kardiomyopatia

Kardiomyopatia: kuvaus

Termi ”kardiomyopatia” lääketieteen ammattilaiset tekevät tiivistelmän sydänlihaksen (sydänlihaksen) eri sairauksista, jotka liittyvät sydämen toimintahäiriöihin.

Mitä tapahtuu kardiomyopatialle?

Sydän on voimakas lihaspumppu, joka pitää verenkierron jatkuvasti imemällä ja poistamalla verta.

Happipitoinen veri kehosta kulkee oikean eteisen läpi oikeaan kammioon. Tämä pumppaa veria keuhkoihin, missä se on rikastettu tuoreella hapnolla. Sieltä se virtaa vasemman atriumin läpi vasempaan kammioon, joka lopulta pumppaa veren systeemiseen verenkiertoon. Atriisin ja kammioiden välissä ovat sydänventtiilit, jotka toimivat kuin venttiilit.

Kaikkien kardiomyopatioiden olennainen piirre on, että sydänlihaksen rakenne muuttuu edelleen sairauden aikana. Tämä rajoittaa sydämen pumppaustoimintaa. Tämä johtaa erilaisiin valituksiin riippuen siitä, mitä kardiomyopatian muotoa esiintyy ja kuinka voimakasta se on.

Mitä kardiomyopatioita on olemassa?

Pohjimmiltaan lääkärit erottavat primaariset sekundaarisista kardiomyopatioista. Primäärinen kardiomyopatia kehittyy suoraan sydänlihakseen ja rajoittuu siihen. Toissijaisessa kardiomyopatiassa syy on kuitenkin aiempi tai olemassa oleva muu sairaus, jonka aikana sydän vaurioituu.

Primaarinen sydänlihassairaus voi olla läsnä syntymästä lähtien tai hankittu, eli tapahtua elämän aikana. Myös synnynnäisten ja hankittujen sydänlihassairauksien sekamuodot ovat mahdollisia.

Sydänlihaksen toiminnallisten ja rakenteellisten muutosten perusteella kardiomyopatia voidaan jakaa neljään päätyyppiin. Nämä ovat:

• laajentunut kardiomyopatia
• hypertrofinen kardiomyopatia
• rajoittava kardiomyopatia
• rytmihäiriöinen oikean kammion kardiomyopatia (ARVC)

Dilatatiivinen kardiomyopatia

Kardiomyopatioiden joukossa dilatoitunut muoto on hyvin yleinen. Sydän menettää voimaa sydänlihaksen ylikuormituksen takia. Lue kaikki tekstistä Dilated Cardiomyopathy!

Hypertrofinen kardiomyopatia

Tämän tyyppisessä kardiomyopatiassa sydänliha on liian paksu ja sen venyvyys on rajallinen. Opi kaikki tästä sydänlihassairauden tekstistä Hypertrofinen kardiomyopatia!

Rajoittava kardiomyopatia

Rajoittava kardiomyopatia on hyvin harvinaista. Tämä jäykistää kammion seinät, koska lihakseen on sisällytetty enemmän sidekudosta. Lihasseinämät ovat siten vähemmän liikkuvia, mikä haittaa erityisesti diastolia, vaihetta, jossa sydämen kammiat täyttyvät verellä ja laajenevat.

Tämä heikentää sydämen pumppausvoimaa, vaikka ulostyöntövaiheeseen (sistooli) ei yleensä vaikuteta. Sydän on yleensä normaali rajoittavassa kardiomyopatiassa tai hiukan pienempi.

Rytmihäiriöinen oikean kammion kardiomyopatia (ARVC)

ARVC: ssä vain oikean kammion lihakset muuttuvat. Lihassolut kuolevat osittain ja korvataan rasvakudoksella. Seurauksena sydänlihas ohenee ja oikea kammio laajenee. Koska tämä vaikuttaa myös sydämen sähkönjohtamisjärjestelmään, voi ilmetä sydämen rytmihäiriöitä, joita esiintyy etenkin fyysisen rasituksen aikana.

Muut kardiomyopatiat

Neljän päämuodon lisäksi on myös muita sydänlihassairauksia. Näihin kuuluvat ei-tiivistyvä kardiomyopatia, joka vaikuttaa vain vasempaan kammioon, ja rikkoutuneen sydämen oireyhtymä (Tako-Tsubo -kardiomyopatia).

Siellä on myös termi ”hypertensiivinen kardiomyopatia”. Tätä kutsutaan joskus sydänlihaksen häiriöksi, joka ilmenee korkean verenpaineen (verenpaineen) seurauksena. Valtimoiden korkeamman vastuskyvyn vuoksi sydämen on pumppaava voimakkaammin verenpainepotilailla. Ennen kaikkea vasemman kammion tilavuus kasvaa ja suorituskyky menettää ajan myötä.

