Cushingin tauti

Cushingin tauti: kuvaus

Cushingin tauti sai nimensä sen kirjoittajan, neurokirurgin Harvey Cushingin mukaan. Cushingin taudista kärsivillä potilailla on liikaa kortisolia kehossa (hyperkortisolismi). Kortisoli on hormoni, jota tuotetaan lisämunuaisen kuorissa. Sitä pidetään stressihormonina ja se mobilisoi energiavarantoja stressitilanteissa.

Jotta kortisolia voidaan tuottaa lisämunuaisen kuoressa, sitä on stimuloitava toisella hormonilla: kortikotropiinilla (ACTH). ACTH muodostuu aivolisäkkeestä (aivolisäke). Cushingin taudissa verenkierrossa kiertää liian paljon ACTH: ta aiheuttaen ACTH: sta riippuvan hyperkortisolismin.

Cushingin taudin lisäksi on olemassa myös muita hyperkortisolismin muotoja, kuten Cushingin oireyhtymä, jota ACTH ei laukaise aivolisäkkeestä.

Cushingin tauti: tosiasiat ja luvut

Cushingin tauti on yksi ns. Endogeenisista hyperkortisolismin muodoista. Tämä tarkoittaa, että keho yksinään (endogeeninen = sisältäpäin) tuottaa liian paljon ACTH: ta ja siten kortisolia.

Endogeeninen hyperkortisolismi on hyvin harvinaista toisin kuin ulkoinen (ulkoisesti aiheuttama). Kirjallisuuden mukaan yksi jokaisesta 100 000 ihmistä kärsii Cushingin taudista joka vuosi. Varsinkin naiset ovat 30–40-vuotiaita. On arvioitu, että noin kolmella neljäsosalla heistä on aivolisäkkeen kasvain, joka tuottaa ACTH: ta.

Cushingin tauti: oireet

Seuraavat oireet ovat tyypillisiä Cushingin taudille:

• Rasvakerrosten jakautuminen: Rasva varastoidaan pääasiassa rungolle ja kasvoille. Siksi potilailla on täysikuu kasvot ja ns. Härän kaula, mutta verrattain ohuet kädet ja jalat.
• Voiman menetys: Lihasmassa vähenee (myopatia) ja luut muuttuvat hauraiksi (osteoporoosi).
• Infektioherkkyys: Koska kortisoli tukahduttaa osittain kehon immuunijärjestelmää, patogeenit voivat helposti monistua. Haavojen paraneminen on myös häiriintynyt.
• Korkea verenpaine
• Lisääntynyt verensokeri
• Ihon (Striae rubrae) raikkaat punertavat värimuutokset etenkin käsivarret ja jalat sekä kyljet
• Ohut, pergamenttipaperimainen iho, jolla voi esiintyä avoimempia alueita (haavaumia).

Lisäksi naisilla, joilla on Cushingin tauti, voi olla seuraavia oireita mieshormonien ylimäärän vuoksi:

• kuukautiskierron häiriöt
• Hiustyypin muutos: naiset kasvavat hiuksia yhä enemmän kasvoilla, rinnassa ja vatsassa (hirsutismi)
• Humanisointi (virilisaatio): Naiset saavat syvemmän äänen, miehen kehon mittasuhteet tai heidän klitoris kasvaa.

Lisäksi Cushingin tautia sairastavat potilaat voivat olla psykologisesti näkyviä esimerkiksi masennuksen vuoksi. Cushingin tautia sairastavat lapset kärsivät usein kasvun pysähtymisestä.

Cushingin tauti: syyt ja riskitekijät

Cushingin taudin pääasiallinen syy on aivolisäkkeen mikroadenooma 80 prosentilla tapauksista. Mikroadenooma on pieni, hyvänlaatuinen tuumori useimmissa tapauksissa. Terveessä kehossa on kontrollipiirejä, jotka säätelevät tuotettujen hormonien määrää. Mikroadenooma, joka tuottaa itse hormoneja, ei ole tämän säätelyjakson alainen. Siksi hormonien määrä kehossa kasvaa vaaditun tason yli.

Jos Cushingin tauti esiintyy, syntyy enemmän kortikotropiinia (ACTH). ACTH stimuloi lisämunuaisen kuorta muodostamaan kortisolia. Siksi puhutaan ACTH: sta riippuvasta hyperkortisolismista. Kortisolin tuotannon lisäksi ACTH aiheuttaa myös mieshormonien (androgeenien) tuotantoa lisämunuaisen kuoressa. Siksi Cushingin tautia sairastavilla naisilla on oireita, jotka johtuvat lisääntyneistä androgeenitasoista veressä.

Ei vain mikroadenooma voi olla Cushingin taudin syy. Joissakin tapauksissa hypotalamuksen toimintahäiriö. Kortikoliberiiniä (CRH) tuotetaan tällä aivoalueella. Tämä hormoni stimuloi ACTH: n tuotantoa aivolisäkkeessä. Jos hypotalamuksessa muodostuu liian paljon kortikoliberiinia, lisääntynyt kortisoli lisämunuaisen kuoressa tuottaa vastaavasti lisääntyneen ACTH: n muodostumisen.

Cushingin tauti: tutkimukset ja diagnoosit

Jos epäilet Cushingin tautia, yleislääkäri suuntaa sinut endokrinologian asiantuntijaan. Ensinnäkin hän kysyy sinulta yksityiskohtaisesti sairaushistoriaasi (anamneesi). Hän esittää sinulle seuraavat kysymykset:

• Painoitko painoa?
• Onko kehosi mittasuhteet muuttuneet?
• Onko sinulla luukipua?
• Saatatko todennäköisemmin kylmän?

