keuhkofibroosi

Keuhkofibroosi: kuvaus

Keuhkofibroosi voi syntyä useiden keuhkosairauksien seurauksena. Näillä on joskus täysin erilaisia ​​syitä, mutta lopulta ne johtavat samanlaisiin rakenteellisiin muutoksiin keuhkoissa. Keuhko koostuu toisaalta ilmaa kantavista osista, toisaalta sidekudosta tukevasta kehyksestä. Ilma-alueisiin kuuluvat esimerkiksi keuhkoputket, jotka haarautuvat edelleen pienempiin keuhkoihin ja lopulta keuhkojen pienimpiin funktionaalisiin yksiköihin – alveoleihin. Alveoleja ympäröi hieno verisuoniverkko. Noin ohuista kalvoista, jotka linjaavat alveolit ​​sisältä, tapahtuu ns kaasunvaihto. Ilman happi pääsee vereen, hiilidioksidi vapautuu verestä hengitykseen.

Ilmaa johtavien alueiden välissä on sidekudos, joka tukee keuhkoja ja antaa niille kimmoisuuden. Keuhkojen sidekudos tunnetaan myös interstitiumina. Tällä alueella esiintyviä sairauksia lääkärit kutsuvat vastaavasti interstitiaalisiksi keuhkosairauksiksi. Erityisesti krooninen tulehdus voi johtaa keuhkojen sidekudoksen voimakkaaseen lisääntymiseen. Seurauksena on muun muassa, että alveolien seinämä paksenee ja etäisyys ilman ja ympäröivien verisuonten välillä kasvaa. Seurauksena on, että veri ei ole enää hapettunut hyvin. Interstitiaalisen keuhkosairauden syyt ovat hyvin erilaisia ​​ja noin puolessa tapauksista keuhkofibroosin tarkkaa syytä ei tunneta.

Keuhkofibroosi: oireet

Keuhkofibroosin oireet ovat aluksi usein vähemmän spesifisiä. Ajan myötä oireet lisääntyvät ja muuttuvat voimakkaammiksi. Usein kärsivät huomaavat, että heidän fyysinen kykynsä heikkenee. Joka päivä suoritetut päivittäiset toiminnot tekevät niistä nopeamman hengähdyksen. Sairauden aikana hengenahdistus on vihdoin ilman mitään vaivaa. Koska keuhkoihin muodostuu yhä enemmän sidekudoksia osana tautia, kalvo sakeutui alveolien ja verisuonten välillä. Ilman hapen on siis ylitettävä paksumpi kerros päästäkseen vereen. Seurauksena veren happipitoisuus putoaa. Keho yrittää tasapainottaa tätä tilaa lisäämällä hengitysten määrää minuutissa. Usein osoittaa myös pidemmän olemassa olevan kuivaa ärsyttävää yskää, keuhkosairautta.

Keuhkofibroosin pitkälle edenneessä vaiheessa joidenkin potilaiden iho muuttuu sinertäväksi (syanoosi) hapenpuutteen seurauksena. Pitkäaikainen hapenpuute voi myös johtaa muutoksiin sormissa. Luun paksuus sormenpäätyosissa kasvaa, sormenpäät näyttävät pyöreältä ja ojennettuna. Lääkärit viittaavat häneen myös rumputyön sormeksi hänen ulkonäkönsä vuoksi. Usein kynnet ovat näkyvästi pullistuneita samanaikaisesti (lasikellon kynnet). Nämä oireet eivät kuitenkaan ole yksinomaan keuhkofibroosin ohella, ne voivat myös ilmaista muita keuhko- tai sydänsairauksia.

Keuhkofibroosi: syyt ja riskitekijät

Yleensä lääkärit luokittelevat keuhkofibroosin kahteen ryhmään: tunnetuista syistä aiheutuvat interstitiaaliset keuhkosairaudet ja ns. Idiopaattinen keuhkofibroosi, jonka syytä ei tiedetä. Molemmat muodot pitävät asteikot suhteessa taajuuteen.

