Addisonin tauti

Addisonin tauti: kuvaus

Addisonin tauti syntyy, kun siitä tulee yksi Tiettyjen hormonien puute (Messenger-aineet) lisämunuaisen kuoren tulee. Lisämunuainen on koulutuspaikka joillekin elintoimintoaineille. Se istuu korkinmuotoisena munuaisissa ja jakaa suojakapselinsa alapuolella lisämunuaisen medullaan (NNM) ja lisämunuaisen kuoreen (NNR). Kun luuytimessä vapautuvat ns. Katekoliamiinit, erityisesti adrenaliini ja norepinefriini, kuori tuottaa hormoneja kahdessa eri vyöhykkeessä aldosteronin, kortisoli ja androgeenit (Sukupuolihormonit).

Addisonin taudin tyypillisten oireiden ymmärtämiseksi on ymmärrettävä lisämunuaishormonien toiminnot:

• kortisoli kuuluu ryhmään glukokortikoidien, Tämä termi on osa sanaa ”glukoosi”, ts. Sokeri, johon kortisolilla on merkittävä vaikutus: Stressiolosuhteissa hormoni tehostaa aineenvaihduntaprosesseja, jotka tarjoavat energiaa sokerin muodossa. Tätä varten proteiinit, jotka ovat pääasiassa lihaskudoksessa, kuluttavat kuitenkin rasvaa varantoina. Lisäksi kortisolilla on edelleen merkittävä vaikutus luiden, ihon, lihaksen ja sidekudoksen aineenvaihduntaan. Kortisoli vaikuttaa myös ruoansulatuskanaviin (ruokahaluun), sukupuoleen ja psyykiin. Suuremmissa pitoisuuksissa hormonilla on anti-inflammatorinen vaikutus säätelemällä kehon puolustusta. Tätä käytetään esimerkiksi torjumaan lääketieteen allergisia oireita tai autoimmuunisairauksia.
• aldosteronin on ns mineralokortikoidireseptorien, Jos tämä hormoni puuttuu, ihminen ei ole elinkelpoinen. Munuaisissa aldosteroni säätelee natriumin ja veden pidättymistä, ja siksi se on elintärkeää verenpaineen ylläpitämisessä ja mineraalien aineenvaihdunnan säätelyssä.
• että androgeenit Näihin kuuluvat hormonit, jotka muuttuvat sukupuolihormoneiksi testosteroniksi tai estrogeeniksi kehon kudoksissa. Miesten sukupuolihormoni testosteroni vapautuu pieninä määrin naisilla lisämunuaisen kuoresta. Naisilla androgeenit aiheuttavat muun muassa häpykarvojen kasvua. Siksi lisämunuaisten vajaatoiminta johtaa häpykarvojen menetykseen.

Hormonien silmukka

Vapauttaako lisämunuaisen kuori hormonit ja kuinka paljon, sitä hienosäädelty kehonvalvontamekanismi, jossa aivot pelaavat keskeistä roolia. Kaikkia valvovia elimiä, joita kutsutaan myös ”päärauhana”, on hypotalamuskuka istuu syvällä aivoissa. Kehon eri mittausasemien tiedot verensokerista, verenpaineesta, lämpötilasta ja muusta yhdentyvät hypotalamuksessa, joka voi sitten lähettää signaalin tiettyjen hormonien vapauttamiseksi. Siten hypotalamus reagoi kortisolin puutteeseen vapauttamalla lähettiCTH (Kortikotropiinia vapauttavat hormonit), joka ensin aivolisäke (aivolisäke) jakeluun ACTH (adrenokortikotrooppinen hormoni) johtaa. ACTH kulkee sitten veren läpi lisämunuaisen aivokuoreen, missä se välittää signaalin kortisolin vapautumisesta.

Addisonin taudin muodot

Lisämunuaisen aivokuoren hormoni voi puuttua, kun lisämunuaiseen vaikuttaa sairaus (primaarinen lisämunuaiskortikaalinen vajaatoiminta) tai kun aivojen ylemmät säätelykeskukset ovat häiriintyneet (toissijainen tai tertiäärinen lisämunuaisen kuoren vajaatoiminta).