Kapeammassa merkityksessä syy on korkean verenpaineen aiheuttamasta sydämen toimintahäiriöstä, mutta ei kardiomyopatiaan. Koska American Heart Association (AHA) -standardin mukaan sydämen lihasvauriot, jotka ovat suora seuraus muista sydän- ja verisuonisairauksista, on erotettava todellisesta kardiomyopatiasta.

Broken-sydän-oireyhtymä

Tämä kardiomyopatian muoto laukaisee voimakkaasta emotionaalisesta tai fyysisestä stressistä ja paranee yleensä ilman seurauksia. Lue tärkeimmät tiedot rikkoutuneesta sydämen oireyhtymästä täältä.

Kenelle kardiomyopatia vaikuttaa?

Periaatteessa kardiomyopatia voi vaikuttaa ketään. Tyypillistä alkamisen ikää tai sukupuolijakaumaa ei kuitenkaan voida antaa yleisesti. Koska nämä arvot ovat suuresti riippuvaisia ​​kardiomyopatian tietystä muodosta.

Esimerkiksi monet primaariset kardiomyopatiat ovat synnynnäisiä ja voivat olla havaittavissa varhaisessa iässä. Muita, lähinnä sekundaarisia sydänlihassairauksia esiintyy kuitenkin myöhemmin. Samoin jotkut kardiomyopatian tyypit vaikuttavat enemmän miehiä, kun taas on myös variantteja, joita esiintyy pääasiassa naisilla.

Kardiomyopatia: oireet

Kaikissa kardiomyopatian muodoissa sydämen pumppaustoiminnot ovat rajoitetut, minkä vuoksi monet kärsivät kokevat sydämen vajaatoiminnan (sydämen vajaatoiminnan) tyypillisiä oireita:

Sydän ei ole enää tarpeeksi voimakas pumppaamaan tarpeeksi verta verisuoniin (eteenpäin suuntautuva vika). Potilaat kärsivät usein väsymyksestä ja heikkoudesta, ja heidän suorituskykynsä heikkenee. Iho ja limakalvot näyttävät joskus sinertäviltä (syanoosi) vakavan sydämen vajaatoiminnan yhteydessä, mikä liittyy lisääntyneeseen hapenpuutteeseen.

Sydän pumppaamisen heikkouden takia verta kerääntyy myös keuhkoihin ja suoniin (taaksepäin tapahtuva vajaus). Tuloksena on nesteretentio keuhkoissa ja kehon kudoksissa, jota kutsutaan turvotukseksi. Käsien ja jalkojen turvotus on kivutonta turvotusta ihon alla. Keuhkoödeema voi liittyä yskään ja hengenvaaralliseen hengitysvaikeuteen. Taaksepäin suuntautuneen sydämen vajaatoiminnan oireita kutsutaan myös ”tukkumerkkeiksi”.

Jotta keholle saadaan riittävästi happea sydämen kammioiden heikentyneestä poistokapasiteetista huolimatta, sydän lyö nopeammin. Siksi monilla kardiomyopatiapotilailla on lisääntynyt syke (takykardia). Lisäksi sydänlihaksen rakenteelliset muutokset johtavat usein sydämen rytmihäiriöihin, joissa toisinaan koetaan sairastuneita sydämen kompastuessa. Vakavissa sydämen rytmihäiriöissä pyörtyminen voi olla synonyymi lyhyelle pyörtymiselle.

Mainitut oireet voivat olla erilaisia ​​kardiomyopatian tyypistä riippuen. Myös se, kuinka kauan kestää, kunnes edes tulee valituksia, riippuu suuresti sydänlihassairauden tyypistä. Toistuu uudestaan, että kardiomyopatia jää huomaamatta useita vuosia.

Rytmihäiriöiselle oikean kammion kardiomyopatialle on usein ominaista korostunut takykardia, joka esiintyy erityisesti fyysisen stressin aikana. Myös pyörtyminen esiintyy useammin tässä variantissa. Rajoittava kardiomyopatia on todennäköisemmin sydämen vajaatoiminta hengitysvaikeuksien ja ruuhkien kanssa.

komplikaatioita

Kardiomyopatiapotilailla verihyytymät muodostuvat helpommin sydämen sisäseinämiin kuin terveillä ihmisillä. Syynä on sydämen epätasainen verenvirtaus häiriintyneen pumppausfunktion takia. Kun sellaiset hyytymät irtoavat, ne voivat tukkia valtimoita muissa elimissä tai muissa kehon kudoksissa. Pelätty seuraus on esimerkiksi keuhkoinfarkti tai aivohalvaus.

Kun sydänlihas muuttuu, sillä on usein vaikutusta sydämen venttiileihin. Esimerkiksi kardiomyopatian aikana voi ilmetä venttiilivikoja, kuten mitraaliventtiilin vajaatoimintaa, jotka lisäksi häiritsevät sydämen pumppaustoimintaa.

