Wegenerin tauti

Wegenerin tauti: kuvaus

Wegenerin tauti (jota kutsutaan myös Wegenerin granulomatoosiksi tai Wegenerin granulomatoosiksi) on harvinainen verisuonitulehdus (vaskuliitti), johon liittyy pienten Gewebeknötchen (granuloomien) muodostuminen vaikutusalueille. Joten se tulee sairastuneissa elimissä verenkiertohäiriöihin ja vähäiseen tarjontaan.

Wegenerin granulomatoosiin viitataan systeemisenä sairautena, mikä tarkoittaa, että periaatteessa voidaan vaikuttaa useisiin elinjärjestelmiin. Pääsääntöisesti tauti ulottuu alun perin ylempiin hengitysteihin, ts. Nenään ja paranasaaliiniin, sekä myöhemmissä vaiheissa keuhkoihin. Lisäksi Wegenerin tauti voi vaikuttaa korviin ja silmiin. Se tulee vaaralliseksi heti, kun vaurioitunut keuhkoihin tai munuaisiin. Ääritapauksissa esiintyy akuuttia keuhkovuotoa tai akuuttia munuaisten vajaatoimintaa. Molemmat komplikaatiot voivat olla kohtalokkaita.

Wegenerin tauti: kaksi taudin vaihetta

Lääkärit erottavat kaksi Wegenerin taudin vaihetta:

Alkuvaiheessa tai alkuvaiheessa kudoksessa esiintyy immuunisolujen kerääntymistä, mikä aiheuttaa rakeiden muodostumisen. Enimmäkseen näiden granuloomien muodostumiseen liittyy ympäröivän kudoksen kuolema (nekroosi). Immuunisoluista (granulosyytit) tapahtuu tiettyjen lähettiviestien ja soluja tuhoavien aineiden vapautumista. Ne laukaisevat verisuonien tulehduksen seuraavassa vaiheessa.

Varhaisina päivinä Wegenerin taudille on yleensä ominaista epäspesifiset oireet, kuten vuotava nenä, kroonisesti tukkoinen nenä, nenäverenvuoto tai korvakorva. Jos keuhkoihin kohdistuu vaikutuksia, rinnassa esiintyy hengityskipua ja veren yskää. Se tulee vaaralliseksi, jos Wegenerin tauti vaikuttaa myös munuaisiin. Munuaisten osallistuminen havaitaan varhaisessa vaiheessa vain laboratoriokokeilla, ja verta nähdään virtsassa myöhäisessä vaiheessa.

Wegenerin tauti: esiintymistiheys

Saksassa noin seitsemän 100 000 asukasta kärsii Wegenerin granulomatoosista. Miehet kärsivät hiukan enemmän kuin naiset. Pohjimmiltaan Wegenerin tauti voi esiintyä missä tahansa ikävaiheessa. Wegenerin granulomatoosi vaikuttaa kuitenkin lapsiin harvoin. Uusia tapauksia esiintyy eniten 50–60-vuotiailla.

Wegenerin tauti: oireet

Wegenerin tauti voi vaikuttaa erilaisiin elinjärjestelmiin; jokaisen heistä ei tarvitse vaikuttaa siihen. Vastaavasti oireet, jotka voivat esiintyä, eroavat toisistaan ​​hyvin potilaittain. Ei ole mitään oiretta, joka olisi klassinen Wegenerin taudille. Oireiden kulku on erilainen.

Wegenerin tauti: nenän ja korvien oireet

Taudin alussa yleensä vaikutetaan nenän limakalvoihin. Tämä voi johtaa oireisiin, kuten vuoto, jatkuvasti juokseva nenä tai kroonisesti tukkoinen nenä. Usein kylmä on veristä tai nenäverenvuotoa on enemmän. Nenään muodostuu usein ruskehtava kuori. Pitkäaikaisilla tai usein toistuvilla oireilla on myös muutos nenän väliseinässä. Se voi muodostaa ns. Satulan nenän muuttamalla nenän muotoa.

Nenästä Wegenerin tauti voi levitä edelleen paranasaalisiin sinusiin ja aiheuttaa täällä tulehduksia. Tämä on havaittavissa esimerkiksi leuassa tai otsassa olevalla kipulla, jota ei voida paikantaa tarkasti. Lisäksi Wegenerin tauti voi levitä korviin ja aiheuttaa korvatulehduksia. Tämä ilmenee pääasiassa voimakkaana korvakorvana. Lisäksi voi esiintyä huimausta. Äärimmäisissä tapauksissa Wegenerin tauti voi jopa johtaa kuurouteen.

