudelleen (uusiutuminen). Relapsi tapahtuu yleensä ensimmäisen kolmen vuoden aikana, mutta harvoissa tapauksissa sitä voi esiintyä kymmenen vuotta onnistuneen hoidon jälkeen. Siksi kaikille potilaille tulisi tehdä seurantatutkimukset vuotta onnistuneen hoidon jälkeen. Intensiiviterapian avulla yli puolet lapsista voi yhden kanssa medulloblastooma parantua.