Seuraavat keuhkofibroosin syyt tunnetaan:

• infektiot: esim. virusten tai loisten takia
• Haitallisten aineiden hengittäminen: Jos hengitetään haitallisia epäorgaanisia pölyjä, kuten höyrystettyä piidioksidia tai asbestia, voi muodostua ns. Musta keuhko. Usein tämä muoto on ammattitauteja, esim. kaivosmiesten kanssa. Tietyt kaasut tai höyryt sekä savukkeen savu voivat aiheuttaa pysyviä vaurioita keuhkokudokselle.
• lääkitys: Näihin kuuluvat tietyt syöpähoitoon tarkoitetut lääkkeet, kuten bleomysiini tai busulfaani, samoin kuin lääke amiodaroni sydämen rytmihäiriöitä vastaan
• koimyrkyt: esim. rikkakasvien parakvatti
• Ionisoiva säteily: Sädehoito syövän hoitoon, mikäli sitä suoritetaan rintakehällä, voi vahingoittaa keuhkokudosta.
• Sydänsairaus: Ns. Vasemman sydämen vajaatoiminnassa (vasen kammion vajaatoiminta) veri kerääntyy keuhkoihin pitkällä aikavälillä aiheuttaen siten keuhkovaurion.
• Aikuisen hengitysvaikeusoireyhtymä: Tila voi johtua monista vahingollisista tekijöistä ja johtuu keuhkokudoksen pitkittyneestä vähentyneestä perfuusiosta.
• Krooninen munuaisten vajaatoiminta: Veden häiriintynyt poistuminen voi aiheuttaa nesteen kerääntymisen keuhkoihin, mikä vahingoittaa niitä.
• Tietyt sairaudet: Näihin kuuluvat sidekudoksen sairaudet, kuten sarkoidoosi tai kollagenoosi, samoin kuin nivelreuma, erilaiset verisuoni- ja varastointitaudit.

Interstitiaalisista keuhkosairauksista, joita ei tunneta, interstitiaalinen keuhkofibroosi on yleisin muoto. Lisäksi tunnetaan muita variantteja, ne eroavat toisistaan ​​kurssin ja vakavuuden suhteen joissain tapauksissa huomattavasti toisistaan.

Keuhkofibroosi: tutkimukset ja diagnoosi

Useimmat valitukset, kuten hengenahdistus ja ärtynyt yskä, johtavat lääkärivierailuun. Sellaisia ​​oireita ei kuitenkaan esiinny vain keuhkofibroosissa, vaan ne voivat johtua myös monista muista sairauksista. Rajataksesi nämä toisistaan, lääkäri potilaan kanssa ensinnäkin yksityiskohtaisen keskustelun (anamneesi). Hän kysyy esimerkiksi, kuinka kauan oireet ovat jo olemassa ja onko tunnettuja lisäsairauksia. Myös tiedot ammatillisesta ympäristöstä – kuten altistuuko henkilö säännöllisesti haitallisille kaasuille tai pölyille – antavat lääkärille tärkeitä tietoja keuhkofibroosin diagnosoimiseksi. Fyysisen tutkimuksen aikana lääkäri kuuntelee stetoskoopilla potilaan rintakertaa. Krakka tai rypistyvät äänet – kuin korkit hankaavat toisiaan vastaan ​​- ovat tyypillisiä keuhkofibroosin oireita.

Keuhkojen toimintakoe osoittaa, kuinka vakavasti hengityselimet ovat heikentyneet. Esimerkiksi lääkäri mittaa keuhkojen tilavuuden ja tarkistaa, kuinka paljon ilmaa potilas voi hengittää tai hengittää. Keuhkojen toiminnan tutkiminen on suhteellisen yksinkertaista: potilaan on yleensä hengitettävä sisään ja uloshengitys suukappaleen kautta laitteeseen. Lisäksi mittaukset tehdään myös tietyille komennoille (esimerkiksi äkillinen voimakas uloshengitys niin kauan kuin hengitys kestää). Tärkeä lausunto tarjoaa myös niin sanotun diffuusiokapasiteetin (DCO) määrittämisen. Se mittaa keuhkojen kykyä kuljettaa happea ilmasta vereen.

