Kraniopharyngeom

Craniopharyngioma: kuvaus

Craniopharyngioma on hyvänlaatuinen tuumori päässä. Se kehittyy alkion kehityksen solujäännöksistä. Koska craniopharyngioma kasvaa hyvin hitaasti, ensimmäiset oireet ilmenevät yleensä 5–10-vuotiailla lapsilla. Mutta jopa aikuiset voivat saada tämän kasvaimen. Hän esiintyy useimmiten heidän 50. ja 75. vuoden välillä. Kraniofaryngioma on kaiken kaikkiaan melko harvinainen. Lapsilla se on viidestä kymmeneen prosenttia, aikuisilla vain kolme tai viisi prosenttia kaikista kallon kasvaimista.

Lääkärit erottavat kaksi craniopharyngioman muotoa:

• Adamantinomatoottinen craniopharyngioma vaikuttaa pääasiassa lapsiin ja nuoriin. Se on täynnä monia pieniä, usein nesteitä sisältäviä sulkeumia. Lisäksi esiintyy kiimaisia ​​soluja ja kalkkia, jotka voidaan usein nähdä hyvin kuvantamismenettelyissä.
• Papillaarinen kraniopharyngioma esiintyy pääasiassa aikuisilla. Se vain harvoin kovettuu tai kalsifioituu.

Eroistaan ​​huolimatta molempia kasvaintyyppejä hoidetaan yhtäläisesti.

Craniopharyngioma: oireet

Vaikka kraniopharyngiomaoma on periaatteessa hyvänlaatuinen kasvain, se voi joskus laukaista vaarallisia oireita sen sijainnista ja koosta riippuen. Esimerkiksi, jos se painaa näköhermoja, voi ilmetä ongelmia. Suurimman osan ajasta ulkoiset näkökentät puuttuvat aluksi. Suuret kasvaimet voivat jopa sokea ne.

Kraniofaryngiooman varhaisiin merkkeihin liittyy usein muutoksia persoonallisuudessa, keskittymisessä ja muistissa, usein kuukausia ennen diagnoosia. Lapsilla kasvain voi olla ensimmäinen, joka havaitaan kasvuhäiriön tai murrosiän puuttuessa. Syyt tähän ovat hormonitasapainon häiriöt:

Kraniofaryngioman aiheuttamat hormonaaliset häiriöt

Kraniofaryngiooma voi häiritä aivolisäkkeen (aivolisäkkeen) ja sen ylemmän keskuksen (hypotalamus) toimintaa. Molemmat tuottavat hormoneja, jotka puolestaan ​​säätelevät kehon muiden rauhasten (kuten kilpirauhanen) hormonin tuotantoa. Siksi craniopharyngeoma voi viime kädessä vaikuttaa erilaisten hormonien muodostumiseen kehossa ja myöhemmin aiheuttaa monenlaisia ​​vaivoja. Yleisimpiä ovat kääpiö, liikalihavuus, diabetes insipidus ja syömishäiriöt.

Kasvuhäiriöitä, kuten pieni tai suuri kasvu, voi esiintyä, kun kraniopharyngioma vaikuttaa kasvuhormonin tuotantoon aivolisäkkeessä. Aikuisilla tämä voi johtaa rasvan aineenvaihdunnan ja akromegalian häiriöihin (varpaiden, sormen, leuan ja nenän laajentuminen, verenpainetauti, lisääntynyt hikoilu jne.).

Ylipaino ja alipaino, osteoporoosi ja lisääntynyt tai vähentynyt karvaisuus ovat mahdollisia seurauksia, jos craniopharyngioma häiritsee stressihormonin kortisolin tuotantoa lisämunuaisissa heikentämällä aivolisäkeä.

Kraniofaryngiooma voi myös häiritä kehon nestetasapainoa: sitä säätelee antidiureettinen hormoni (ADH), joka muodostuu hypotalamuksesta, varastoidaan aivolisäkkeeseen ja vapautetaan sitten vereen tarpeen mukaan. Se varmistaa, että virtsa ei eritä liikaa vettä. Tällä tavalla ADH vaikuttaa myös veren suolakonsentraatioon ja verenpaineeseen. Jos kasvain laukaisee ADH-puutteen, diabetekseen kehittyy insipidus: Tässä hormonivajetaudissa erittyy useita litroja vettä kirkasta virtsaa (polyuria), ja sen on juoda paljon (polydipsia), jotta se ei kuivaa.

Myös aivolisäkkeen hallitsemat naispuolisten (estrogeeni) ja miesten (testosteroni) sukupuolihormonien eritykset voivat vaikuttaa kraniofaryngiomaan. Mahdollisia seurauksia ovat murrosiän viivästyminen tai puuttuminen tai kuukautiset ovat häiriintyneet tai epäonnistuneet.

Vaikuttamalla aivolisäkkeeseen, craniopharyngeoma voi myös heikentää kilpirauhanen toimintaa ja hormonien eritystä. Esimerkiksi liiallinen kilpirauhashormoni voi aiheuttaa sydämentykytystä, ripulia ja voimakasta hikoilua. Jos toisaalta syntyy liian vähän kilpirauhashormoneja, monet aineenvaihduntaprosessit jäätyvät. Vaikuttavat ihmiset ovat kylmiä, ummetusta, väsyneitä ja ilman voimaa.

Aivokasvaimen yleiset oireet

Kuten muutkin aivokasvaimet, kraniopharyngioma voi aiheuttaa oireita, kuten päänsärkyä, pahoinvointia, oksentelua, lihashalvausta ja vesisefaliaa. Sellaiset oireet esiintyvät kuitenkin yleensä vain suurissa kasvaimissa.