Addisonin tauti: oireet

Jos sairaus vaikuttaa lisämunuaiseen, niin noin 90 prosenttia kuoresta on jo tuhottava, kunnes se tulee ensimmäisiin oireisiin. Varsinkin hitaasti etenevän primaarisen Addisonin taudin oireita voidaan tulkita väärin ja tulkita väsymysoireyhtymäksi tai ikääntymisen oireiksi. Lukuisat hengenvaaralliset oireet osoittavat hormonien merkityksen, joilla on valtavia vaikutuksia jopa pieninä pitoisuuksina.

kun primaarinen lisämunuaiskortikaalinen vajaatoiminta kyse on Addisonin taudin tyypillisistä oireista:

• Ihon ruskeutuminen: Ihon tummempi sävy auttoi tautia epiteetissä ”pronssitauti”. Aivolisäkkeen hormoni ACTH, joka vapautuu useammin kortisolin puutostilanteessa, aiheuttaa lisääntynyttä melatoniinin vapautumista. Tämä johtaa muun muassa ihon ruskeutumiseen, mikä on erityisen näkyvää suun limakalvossa ja ihoviivoissa. Tämä oire esiintyy vain primaarisessa Addison-taudissa.
• suolaa nälkä: Aldosteronin puute aiheuttaa nälän suolaisista ruuista.
• Matala verenpaine: Aldosteronihormonin puuttuessa, joka säätelee mineraalia ja siten veden tasapainoa, verenpaine laskee verenkiertohäiriöön.

Addisonin taudin tyypillisten oireiden lisäksi kortisolin monet toiminnot ovat havaittavissa myös muilla tasoilla:

• Väsymys ja uupumus
• Ruokahalun menetys ja laihtuminen
• Ruoansulatushäiriöt, kuten pahoinvointi, oksentelu tai vatsakipu.
• Naisilla saattaa olla häpykarvojen puute, kun taas miehillä on potentiaalisia ongelmia.
• Psykologisesti potilaat kärsivät usein masennuksesta, ärtyvyydestä ja apatiasta.
• Pikkulapsilla se tulee kasvun lopettamisen lisäksi. Vaarallinen Addison-kriisi

Jo olemassa oleva lisämunuaisen sairaus voi johtaa ns. Addison-kriisiin psyykkisissä tai fyysisissä stressitilanteissa vammojen tai riittämättömän lääkityksen sattuessa. Hormonipuutoksen äkillinen puhkeaminen (joka on vähemmän kuin tarve) johtaa hengenvaarallisiin oireisiin:

• Verenpaineen alenemista
• massiivinen nestehukka munuaisten kautta ja kehon uhkaava kuivuminen
• kuume
• Verenkiertohäiriö shokkiin ja täydellinen verenkiertohäiriö
• vaarallisesti matala verensokeri (hypoglykemia)
• Vahva vatsakipu, joka on samanlainen kuin ns. Akuutti vatsa

Usein olemassa oleva lisämunuaisten vajaatoiminta havaitaan ensin Addison-kriisillä. Akuutti hengenvaarallinen tila voidaan välttää vain suurella annoksella hydrokortisonia. Ambulanssin on toimittava täällä nopeasti!

Addisonin tauti: syyt ja riskitekijät

Addisonin tauti johtuu hengenvaarallisesta hormonivajeesta. Lisämunuaisen toimintahäiriöt tai aivojen, aivolisäkkeen tai hypotalamuksen ylemmät liitokset voivat olla syy Addisonin tautiin.

Kun lisämunuainen on sairas, hidas kudoksen häviäminen johtaa usein vähitellen lisääntyviin oireisiin, joita usein ei ensin tunnusteta. Näiden ns. Syyt primaarinen lisämunuaiskortikaalinen vajaatoiminta voi olla:

• autoimmuunisairaudet: Ne ovat yleisin lisämunuaiskortikaalisen vajaatoiminnan syy. Kehon omat solut kohdistuvat lisämunuaiskudokseen ja tuhoavat sen hitaasti. Tämä muoto, jonka syytä ei tiedetä, vaikuttaa naisiin enemmän kuin miehet.

• Waterhouse-Friderichsen oireyhtymä: Vakavassa verenmyrkytysMeningokokkiinfarkti voi aiheuttaa lisämunuaisten infarktin. Lisämunuaisilla ei ole riittävästi verta ja ne yhtäkkiä epäonnistuvat.
• infektiot: Jopa vieraiden taudinaiheuttajien aiheuttamat infektiot voivat olla vastuussa lisämunuaisten tuhoutumisesta. Vuonna 2000 tuberkuloosi Tämä oli Addisonin taudin pääasiallinen syy. Mutta myös histoplasmosis, aids tai se sytomegalovirus voi johtaa Addisonin tautiin.

• addison kriisi: Vammat tai erityiset stressitilanteet voivat pahentaa nykyistä lisämunuaisten vajaatoimintaa hormonin tuotannon täydelliseen epäonnistumiseen. Oireet ovat hengenvaarallisia, ja lääkärin on hoidettava ne.