Wegenerin tauti: oireet silmissä

Wegenerin tauti voi myös vaikuttaa silmiin, mutta oireet ovat tässä harvinaisempia. Mahdollisia ovat silmäkipu, silmien polttaminen ja silmätulehdukset. Se voi myös aiheuttaa näköongelmia (näköhäviöitä). Ulkopuolelta näkyvät silmän ympärillä muodostuvat joskus verenvuoto silmästä, ihon punaiset täplät tai pienet kyhmyt (granulomatoosi).

Wegenerin tauti: Oireet niskan, lihaksen ja nivelten ympärillä

Lisäkurssilla tapahtuu usein kurkun patologisia muutoksia, joihin liittyy käheys, dysfagia tai kuiva yskä. Nivel- ja lihaskipuja esiintyy myös. Nivelissä, erityisesti jaloissa ja käsivarsissa, esiintyy kivuliaita turvotuksia ja paineherkkyyttä.

Wegenerin tauti: oireet rinta-alueella

Se tulee erityisen vaaralliseksi, kun Wegenerin tauti leviää henkitorveen, keuhkoihin tai munuaisiin. Keuhkosuonien muutokseen liittyy usein verinen yskä (hemofyysi). Se tulee akuutti hengitysvaikeuksiin ja Erstickungsgefahr. Granulooman muodostuminen äänilaskosten alapuolella voi rajoittaa vakavasti henkitorvea. Tätä kutsutaan lääketieteellisesti subglottiksiksi.

Tulehdus voi leviää keuhkoista keuhkopussin alueelle, tätä kutsutaan keuhkopussin puristukseksi. Tämä aiheuttaa voimakasta hengityskipua rintakehässä. Jos Wegenerin tauti vaikuttaa rinnassa oleviin elimiin, perikardiitin (perikardiitin) riski on suuri. Perikardiittiin liittyy myös pistely, hengityksestä riippuvainen kipu. Niitä vahvistetaan yskällä tai kireällä hengityksellä. Perikardiitti on erityisen vaarallinen, koska se voi aiheuttaa sydänsairauksien vuotamista (sydänpussin tamponadi), mikä johtaa kuolemaan, jos sitä jätetään käsittelemättä.

Wegenerin tauti: oireet munuaisten alueella

Munuaisten tulehduksia kutsutaan glomerulonefriitiksi. Täten immuunijärjestelmän eri komponentit laskeutuvat munuaisten verisuonisilmukoihin ja johtavat möykkyjen ja kyhmyjen muodostumiseen. Glomerulonefriitin klassinen merkki on kova hematuria, mikä tarkoittaa, että virtsa erittää näkyviä määriä verta paljain silmin.

Se aiheuttaa myös korkeaa verenpainetta (verenpainetauti) ja ns. Nefroottista oireyhtymää. Nefroottiselle oireelle on tunnusomaista veden pidättymisen muodostuminen ihon alle (turvotus), etenkin jaloissa. Päänsärky tuntee kohonnut verisuonipaine. Kliinisesti voidaan havaita kohonneet virtsan proteiini- ja lipiditasot.

Wegenerin tauti: hermoston oireet

Hermosto voi myös muuttua Wegenerin granulomatoosin seurauksena. Se tulee tunnottomuuteen ja epämukavuuteen sormissa ja varpaissa. Tätä kutsutaan polyneuropatiaksi. Lisäksi esiintyy (vähemmän) kävelyketjua, päänsärkyä ja raajalihasten heikkoutta.

Wegenerin tauti: oireet ihoalueella

Iholla voi muodostua punctate- tai aluemaista värimuutosta. Ne johtuvat ihonalaisen kudoksen ja ihosolujen kuolemasta (nekroosista). Jos mukana on myös suurempia ihon alla olevia verisuonia, lääkärit puhuvat gangreenista.

Wegenerin tauti: epäspesifiset oireet

Näiden spesifisten oireiden ohella on myös epäspesifisiä oireita, joita ei voida suoraan johtua Wegenerin granulomatoosista. Näihin sisältyy ennen kaikkea yleinen sairauden ja heikkouden tunne. Vaikuttavat kärsivät lisääntyneestä väsymyksestä, ovat tylsiä ja hylättyjä. Usein kyse on ruokahaluttomuudesta ja painonpudotuksesta.

Wegenerin tauti: syyt ja riskitekijät

Wegenerin taudin tarkkaa syytä ei tunneta. Tutkijat epäilevät, että tauti johtuu immuunijärjestelmän toimintahäiriöistä (autoimmuunisairaus). Väärien signaalien takia immuunijärjestelmä muodostaa vasta-aineita kehon omia soluja, tässä tapauksessa verisoluja, vastaan. Mahdollisena syynä tähän säätelyn heikentämiseen otetaan huomioon inhalaattorit, jotka aiheuttavat kehon yliherkkyyttä.

