Reye-oireyhtymä on vakava soluhäiriö, jota voi esiintyä pienillä lapsilla ja murrosikäisillä. Se vaikuttaa erityisesti aivoihin ja maksaan ja voi olla tappava. Tarkat syyt eivät ole vielä selviä. Reye-oireyhtymä liittyy kuitenkin erityisesti influenssa-, herpes- ja vesirokkoviruksiin. Tutkijat uskovat myös, että lääkkeet, kuten asetyylisalisyylihappo, voivat laukaista Reye-oireyhtymän virustartunnan jälkeen.
Reye-oireyhtymä: kuvaus
Reye-oireyhtymä on harvinainen, vakava ja potentiaalisesti hengenvaarallinen aivojen ja maksan sairaus (”maksan enkefalopatia”) lapsilla. Sitä esiintyy etenkin virusinfektion ja asetyylisalisyylihapon (ASA) saannin jälkeen. Tarkka konteksti on toistaiseksi epäselvä. Esimerkiksi Reye-oireyhtymä havaittiin tartunnan jälkeen kylmä- ja influenssaviruksilla tai vesirokkoviruksilla. Jopa virukset, jotka aiheuttavat maha-suolikanavan infektioita ripulia tai oksentelua, voivat liittyä Reye-oireyhtymään. Mahdollisesti mukana olevien virusten luettelo voi olla paljon pidempi.
Reye-oireyhtymä löydettiin Australiasta 70-luvulla. Pian sen jälkeen Amerikassa monien vakavien maksa- ja aivosairauksien tapausten katsottiin johtuvan Reyen oireyhtymästä. Mutta kesti vielä muutama vuosi, ennen kuin ensimmäiset oletukset yhteydestä virustauteihin ja kipu- ja kuumelääkkeeseen asetyylisalisyylihappoon tulivat esiin. Seurauksena oli tiedotusvälineiden laaja koulutus siitä, että asetyylisalisyylihappoa ei pidä antaa lapsille. Vaikka Reyen oireyhtymä on siitä lähtien ollut paljon harvinaisempaa, viruksen, ASA: n ja Reyen oireyhtymän välistä yhteyttä ei ole koskaan todettu selvästi.
Reye-oireyhtymä: oireet
Reye-oireyhtymää esiintyy usein lapsilla, kun vanhemmat ajattelevat virusinfektion voittamista. Oksentelu on lisääntynyt ilman pahoinvointia. Lapsesta tulee yhä hämmentyvämpi, levoton, ärtyvä tai jopa vain heikko ja hän on aina vähemmän reagoiva. Lisäksi lapsi, jolla on Reye-oireyhtymä, voi kouristua ja lopulta jopa joutua koomaan.
Syynä näihin oireisiin on se, että Reyen oireyhtymässä kallonsisäinen paine kasvaa nesteen kertyessä aivoihin (turvotuksen muodostuminen). Lisääntynyt paine vaikuttaa tärkeisiin aivojen hermokeskuksiin ja hermoalueisiin.
Samanaikaisesti Reye-oireyhtymä aiheuttaa maksavaurioita ja rasvan rappeutumista. Niiden toiminta on rajoitettu vakavasti, mikä johtaa monenlaisiin aineenvaihduntahäiriöihin, joilla on erilaisia oireita. Niinpä neurotoksiinin, ammoniakin lisäksi, myös bilirubiini tulee yhä enemmän vereen, mikä voi antaa keltaisen ihonvärin.
Yleensä lapsi on vakavasti sairas ja tarvitsee kiireellisesti tehohoitoa.
Reye-oireyhtymä: syyt ja riskitekijät
Reye-oireyhtymän tarkkoja syitä ei tunneta. On kuitenkin tiedossa, että Reye-oireyhtymä aiheuttaa vahinkoa mitokondrioille. Mitokondrioita kutsutaan usein solujen voimalaitoksiksi, koska ne ovat välttämättömiä energian tuotannossa. Mitokondrioiden toimintahäiriöt Reye-oireyhtymässä ilmenevät erityisen hyvin maksan ja aivojen soluissa, mutta myös esimerkiksi lihaksissa.
ASS: n kaltaiset salisylaatit voivat häiritä mitokondrioiden aineenvaihduntaa, tekemällä niistä alttiimpia lisävaurioille. Jotkut asiantuntijat selittävät ASA: n ja Reye-oireyhtymän välistä suhdetta. Tätä yhteyttä, jonka asiantuntijat ovat hyväksyneet, ei ole koskaan tieteellisesti todistettu. Sama pätee oletukseen, että tietyt virukset laukaisevat Reye-oireyhtymän.
Virusinfektioiden, salisylaattien ja iän lisäksi tautilla voi olla myös geneettinen riski. Jotkut ihmiset ovat ilmeisesti alttiimpia Reye-oireyhtymälle kuin toiset. Tarkat geneettiset syyt ovat edelleen epäselviä.
