Autoimmuunimaksatulehdusta

Autoimmuuni hepatiitti: kuvaus

Autoimmuunihepatiitti (AIH) on ns. Autoimmuunisairaus. Nämä ovat sairauksia, joissa immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita kehon omia rakenteita vastaan ​​(auto-vasta-aineet). Autoimmuunisen hepatiitin tapauksessa se koskee Maksan kudoksen auto-vasta-aineet: Ne hyökkäävät maksasoluihin ja lopulta tuhoavat ne ikään kuin ne olisivat vieraita kudoksia tai vaarallisia tunkeilijoita.

Autoimmuuni hepatiitti juoksee enimmäkseen krooninen, Akuutti kurssi on myös mahdollista.

Noin 80 prosenttia kaikista autoimmuunisen hepatiitin potilaista on naiset, Tauti voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta yleisin keski-ikäisillä aikuisilla (etenkin 40 – 70 vuotta). Euroopassa noin yksi tai kaksi 100 000: sta ihmistä kärsii autoimmuunisesta hepatiitista joka vuosi.

Yhdistelmä muiden sairauksien kanssa

Usein autoimmuuninen hepatiitti esiintyy yhdessä muiden immuunivälitteisten sairauksien kanssa. Näitä ovat esimerkiksi:

• autoimmuuni kilpirauhastulehdus (autoimmuuni kilpirauhastulehdus)
• Maksan sappiteiden autoimmuuni tulehdus (primaarinen sappikolegiitti)
• sappikanavien autoimmuuninen tulehdus maksan sisällä ja ulkopuolella (primaarinen sklerosoiva kolangiitti)
• Nivelreuma
• Systeeminen lupus erythematosus
• Sjögrenin syndrooma
• Tyypin 1 diabetes mellitus
• keliakia
• Haavainen paksusuolitulehdus
• Multippeliskleroosi
• Vitiligo (valkopistetauti)
• Psoriasis (psoriasis)

Autoimmuuni hepatiitti: oireet

akuutti autoimmuuni hepatiitti aiheuttaa akuutin hepatiitin oireita, kuten kuumetta, pahoinvointia ja oksentelua, ylävatsakipuja ja keltaisuutta. Tauti on harvoin nopea ja vaikea (loistava), jolla on akuutti maksan vajaatoiminta. Tämä käy ilmi esimerkiksi keltaisuudesta, veren hyytymistä ja tajunnan häiriöistä.

Mutta suurin osa potilaista kehittää sellaisen krooninen autoimmuuni hepatiitti asteittaisella kurssilla. Suurimmaksi osaksi ei ole olemassa tai vain yksiselitteisiä valituksia pitkän ajanjakson aikana, kuten:

• Väsymys ja huono suorituskyky
• ruokahaluttomuus
• Vastenmielisyys rasvaisiin ruokia ja alkoholia kohtaan
• Vatsa ja päänsärky
• kuume
• huimaus
• vaalea uloste ja tumma virtsa
• Ihon, limakalvojen ja silmän valkoisen derman keltaisuus (keltaisuus)

Monilla potilailla autoimmuuninen hepatiitti esiintyy yhdessä muiden autoimmuunisairauksien kanssa (kuten tyypin 1 diabetes mellitus, autoimmuuninen kilpirauhastulehdus jne.). Sitten lisätään lisäoireita.

Suurin osa ajasta, krooninen autoimmuuni hepatiitti johtaa viime kädessä maksakirroosiin.

Autoimmuuni hepatiitti: syyt ja riskitekijät

Autoimmuunihepatiitissa auto-vasta-aineet hyökkäävät maksakudosta. Tämä laukaisee tulehduksen, joka lopulta tuhoaa maksasolut.

Miksi ihmisen immuunijärjestelmä on suunnattu kehon omaa kudosta vastaan, et tiedä. Asiantuntijoiden mukaan potilailla on geneettinen taipumus autoimmuuniseen hepatiittiin. Kun ulkoisia tekijöitä (laukaisee) lisätään, tauti puhkeaa. Sellaisina laukaisejina keskustellaan esimerkiksi infektioista, lääkkeistä, toksiineista tai raskaudesta.