Craniopharyngioma: syyt ja riskitekijät

Kraniofaryngiooma on seurausta soluista, jotka ovat alkion kehityksen aikana muodostaneet kulkua aivojen ja kurkun (kraniofaryngeaalikanava) väliin. Äkillisellä, hallitsemattomalla lisääntymisellä jäljellä oleva kraniopharyngioma voi johtua näiden solujen jäljellä olevista osista lapsilla ja aikuisilla. Se kasvaa ns. Turkkilaisessa satulassa (Sella turcica). Tämä on kallon etuosan luinen ontelo, jossa aivolisäke sijaitsee. Välittömässä läheisyydessä kaksi optista hermoa leikkaavat toisiaan. Suurin osa tämän kasvaimen oireista johtuu syrjäyttämisestä viereisistä rakenteista.

Miksi solujen rappeutuminen ja Kraniopharyngeom-muodostuminen ei ole vielä tiedossa.

Craniopharyngioma: tutkimukset ja diagnoosi

Kraniofaryngiooman epäily on erityisen tärkeää käydä endokrinologilla, hormonihäiriöiden asiantuntijalla. Hänelle kuvataan yksityiskohtaisesti potilaan valitukset saadakseen viitteitä tiettyjen hormonien häiriöistä. Tietoja on myös erilaisten hormonipitoisuuksien mittaaminen veressä, syljessä tai virtsassa.

Tärkein kuvantamistekniikka craniopharyngiomassa on magneettikuvaus (MRI). Kasvaimen tarkka sijainti ja koko voidaan määrittää. Jos MRI ei ole mahdollista tietyistä syistä (esimerkiksi koska potilas kärsii klaustrofobiasta tai hänellä on tahdistin), vaihtoehtoisesti voidaan suorittaa tietokoneen tomografia (CT). Kraniofaryngioma, mukaan lukien sen tyypilliset kalsiumia, voidaan jälleen esittää tarkasti.

Silmälääkärillä suoritettu tutkimus palvelee näköhäiriöiden selvittämistä. Vierailu neurologiin (neurologiin) vaaditaan, jos potilaalla on kohonnut kallonsisäinen paine tai kallon hermovika.

Craniopharyngioma: hoito

Kraniofaryngiooman terapeuttisia vaihtoehtoja ovat lääkehoito, leikkaus ja sädehoito. Tarkka hoitosuunnitelma mukautetaan potilaille yksilöllisesti.

Kraniofaryngiooman lääkehoito ei ole tarkoitettu kasvaimen poistamiseen (tämä ei ole mahdollista lääkityksen avulla). Pikemminkin se korvaa kasvaimiin liittyvän hormonien puutteen (hormonikorvaushoito). Esimerkiksi ADH, kilpirauhasen, kasvu-, sukupuoli- ja stressihormonit voidaan korvata lääkkeillä. Tarkka annostelu ei ole aivan helppoa, koska yksittäiset hormonit muodostuivat päivän aikana ja eri määrin tietystä elämän vaiheesta riippuen. Annosta annettaessa sitä tulisi pitää mahdollisimman optimaalisena. Tämä vaatii hoidon säännöllistä seurantaa.

Leikkauksen aikana craniopharyngioma yritetään poistaa mahdollisimman täydellisesti. Pääsy tapahtuu mieluiten nenän kautta (transnasaali leikkaus).

Joskus kasvaimen täydellinen poisto ei ole mahdollista, koska komplikaatioiden riski olisi liian suuri (persoonallisuushäiriöiden kehitys, pysyvä diabeteksen insipidus jne.). Joten poistat vain osan kasvaimesta ja käsittelet jäännöskasvainta sädehoidolla. Säteilytys voi olla hyödyllinen myös toistuvan kraniofaryngiooman (uusiutumisen) tapauksessa ja nesteellä täytettyjen onkaloiden (kystat) tyhjentämiseksi kasvaimessa.

Tutkimus ja hoito

Lisätietoja tutkimuksesta ja hoidosta Lue artikkeli Aivokasvaimet.

Craniopharyngioma: taudin kulku ja ennuste

Kraniofaryngiooman ennuste riippuu suuresti siitä, havaitaanko se aikaisin ja voidaanko se poistaa kokonaan kirurgisesti. Pitkällä aikavälillä se on erittäin hyvä pienille, kompakteille ja helposti poistettaville kasvaimille. 80–90 prosentilla potilaista on kuitenkin korvattava olemassa olevat hormonin menetykset elämän aikana käyttämällä hormonikorvaustuotteita.

Jos kraniofaryngiooma hoidetaan leikkauksella ja sitä seuraavalla säteilyllä, kovettumisaste on 70 – 83 prosenttia kymmenen vuoden kuluttua. Säteilyn pitkäaikainen seuraus voi kuitenkin olla myös hormonivaurioita, joita on hoidettava lääkkeillä koko eliniän ajan.

Näkö-, muisti- ja muistihäiriöitä, jotka ovat olleet olemassa jo ennen leikkausta, ei yleensä voida korjata toimenpiteellä.

Noin 30 prosenttia craniopharyngioma -potilaista on vaikeasti lihavia. Komplikaatioiden, kuten diabeteksen (diabetes mellitus) ja sydänsairauksien, riski on siksi suuri.

Yleensä kraniopharyngioma -potilaat tarvitsevat elinikäistä jälkihoitoa – ei pelkästään monille potilaille vaadittavan hormonikorvaushoidon ja myöhemmän lihavuuden riskin vuoksi. Ei pidä aliarvioida korkeaa uusiutumista Kraniopharyngeom.