Lisäksi nenän limakalvojen infektiota bakteereilla, kuten Staphylococcus aureus, pidetään mahdolliseksi laukaisevana tekijänä Wegenerin taudille. Osa bakteereista voi aktivoida tietyt immuunisolut ja johtaa myös liialliseen immuunireaktioon kehon omia soluja vastaan.

Myös geneettisestä taipumuksesta keskustellaan. Monissa tapauksissa Wegenerin tauti yhdessä perinnöllisen sairauden, alfa-1-antitrypsiinin puutteen kanssa. Myöskään tätä yhteyttä ei ole täysin selvitetty.

Wegenerin tauti: tutkimukset ja diagnoosit

Jos epäillään Wegenerin tautia, nopea ja kattava diagnoosi on ehdottoman välttämätöntä. Hoitamatta jättäminen Wegenerin tauti voi johtaa munuaisten vajaatoimintaan (munuaisten vajaatoiminta) muutaman viikon kuluessa. Aikaisemmin yli 50 prosenttia sairastuneista kuoli hoitamatta Wegenerin tautiin vuoden sisällä.

Oikea yhteyshenkilö Wegenerin taudin epäilyssä on perhe lääkäri tai internisti. Ensinnäkin tämä tallentaa sairaushistorian (sairaushistoria). Täällä sinulla on mahdollisuus kuvata oireesi. Sinun pitäisi rauhoittua kaikkeen, mitä huomasit. Jopa pienet asiat, jotka saattavat tuntua merkityksettömiltä tai toissijaisilta sinulle, voivat auttaa lääkäriä perustelemaan kohtuullisen epäilyn. Lisäksi lääkäri voi kysyä esimerkiksi

• Milloin huomasit muutokset?
• Huomasitko muita oireita?
• Huomasitko verta virtsassa?
• Onko sinulla kipua yskiessä tai kun hengität intensiivisesti, esimerkiksi kuntoilla?

Wegenerin tauti: verikoe

Yleensä verikuva tehdään ensin epäillyn diagnoosin selventämiseksi. Melkein varmana indikaattorina Wegenerin granulomatoosille on merkittävä c-ANCA: n lisäys. Se on anti-neutrofiilien sytoplasmisten vasta-aineiden (ANCA) alaryhmä. c-ANCA voidaan havaita suurimmassa osassa Wegenerin tautitapauksia. Lisääntynyt c-ANCA voi kuitenkin osoittaa myös muita sairauksia (esim. Tuberkuloosi), joten todisteet kohonneista veren pitoisuuksista eivät ole ainoa diagnoosikriteeri.

Lisääntynyttä verisolulaskua (ESR) pidetään myös Wegenerin taudin indikaattorina, kun siihen liittyy lisääntynyt valkosolujen määrä (leukosytoosi). Yksinään näistä arvoista sinänsä ei kuitenkaan ole näyttöä Wegenerin taudista.

Wegenerin tauti: virtsa-analyysi

Verikokeen lisäksi virtsakoe on tarpeen. Tämän avulla on mahdollista selvittää, onko Wegenerin tauti jo vaikuttanut munuaisiin. Munuaisten vajaatoiminta voi johtaa kohonneisiin kreatiniinipitoisuuksiin virtsassa. Glomerulonefriitti aiheuttaa verta virtsassa (hematuria). Taudin ensimmäisissä vaiheissa veri virtsaan voidaan todeta vain mikroskoopilla (mikrohematuria). Taudin myöhemmissä vaiheissa veri näkyy myös paljaalla silmällä (bruttohematuria).

Wegenerin tauti: muut tutkimukset

Keuhkojen röntgenkuvauksella voidaan selvittää, onko Wegenerin granulomatoosi jo vaikuttanut keuhkoihin. Suodatettu reuna näkyy röntgenkuvassa silmäilemällä varjoja.

Jos epäillään, että Wegenerin tauti on levinnyt myös hermostoon, etenkin aivoihin, suoritetaan magneettikuvaus (MRI).

Lisäksi esimerkiksi nenästä otetut ja laboratoriossa tutkittavat epäillyt kudosnäytteet (biopsiat).