Autoimmuuni hepatiitti: luokittelu

Autoimmuuni hepatiitti (AIH) jaettiin alun perin kolmeen varianttiin:

• Tyypin 1 autoimmuuni hepatiitti (AIH1): Se on ylivoimaisesti yleisin autoimmuunihepatiitin muoto. Ytimen vastaiset vasta-aineet (ANA) ja / tai vasta-aineet sileitä lihaskuituja vastaan ​​(anti-SMA) havaitaan tässä. Usein tietyt vasta-aineet ilmestyvät myös neutrofiilisiä granulosyyttejä (eräs valkosolujen muoto) vastaan, ns. P-ANCA (anti-neutrofiilien sytoplasmiset vasta-aineet).
• Tyypin 2 autoimmuuni hepatiitti (AIH2): Vaikuttajilla on tiettyjä vasta-aineita niin kutsuttuja maksa-munuaisten mikrosomeja (anti-LKM1) vastaan. Joskus esiintyy myös muita auto-vasta-aineita (Anti-LC1, Anti-LKM3). Tätä tyyppiä esiintyy yleisesti lapsilla ja potilailla Välimerellä.
• Tyypin 3 autoimmuuni hepatiitti (AIH3): Vaikutuksen saaneiden verestä löytyy vain vasta-aineita liukoisille maksaantigeeneille / maksa-haiman antigeeneille (anti-SLA / LP).

Kansainvälisesti yleinen on jako Tyypit 1 ja 2, Tyypin 3 autoimmuunista hepatiittia pidetään Tyypin 1 variantti harkitaan: AIH3: lle (anti-SLA / LP) tyypillisiä auto-vasta-aineita yhdistetään joskus ANA: han ja / tai anti-SMA: han (tyypilliset auto-vasta-aineet tyypin 1 autoimmuunisessa hepatiitissa).

Autoimmuuni hepatiitti: tutkimukset ja diagnoosit

Jos epäillään autoimmuunista hepatiittia, lääkäri kertoo sinulle Menettää verta, Laboratoriossa määritetään maksan arvot, kuten GPT, GOT, gamma GT ja alkalinen fosfataasi (AP). Korkeat lukemat osoittavat mahdollisia maksavaurioita, kuten autoimmuuninen hepatiitti. Myös vasta-ainetyypin immunoglobuliini G (IgG) lisääntyy tässä sairaudessa.

Lisäveren tasot, kuten albumiini ja Quickwert, mitataan heikentyneen maksan toiminnan havaitsemiseksi.

Verinäyte seulotaan myös maksasolujen vastaisia ​​vasta-aineita. Useimmiten voidaan havaita erilaisia ​​auto-vasta-aineita. Mutta se yksin ei riitä lopulliseen diagnoosiin.

Varoitus: Akuutti tai erittäin äkillinen ja vaikea (fulminantti) autoimmuuninen hepatiitti saattaa puuttua auto-vasta-aineista ja lisääntyneestä immunoglobuliini G: stä (IgG).

Käyttämällä a Maksan ultraäänitutkimus voi yleensä havaita kudoksen patologiset muutokset. Tähän sisältyy esimerkiksi maksakudoksen muuttaminen side- / arvakudokseksi (maksan fibroosi). Viime kädessä se johtaa maksakirroosiin. Tämän voi aiheuttaa krooninen autoimmuuni hepatiitti, mutta sillä voi olla myös muita syitä.

Huomaa: Noin kolmanneksella kaikista autoimmuunista hepatiittia sairastavista potilaista on jo maksakirroosi diagnoosin yhteydessä.

Joskus lääkäri antaa potilaalle alustava lääkitysjotka tukahduttavat immuunijärjestelmää. Tällaiset immunosuppressantit ovat tavanomaisia ​​autoimmuunisessa hepatiitissa. Jos potilaan oireet paranevat lääkityksen vuoksi, tämä on merkki autoimmuunisesta hepatiitista, mutta ei selviä todisteita.

Autoimmuunihepatiitin diagnosoimiseksi lääkäri ottaa yhden Kudosnäyte maksasta (Maksabiopsia). Sitä tutkitaan tarkemmin laboratoriossa. Jos tyypillisiä solumuutoksia löytyy, on erittäin todennäköistä, että autoimmuuninen hepatiitti todella esiintyy.

Huomaa: TSH-arvo tulisi myös määrittää arvioitaessa autoimmuunista hepatiittia. Tämä hormoniarvo antaa todisteita kilpirauhasen toiminnasta. Autoimmuuniseen hepatiittiin sisältyy usein autoimmuuninen kilpirauhastulehdus (autoimmuuni kilpirauhastulehdus).