Harvinaisissa tapauksissa sydämen rytmihäiriöt kardiomyopatian yhteydessä muuttuvat yhtäkkiä niin massiivisiksi, että verenkierto romahtaa. Näin on esimerkiksi silloin, kun sydämen kammio lyö niin nopeasti, että se tuskin täyttyy vedellä lyönnien välillä (kammion takykardia). Ilman välitöntä hoitoa seurauksena on sydämen äkillinen kuolema.

Kardiomyopatia: syyt ja riskitekijät

Kardiomyopatioiden syistä on syytä pitää ensisijaisia ​​syitä erillisinä taudin sekundaarimuodoista.

Primaaristen sydänlihassairauksien syyt

Primäärisillä kardiomyopatioilla on usein geneettiset syyt. Vaikuttajilla on siten perinnöllinen taipumus sydänlihassairauteen, joka voi olla erilainen.

Joten on olemassa variantteja, jotka todennäköisesti periytyvät seuraavalle sukupolvelle perheen sisällä. Toisissa jälkeläisillä on vain yksi alttius eli lisääntynyt omavaraisuuden riski. Kardiomyopatioita, joilla on geneettinen syy, esiintyy usein syntymästä lähtien, mutta ne voivat ilmetä myös elämän aikana.

Usein primaarisen sydänsairauden syytä ei tunneta. Tätä kutsutaan idiopaattiseksi kardiomyopatiaksi. Esimerkiksi monilla rajoittavalla kardiomyopatialla kärsivillä potilailla ei löydy syytä sairaudelle.

Toissijaisten kardiomyopatioiden syyt

On olemassa lukuisia sairauksia, jotka voivat vaurioittaa sydäntä muiden elinten lisäksi ja aiheuttaa siten kardiomyopatian. Jotkut lääkkeet ovat myös sydänlihassairauksien mahdollisia laukaisejia.

Toissijaisesti indusoidut kardiomyopatiat ovat yleensä laajentuneita tai rajoittavia muotoja. Rajoittavan kardiomyopatian syitä ovat esimerkiksi:

• Sairaudet, joissa sidekudos muuttuu epänormaalisti (skleroderma, sarkoidoosi) tai joissa tietyt aineet kerääntyvät sydänlihakseen (amyloidosis, hemochromatosis)
• Kasvaimet ja tulehdukset
• toistuvat sydämen sydänvuodot
• radioaktiivinen säteily osana sädehoitoa
• Sikotauti-virusten tartunta synnytyksen aikana. Rajoittavaa kardiomyopatiaa voi esiintyä myös potilailla, joilla on sairaus, vuosia syntymän jälkeen.
• Sydän sisäisen ihon tulehdus tiettyjen immuunisolujen patologisesta lisääntymisestä (lusikka-endokardiitti).

Myös laajentuneelle kardiomyopatialle on monia mahdollisia syitä, enemmän vastaavassa tekstissä.

Kardiomyopatia: tutkimus ja diagnoosi

Heti kun sydänlääketieteen epäily syntyy, tauti on todistettava ja muut syyt poistettava. Käytettävissä on erilaisia ​​tutkimusmenetelmiä.

Sairaushistoria ja fyysinen tarkastus

Ensinnäkin on tärkeää kysyä potilaalta hänen sairaushistoriaansa. Mitkä ovat valitukset? Milloin esiintyy? Kuinka kauan olet ollut siellä? Monien kardiomyopatioiden perinnöllisen komponentin vuoksi lääkäri on erityisen kiinnostunut siitä, tunnetaanko samanlaisia ​​tapauksia läheisessä yhteydessä (suvussa).

Fyysisen tutkimuksen aikana tutkija kiinnittää huomiota useisiin oireisiin, jotka ovat yleisiä sydänlihassairauden yhteydessä. Joskus sydämen kuuntelu tarjoaa lisätietoja. Tietyt veren pitoisuudet auttavat myös mahdollisen sydänvaurion arvioinnissa.