Wegenerin tauti: hoito

Wegenerin taudin hoito tapahtuu taudin havaitsemisvaiheesta riippuen. Kuten muutkin sairaudet, mitä aikaisemmin Wegener-tauti tunnistetaan, sitä suurempi on todennäköisyys onnistuneesta hoidosta. Morbus Wegeneria hoidetaan pääasiassa lääkkeillä.

Jos Wegenerin tauti havaitaan vaiheessa, jossa keuhkoihin, munuaisiin tai muihin elimiin ei kohdistu vaikutuksia, käytetään kotrimoksatsolia ja prednisolonia. Kotrimoksatsoli on kahden antibiootin yhdistelmä. Sitä käytetään pääasiassa tartuntatautien hoitoon. Prednisolonilla on anti-inflammatorinen ja antiallerginen vaikutus. Kuinka ja miksi molemmat lääkkeet tukevat Wegenerin taudin palautumista, on edelleen epäselvää. Kun käytetään näitä kahta lääkettä, mutta voidaan vähentää pysyvästi yli 50 prosentilla potilaista varhaisessa vaiheessa, oireet.

induktio terapia

Jos elimet, kuten keuhkot tai munuaiset, jo kärsivät, hoito tapahtuu kahdessa vaiheessa: induktiohoito ja ylläpitohoito. Induktiohoito on lääketieteellinen hoito, jolla yritetään torjua oireita tukahduttamalla immuunijärjestelmää. Prednisolonia yhdessä syklofosfamidin tai prednisolonin kanssa yhdessä rituksimabin kanssa voidaan pitää aktiivisina aineosina (immunosuppressantit).

ylläpitohoito

Jos induktioterapialla saavutetaan (pysyvä tai väliaikainen) oireiden paraneminen (remissio), ylläpitohoito vaihdetaan. Ylläpitohoidossa immunosuppressiivinen lääke atsatiopriini annetaan ensin yhdessä prednisolonin kanssa ja myöhemmin erillisenä terapiana. Nenän ja kurkun tulehduksen (uudelleen) estämiseksi kotrimoksatsolia määrätään usein ennaltaehkäisevästi.

plasmafereesin

Jos keuhkoverenvuoto tai munuaisten vajaatoiminta tapahtuu, on akuutti vaara elämälle. Tässä lääkehoito ei enää riitä. Jos tällainen komplikaatio havaitaan ajoissa, käytetään plasmafereesiä. Tässä monimutkaisessa prosessissa asianomaisen henkilön veren nestemäinen komponentti (veriplasma tai plasma) korvataan kehon ulkopuolella elektrolyyttien ja bikarbonaatin seoksella. Tätä tarkoitusta varten veriplasma erotetaan veren kiinteiden komponenttien (punasolut jne.) Sentrifugilla ja korvataan korvaavalla nesteellä. Tämä eliminoi vasta-aineet, joita esiintyy veriplasmassa ja jotka ovat mukana Wegenerin taudin tulehduksellisissa prosesseissa.

Toistuva hoito

On tärkeää, että kaikki hoitotoimenpiteet vähentävät vain oireita. Cure Wegener ei ole parannettavissa. Yli puolella kaikista hoidetuista potilaista toistuu oireita seuraavan kahden vuoden aikana onnistuneen hoidon jälkeen. Nämä voidaan hoitaa samoin kuin ensimmäinen terapia. Sairauden aikana voi esiintyä toistuvia uusiutumisia, joissa on vakavia oireita.

Wegenerin tauti: taudin kulku ja ennuste

Ilman terapiaa Wegenerin taudin ennuste on erittäin heikko. Hoitamattomana tulehdus leviää edelleen ja edelleen kehon sisällä ja pysyviä vaurioita, kuten kuulon heikkenemistä, yksipuolista tai täydellistä sokeutta ja munuaisten vajaatoimintaa voi esiintyä. Munuaisten vajaatoiminta tapahtuu yleensä kuuden kuukauden kuluessa munuaisten vajaatoiminnasta. Toistuvat nenätulehdukset voivat myös muuttaa nenän muotoa (satulan nenä).

Ajoittaisella hoidolla tulehduksen leviämistä voidaan torjua. Yli puolet sairastuneista voi vähentää oireitaan siihen pisteeseen, että kipua aiheuttamaton elämä on mahdollista.

Pohjimmiltaan Wegenerin taudin tapauksessa: elinajanodote ja elämänlaatu eivät ole juuri heikentyneet, jos hoito aloitetaan nopeasti. On kuitenkin olemassa pitkäaikainen vaara, että oireet voivat ilmetä jopa menestyksekkään hoidon yhteydessä. Suurimmassa osassa Wegenerin tauti sairastuneita potilaita on hoidettava useita kertoja elämänsä aikana.