Tämän jälkeen lääkäri tutkii sinut fyysisesti. Hän kiinnittää huomiota myös ihon väriin ja mahdollisiin ihon muutoksiin. Hän napauttaa selkärankaa ja kysyy onko sinulla kipua. Lääkärisi pyytää sinua kyykistymään lihastesi testaamiseksi. Hän ottaa sinulta myös verta.

Cushingin tauti: laboratoriokokeet

Veri testataan laboratoriossa Cushingin taudin eri tasoille. Näitä ovat kortisolin määrä veressä, verensokeritaso, kolesterolipitoisuus, immuunisolujen lukumäärä ja elektrolyyttien (etenkin natrium- ja kaliumsuolojen verisuolat) pitoisuus. Cushingin taudissa kortisolin määrä veressä on kohonnut, eikä se osoita eri tasoja koko päivän, kuten normaalisti olisi. Verensokeritaso on kohonnut lisääntyneen maksan glukoosin takia. Kolesterolitaso nousee. Eri verisolujen määrä kasvaa (valkosolut, verihiutaleet ja punasolut), kun taas muiden verisolut lisääntyvät (eosinofiilit ja lymfosyytit).

Morbus-Cushing: Erityiset testit

Lisäksi suoritetaan ns. Deksametasonin estokoe. Potilaalle annetaan deksametasonia (glukokortikoidi, kuten kortisoli) ennen nukkumaanmenoa ennen nukkumaanmenoa. Seuraavana aamuna kehon kortisolitasojen tulisi olla veressä. Siten voidaan osoittaa, ettei hyperkortisolismi ole läsnä.

Jos kortisolin arvo nousee seuraavana aamuna, suoritetaan testit hyperkortisolismin vahvistamiseksi. Tähän sisältyy muun muassa kortisolin määritys virtsassa 24 tunnin ajan. Cushingin taudissa arvo kasvaa.

Hyperkortisolismin eri muotojen erottamiseksi ACTH: n määrä veressä määritetään nyt. Jos se on korkea, esiintyy ACTH-riippuvaista hyperkortisolismi, kuten Cushingin taudin tapauksessa.

Cushingin tauti: kuvantamisdiagnostiikka

Radiologi suorittaa pään magneettikuvaus (MRI). MRI-kuvassa aivolisäkkeen etuosan kasvaimet voidaan tunnistaa. Tämä ei ole aina mahdollista, koska kasvaimet voivat olla hyvin pieniä.

Lisämunuaiset voidaan näyttää ultraäänitutkimuksessa (ultraääni) tai tietokoneellisessa tomografiassa (CT). Se on laajentunut Cushingin taudissa.

Cushingin tauti: muut sairaudet, joilla on samanlaisia ​​oireita

Lääkärisi on erotettava Cushingin tauti muista sairauksista ja laukaisevista, jotka voivat aiheuttaa samanlaisia ​​oireita ja löydöksiä. Näitä ovat:

• Ehkäisyvalmisteiden ottaminen (”pilleri”)
• Steroidien, kuten kortisonin tai sukupuolihormonien, ottaminen (ilman lääkärin määräystä)
• Metabolinen oireyhtymä (= liikalihavuus, verenpainetauti ja kohonnut veren lipiditaso)
• Lisämunuaisen kuoren kasvaimet
• Diabetes mellitus
• Osteoporoosi (luukato)

Cushingin tauti: hoito

Jos aivolisäkkeen mikroadenooma on Cushingin taudin syy, se poistetaan kirurgisesti. Neurokirurgit pääsevät aivolisäkkeeseen nenän tai sphenoidisen luun (kallonpohjan luun) kautta. Leikkauksen jälkeen kortisolia on annettava keinotekoisesti lyhyen aikaa.

Jos leikkausta ei käsitellä terapiana, esimerkiksi vakavien sairauksien vuoksi, jotka tekevät leikkauksesta mahdottoman, tai koska syy-kasvainta ei ole löydetty, on muita hoitomuotoja. Tähän sisältyy lääkkeiden saanti. Cushingin tautia hoidetaan ketokonatsolilla. Se kehitettiin alun perin lääkkeeksi sieni-iskua vastaan. Yksi sivuvaikutus on, että ketokonatsoli estää tehokkaasti kortisolin muodostumisen.

Lisäksi aivolisäkkeen säteilyttäminen on tapa hoitaa Cushingin tauti. Tällä tavalla mikroadenooma voidaan tuhota. Harvoin molemmat lisämunuaiset poistetaan kirurgisesti adrenalektomialla. Tämä vaihtoehto ei ole syy-hoito, ja se valitaan harvoin, koska potilaiden on sitten annettava kortisoli ja mineraalikortikosteroidit, joita tuotetaan myös lisämunuaisen kuoressa, keinotekoisesti elämän ajan.

Cushingin tauti: taudin kulku ja ennuste

Kortisolin kehon monien erilaisten vaikutusten vuoksi Cushingin taudin aikana voi esiintyä erilaisia ​​komplikaatioita. Näitä ovat murtumat, sydänkohtaukset ja aivohalvaukset.

Leikkauksella onnistuu noin 80 prosenttia tapauksista Cushingin tauti, Pian leikkauksen jälkeen ACTH: n taso veressä on normalisoitunut. Jos kaikki muut hoitomenetelmät eivät auta ja molemmat lisämunuaiset rauhoitetaan, potilaiden on korvattava koko elämänsä kortisolilla ja mineraalikortikosteroideilla lääkkeillä.