Autoimmuuni hepatiitti: hoito

Autoimmuunista hepatiittia ei voida vielä hoitaa kausaalisesti. Tämä tarkoittaa, että immuunijärjestelmän toimintahäiriöitä ei voida korjata. Mutta voit antaa immuunijärjestelmää tukahduttavia lääkkeitä – ns immunosuppressantit, Ne estävät maksan tulehduksellisia prosesseja. Tämä auttaa oireita vastaan ​​ja yleensä estää maksavaurioita (mukaan lukien maksakirroosi ja maksan vajaatoiminta).

Yleensä nämä kaksi vaikuttavaa ainetta autoimmuunihepatiittihoidossa atsatiopriini ja Prednisolone (tai sen edeltäjä prednisoni) määrätty. Yhdistämällä nämä kaksi lääkeainetta kortisonivalmiste prednisolonia voidaan antaa pienemmäksi ja yleensä jossain vaiheessa laskeutua hitaasti (jos mahdollista kuuden – kahdentoista kuukauden kuluessa). Siten pitkittyneiden suurten annosten kortisonihoidon sivuvaikutukset voidaan estää.

Huomaa: Jos autoimmuuninen hepatiitti on erittäin lievä ja alhaisella tulehduksellisella aktiivisuudella, immunosuppressiivista hoitoa voidaan välttää yksittäisissä tapauksissa.

Jos krooninen autoimmuuni hepatiitti ei ole vielä johtanut maksakirroosiin, vaikuttavan aineen prednisolonin / prednisonin sijasta budesonidi käytetään yhdessä atsatiopriinin kanssa. Tämä on myös kortisonivalmiste, mutta sen pitäisi aiheuttaa vähemmän sivuvaikutuksia kuin prednisolonin.

Tietyissä tapauksissa käytetään muita lääkkeitä. Esimerkiksi vaikeasti hoidettavissa autoimmuunihepatiitin immunosuppressantit Siklosporiini tai takrolimuusi apua.

Varoitus: Potilaat, joilla on vaikea autoimmuuni hepatiitti (fulminanttikurssi), tulee päästä viipymättä maksansiirtokeskukseen.

Hoidon aikana ovat säännölliset tarkastukset tarpeen lääkärillä.

Pidempi kortisonihoito voi luukato (Osteoporoosi) hyväksi. Siksi aikuiset potilaat saavat ehkäiseviksi kalsiumia ja D-vitamiinia.

Kuinka kauan hoito kestää?

Kroonisen autoimmuunihepatiitin immunosuppressiivinen terapia aiheuttaa yleensä oireiden häviämisen (remissio). Hoitoa tulisi jatkaa vielä vähintään kaksi vuotta. Tämä ylläpitohoito on mahdollista vain pelkällä atsatiopriinillä. Jos tämä ei riitä uusiutumisen estämiseen, potilaiden on jatkettava kortisonivalmisteiden (prednisoloni / prednisoni tai budesonidi) käyttöä. Tämä annostellaan niin alhaiseksi kuin mahdollista.

Aikaisin kahden vuoden kuluttua voidaan yrittää myydä lääkkeitä sopimalla hoitavan lääkärin kanssa. Joillakin potilailla tauti ei palaa silloin, ainakaan toistaiseksi: se voi silti tulla vuosien jälkeen uusiutumaan, jotta voidaan estää autoimmuunisen hepatiitin uusiutumista.

Useimmilla potilailla laboratorioarvot kuitenkin heikentyvät heti lääkityksen lopettamisen jälkeen. Sinun on jatkettava immunosuppressanttien käyttöä. Monissa tapauksissa hoidon on jatkuttava useita vuosia.

Autoimmuuni hepatiitti: historia ja ennusteet

Lievä autoimmuuni hepatiitti voi taantua spontaanisti. Muuten tautia voidaan yleensä hoitaa hyvin immunosuppressanteilla. Potilaiden elinajanodote on yleensä normaali.

Jotkut potilaat eivät kuitenkaan reagoi hyvin immunosuppressanteihin. Autoimmuunimaksatulehdusta voi sitten edetä maksakirroosiin jatkuvasta hoidosta huolimatta – maksan vajaatoiminnan ja lisääntyneen kuolleisuuden riskillä. Sitten viimeinen hoitovaihtoehto on maksansiirto.