• Nebennierenhämorrhagie:Verenohennusaineet Harvinaisissa tapauksissa ne voivat johtaa verenvuotoon lisämunuaisiin ja vaurioittaa niitä vakavasti.
• kasvaimet: Hyvin harvoin lisämunuaisen kuoren kasvaimet ovat vastuussa niiden toimintahäiriöistä.
• perinnöllisyysSynnynnäinen lisämunuaisen hypoplasia, joka johtaa vaikeimpiin oireisiin lapsenkengissä, on synnynnäinen.

Myös aivojen ylemmän sääntelyn toimintahäiriöt aivolisäke tai hypotalamus voi aiheuttaa Addisonin taudin. Tähän muotoon sekundaarinen lisämunuaiskasvon vajaatoiminta On erittäin harvinaista vaurioittaa näitä aivoalueita aivohalvauksen, kasvainten, kallovaurioiden tai aivoleikkauksen jälkeen.

että tertiäärinen lisämunuaiskortikaalinen vajaatoiminta Se tulee suuriannoksisten kortisonivalmisteiden pitkäaikaisesta saannista. Tämä estää CRH-hormonin muodostumisen hypotalamuksessa. Alemman aivolisäkkeen tuottaa vähemmän ACTH: ta ja lisämunuaisen kuori vähentää hormonien tuotantoa. Jos kortisonin saanti keskeytyy, lisämunuaisen aivokuori alkaa hitaasti hormonien tuotannolla, joten alussa tulee puutos. Tämän vuoksi kortisonilääkitys tulee aina asteittain lopettaa eikä koskaan lopettaa äkillisesti.

Addisonin tauti: tutkimukset ja diagnoosi

Addisonin tyypilliset oireet selvitetään ensin perusteellisessa potilastutkimuksessa. Erikoistunut endokrinologi voi käyttää näitä tietoja saadakseen alustavan arvioinnin.

Epäily lisämunuaiskasvon vajaatoimintaan liittyy verikokeet ja laboratoriokokeet tutkittu. Etualalla ovat tavallisten veren parametrien lisäksi lisämunuaisen kuoren kortisolihormonitasot ja aivolisäkkeen ACTH. Kortisolitasot laskevat merkittävästi akuutissa Addisonin taudissa, mutta voivat olla normaalia aamulla, kun sairaus on krooninen. Siksi lisäksi yksi 24 tunnin seuranta virtsaa on järkevää.

Ns ACTH-stimulaatiotesti testi auttaa selvittämään syyn: Aivolisäkkeen hormoni ACTH toimitetaan ulkopuolelta ja määrittää sitten kortisolitason veressä. Jos se lisääntyy, lisämunuainen on edelleen toiminnallinen ja syy todennäköisimmin aivolisäkkeessä. Jos kuitenkin kortisolitaso pysyy alhaisena ACTH-annosta huolimatta, primaarinen lisämunuaiskortikaalinen vajaatoiminta esiintyy todennäköisesti.

Seuraava voi olla erityinen vasta-testi autoimmuunisairauden havaitsemiseksi. Kuvantamismenettelyt kuten Tietokone- tai magneettikuvaus tomografia tai ultraääni Yksi hyödyntää kasvainten tai infarktien löytämistä.

Addisonin tauti: hoito

Ainoa terapia primaarinen ja toissijainen Addisonin tauti, jossa lisämunuaisen kuori on jo menettänyt vähintään 90 prosenttia toiminnastaan, puuttuvat hormonit nautitaan elinikäisen ajan (korvaushoito). Hydro kortisoli yhdessä fludrokortisoli Tämä otetaan kolme kertaa päivässä. Stressitilanteissa lääkärin on annostettava annos niin, että siitä ei tule puutetta.

Addisonin tauti, lukuun ottamatta kolmannen lisämunuaisen vajaatoimintaa, on parantumaton – potilaiden on käytettävä hormoneja koko elämänsä ajan.

Addisonin tauti: sairauksien kulku ja ennusteet

Jos hidas, krooninen Addisonin tauti tunnistetaan riittävän aikaisin, se voidaan hoitaa hyvin ottamalla elintärkeät hormonit. Elinikäisestä hormonikorvauksesta huolimatta sairastuneet voivat elää normaalin elämän keskimääräisen eliniän kanssa. Ongelmia voi ilmetä, jos hormonipitoisuutta ei ole säädetty nykyiselle stressitasolle. Jos Addisonin tautia ei hoideta, tauti on aina kohtalokas.

Hengenvaarallinen on akuutti addison kriisi – etenkin Waterhouse-Friderichsen-oireyhtymän yhteydessä.