Reye-oireyhtymä: tutkimukset ja diagnoosi
Ensin lääkäri nostaa sairaushistorian (anamneesin). Esimerkiksi hän kysyy lapsen vanhemmilta, onko hänellä äskettäin ollut virusinfektio ja / tai jos hän on ottanut salisylaatteja. Tärkeitä ovat myös oireiden, kuten oksentelun, mahdollisten kouristusten ja lisääntyvän sekaannuksen ja levottomuuden kuvaus. Ne ovat mahdollisia merkkejä aivojen osallistumisesta.
Taudin laajuudesta riippuen, maksa voi olla suurentunut Reye-oireyhtymässä, jonka lääkäri voi havaita vatsan palpattaessa. Lisäksi verikoe voi antaa todisteita maksan osallistumisesta.
verikoe
Maksan vaurioissa tietyt aineet pääsevät yhä enemmän vereen, kuten maksaentsyymit (transaminaasit) sekä jätetuotteet, jotka maksa todella suodattaa pois verestä ja hajoaa. Esimerkiksi kohonneet maksaentsyymitasot ja kohonneet ammoniakkitasot voivat viitata maksavaurioihin.
Koska maksa vastaa myös verensokeritasosta, yksinkertainen verensokeritesti antaa nopean tiedon maksan toiminnasta – Reyen oireyhtymän tapauksessa voi esiintyä hypoglykemiaa.
Maksa on myös mukana veren hyytymisessä. Siksi Reyen oireyhtymässä verihyytymisaika voi pidentyä. Tämä voidaan määrittää nopean arvon tai INR: n (kansainvälinen normalisoitu suhde) avulla, joka määritetään verinäytteen avulla.
kudosnäyte
Diagnoosin ”Reye-oireyhtymä” vahvistamiseksi lääkäri voi ottaa maksan kudosnäytteen (biopsian) ja tutkia sitä vastaavan soluvaurion varalta. Erityisesti mitokondriovauriot ovat havaittavissa täällä. Lisäksi Reye-oireyhtymän soluissa on lisääntynyt rasvan kerääntymistä. Tämä on merkki siitä, että maksa ei enää pysty käsittelemään rasvaa riittävästi.
Muut tutkimukset
Tiedot maksan tilasta voivat myös antaa ultraäänitutkimuksen. Jos lääkäri epäilee lisääntynyttä kallonsisäistä painetta, tämä tarkistetaan tietokoneellisella tomografialla (CT).
Reye-oireyhtymä ei ole helposti erotettavissa muista sairauksista. Erilaiset oireet voivat johtua myös muista sairauksista, mukaan lukien ne, jotka ovat paljon yleisempää kuin harvinainen Reye-oireyhtymä. Tästä syystä tehdään useita muita diagnostisia testejä esimerkiksi aivokalvontulehduksen, septikemian tai vaikean suolistosairauden sulkemiseksi pois.
Reye-oireyhtymä: hoito
Reye-oireyhtymää ei voida hoitaa kausaalisesti. Lääkärit voivat vain yrittää lievittää oireita ja varmistaa potilaan selviytymisen. Tämä vaatii tehohoitoa.
Painopiste on erityisesti aivojen turvotuksessa (aivoödeema) ja maksan vajaatoiminnassa. Suoraan verenkiertoon päästävien lääkkeiden ja muiden toimenpiteiden (kuten ylävartalon kohotuksen) avulla voit yrittää vähentää aivojen painetta. Vakavissa maksavaurioissa elintä on tuettava tehtävissä (kuten suodatintoiminto ja sokeriaineenvaihdunnan säätely). Esimerkiksi liiallinen ammoniakkitaso veressä (hyperammonemia) voidaan hoitaa lääkityksellä (natriumbentsoaatilla) tai dialyysillä (hemofiltraatio). Vakavissa maksavaurioissa maksansiirto voidaan tarvita.
Kaikkien kehon elinten työ liittyy toisiinsa. Varsinkin munuaiset ja maksat muodostavat hyvin harjoitetun joukkueen. Munuaisten vajaatoiminta (hepatorenalioireyhtymä) uhkaa siis äkillisiä maksavaurioita. Lääkkeiden avulla lääketieteellinen ryhmä voi ylläpitää virtsan erittymistä munuaisten kautta.
Sydän- ja keuhkojen toimintaa seurataan myös tarkkaan, koska esimerkiksi keinotekoinen hengitys voi olla tarpeen aivovaurioiden vuoksi.
Reye-oireyhtymä: sairauden kulku ja ennuste
Reye-oireyhtymä on hyvin harvinainen, mutta se kulkee yleensä nopeasti ja vaikeasti. Noin 50 prosenttia potilaista kuolee. Monille selviytyjille aiheutuu pysyviä vaurioita. Joten pysyy selviytymisen jälkeen Reyen oireyhtymää usein aivovaurio, joka ilmenee esimerkiksi halvaantumisena tai puhehäiriöinä.