Apparatiivinen diagnoosi

Erityisen tärkeätä kardiomyopatian tutkinnassa on erityisten lääkinnällisten laitteiden käyttö. Näitä ovat:

• Sydän ultraäänitutkimus (ehokardiografia), jonka avulla on mahdollista selvittää sydänlihaksen paksuus ja liikkuvuus. Myös kuinka paljon verta vasemmasta kammiosta pumpataan systeemiseen verenkiertoon, voidaan mitata tällä tekniikalla.
• elektrokardiogrammi (EKG), joka tallentaa sydämen sähköisen toiminnan ja tallentaa lyijyviiveet tai mahdolliset rytmihäiriöt. Tällainen mittaus on mahdollista myös pidemmällä ajanjaksolla (pitkäaikainen EKG) tai stressin alaisena (stressi-EKG).
• sydämen katetrointi. Lääkäri työntää ohut muoviputken sydämeen putken kautta. Letkun kautta hän voi tehdä erilaisia ​​mittauksia, esim. mikä paine vallitsee eri sydämen osissa ja sydämen lähellä olevissa verisuonissa.
• sydänlihaksen biopsia. Osana sydämen katetrointia voit myös poistaa pienen osan sydänlihasta ja katsoa sen jälkeen mikroskoopin alla. Tämä saattaa paljastaa kuinka sydänlihaksen rakenne on muuttunut.
• Sydän esitys röntgenkuvien ja CT-kuvien avulla. Röntgenkuvat voivat antaa vain karkean yleiskuvan, kun taas tietokoneen avulla voidaan sydän näyttää yksityiskohtaisesti. Joissakin tapauksissa käytetään myös magneettikuvaus (MRI tai MRI).

Joissakin kardiomyopatian muodoissa tunnetaan geenejä, joiden muutos aiheuttaa taudin. Erityisiä geneettisiä testejä voidaan käyttää tutkimaan potilasta sellaisten mutaatioiden varalta.

Kardiomyopatia: hoito

Ihannetapauksessa kardiomyopatian hoito korjaa sairauden syyn. Sitten puhutaan kausaaliterapiasta. Usein laukaisevia tekijöitä ei tunneta tai niitä ei voida hoitaa. Tällaisissa tapauksissa voidaan vain yrittää lievittää oireita (oireenmukainen terapia).

Kardiomyopatian syy-hoito

Sydänkardiomyopatian hoito voi olla esimerkiksi tulehdusta tai autoimmuunireaktioita estävien lääkkeiden käyttö. Jos tietyt virukset aiheuttavat kardiomyopatian, he yrittävät torjua sitä. Tiettyjen aineiden patologinen varastointi sydänlihaksessa voidaan mahdollisesti hidastaa sopivien vaikuttavien aineiden kanssa.

Kardiomyopatian oireenmukainen hoito

Sydänlihassairauksien hoidossa keskitytään yleensä oireiden lievittämiseen ja mahdollisten komplikaatioiden estämiseen. Tärkeää on:

• sydämen vajaatoiminnan vaikutusten hoitamiseksi. Tätä tarkoitusta varten käytetään erilaisia ​​lääkkeitä, kuten diureetteja, ACE-estäjiä tai beeta-salpaajia, joiden pitäisi vapauttaa sydän.
• mahdollisen rytmihäiriön estämiseksi. Tätä varten on myös sopivia lääkkeitä, joita kutsutaan rytmihäiriölääkkeiksi.
• veritulppien muodostumisen estämiseksi sydämessä. Tätä varten potilaiden on säännöllisesti otettava antikoagulantteja.
• fyysinen suoja. Kardiomyopatiapotilaat välttävät intensiivistä fyysistä rasitusta, mutta säännöllinen maltillinen liikunta on varmasti hyödyllistä.

Kardiomyopatian muodosta ja vaiheesta riippuen kirurgisia toimenpiteitä voidaan harkita hoidossa. Se poistaa esimerkiksi sydänlihaksen osia tai käyttää sydämentahdistinta. Viimeisenä keinona, kun muut hoidot lakkaavat auttamasta, jäljelle jää vain sydämensiirto.

Kardiomyopatia: sairauden kulku ja ennuste

Kardiomyopatiat ovat yleensä vakavia sairauksia. Harvoin on mahdollista parantaa niitä ja monissa tapauksissa kärsivien terveys huononee tasaisesti. Yleinen lausuma elinajanodoteesta ei ole mahdollista. Ennuste riippuu voimakkaasti sydänlihassairauden tyypistä ja vaiheesta.

Vaikka potilailla, joilla on lievästi ilmaistu hypertrofinen kardiomyopatia, elinajanodote on melkein normaali, laajentunut ja rajoittava kardiomyopatia on paljon huonommassa asemassa. Ilman sydämensiirtoa suuri osa potilaista kuolee diagnoosin jälkeen ensimmäisellä vuosikymmenellä.

Rytmihäiriöisellä oikean kammion kardiomyopatialla ei ole myöskään hyvää ennustetta. Ilman hoitoa noin 70 prosenttia sairastuneista kuolee kymmenen ensimmäisen vuoden aikana diagnoosin jälkeen. Mutta jos rytmihäiriöitä on mahdollista vähentää, elinajanodote on tuskin rajoitettu tässä muodossa.

Joskus yksi kääntyy kardiomyopatia Elämän ajan vain vähän tai ei huomaamatta, mutta vaarallisten sydämen rytmihäiriöiden esiintyminen on aina olemassa tietty riski.