Diagnoosin supistamiseksi edelleen noudata myös kuvantamiskokeita, kuten rintakomponenttitomografiaa. Jos epäilys keuhkofibroosista korostuu, keuhkot heijastuvat lopulta (bronkoskopia). Tämän tutkimuksen yhteydessä lääkäri voi myös saada soluja keuhkoputken huuhtelua (keuhkohuuhtelu) tai poistaa kudosnäytteen (biopsia). Näytteet tutkitaan sitten mikroskoopin alla histopatologisesti.

Koska keuhkofibroosin tarkan muodon ja sen mahdollisen taustalla olevan taudinmääritys on erittäin monimutkaista, useimmiten eri alojen lääkärit työskentelevät käsi kädessä.

Keuhkofibroosi: hoito

Keuhkofibroosin hoidon tarkoituksena on pysäyttää taudin kulku tai ainakin hidastaa lisäfibroosia (fibroosia) niin paljon kuin mahdollista. Jos laukaiseva perussairaus (esimerkiksi nivelreuma) tunnetaan, sitä on hoidettava vastaavasti. Muita syitä, kuten haitallisia aineita ilmassa tai tupakointia, tulisi välttää niin pitkälle kuin mahdollista. Se voi myös edellyttää uranvaihtoa.

Usein immuunijärjestelmän liiallinen reaktio ja keuhkokudoksen tulehdukselliset prosessit edistävät sairautta. Siksi lääkärit käyttävät usein keuhkofibroosin hoitoon lääkkeitä, joilla on anti-inflammatorinen vaikutus ja heikentävät immuunijärjestelmää (immunosuppressantit). Esimerkiksi yksi tämän ryhmän tunnetuimmista edustajista on kortisoni. Potilas voi joko hengittää lääkettä suoraan tai vastaanottaa sen tablettien tai ruiskujen muodossa. Uudempi aine, jonka aktiivinen aineosa on pirfendione, estää fibroosia ja estää myös tulehduksia. Jos veren happipitoisuus laskee tietyn tason alapuolelle, sairastuneet saavat lisää happea koettimen kautta – mieluummin useiden tuntien päivässä. Jos hoitoa ei tapahdu ja keuhkofibroosi on jo edennyt hyvin pitkälle, viimeinen hoitotapa on keuhkoistutus.

Keuhkofibroosi: ehkäisy

Keuhkofibroosi voi johtua monista eri syistä, joten sitä ei ole erityistä tapaa estää. Keuhkosairauksien, kuten keuhkofibroosin, riskin vähentämiseksi on kuitenkin suositeltavaa välttää tupakointia ja muita epäpuhtauksia ilmassa. Tähän sisältyy esimerkiksi asianmukainen työturvallisuus (kuten hengityssuodattimet) ihmisille, jotka altistuvat usein epäpuhtauksille tai pölykuormitetulle ilmalle. Idiopaattisessa keuhkofibroosissa ennaltaehkäisy ei kuitenkaan ole mahdollista.

Keuhkofibroosi: taudin kulku ja ennuste

Taudin kulku ja keuhkofibroosin ennuste riippuvat monista eri tekijöistä, eikä niitä voida yleensä ennustaa. Keuhkokudoksen sidekudoksen uudelleenmuodostusta ei voida peruuttaa. Se, missä määrin sairauden kulkua voidaan hidastaa, vaihtelee keuhkofibroosin yksittäisten muotojen mukaan. Erityisesti idiopaattinen keuhkofibroosi voi olla aggressiivinen, ja lääkkeet voivat siihen tuskin vaikuttaa. Elinajanodote lyhenee tällöin monissa tapauksissa huomattavasti, tässä tapahtuva keuhkosiirto voi pidentää elämää.

Lomakkeet Keuhkofibroosi, jotka ovat ulkoisten haitallisten aineiden – kuten pölyn tai tupakoinnin – aiheuttamia, paranevat monissa tapauksissa hyvin, jos laukaista vältetään. Nämä muodot reagoivat yleensä myös anti-inflammatorisiin lääkkeisiin.