Myasthenia gravis

Myasthenia gravis: kuvaus

Myasthenia gravis on neurologinen häiriö, jolle on ominaista yksittäisten lihaksien heikkous tai vajaatoiminta. Se häiritsee signaalien välitystä hermoston ja lihaksen välillä. Seurauksena myasthenia gravis ei tuota jatkuvia oireita, joissa yksittäiset lihakset tai lihasryhmät ovat vuorotellen heikentyneet tai niitä ei voida enää liikuttaa (etenkin kasvoilla). Heikkous voi ilmetä spontaanisti tai kasvaa hitaasti päivän aikana. Kuinka signaalin siirron häiriöihin tulee, on edelleen epäselvää.

Myasthenia gravis on suhteellisen harvinainen sairaus. Keskimäärin noin 100-200 miljoonasta ihmisestä saa sen. Yleensä myasthenia gravis voi esiintyä missä iässä tahansa. Erityisen todennäköisesti tämä vaikuttaa 20–30-vuotiaisiin ja 60–80-vuotiaisiin. Naisilla kehittyy todennäköisemmin myasthenia gravis kuin miehillä. Viime vuosina ilmoitettujen sairauksien määrä on lisääntynyt voimakkaasti. Tutkijoiden mukaan tämä kasvu ei kuitenkaan johdu todellisten tapausten lisääntymisestä, vaan pikemminkin myasthenia gravis -profiilin korkeamman profiilin vuoksi.

Kun sairaus on kehittynyt, se kestää eliniän ja vaikuttaa sairastuneisiin enemmän ja vähemmän lihaksen heikkoudesta. Hoito ja ennuste riippuvat siitä, missä vaiheessa tauti havaitaan. Myasthenia gravis ei ole parannettavissa, vain oireet voidaan lievittää lääkityksellä.

Koirat muuten voivat saada myasthenia gravis -bakteerin.

Myasthenia gravis: oireet

Myasthenia gravis -bakteerin oireet ovat erilaisia ​​ja vaihtelevat potilaittain. Yleensä lihasheikkous vaikuttaa luuston erilaisiin lihaksiin ja lihasryhmiin (nauhoitettuihin lihaksiin), jolloin liikkeet voidaan suorittaa vähemmän voimalla tai vähemmän tarkkuudella. Myasthenia gravis ei vaikuta sydänlihakseen ja sisäelinten lihaksiin, koska ne kuuluvat erityyppiseen lihakseen (sileään lihakseen) ja toimitetaan muuten signaaleilla.

Periaatteessa Myasthenia gravis voi ulottua kaikkiin luurankoihin. Taudin alussa yleensä kärsivät vain pienemmät lihakset. Aamuisin ja lepoaikojen jälkeen oireet ovat usein heikompia, illalla ja fyysisen rasituksen jälkeen ne ovat yleensä voimakkaampia.

Noin puolella kaikista kärsivistä ihmisistä ensimmäiset kasvojen oireet ovat havaittavissa, etenkin silmissä. Kärsivät kärsivät usein ns. Makuuhuonenäkymästä, jossa silmän yläkansi roikkuu alas eikä sitä voida enää tahallaan nostaa (ptoosi). Usein sairastuneet ilmoittavat kaksoisnäön tai kyvyttömyyden sulkea silmänsä kokonaan. Myös alkuvaiheessa on usein jäljitelmälihaksia, joihin lihaksen heikkous vaikuttaa. Potilaiden on vaikea sulkea suuhunsa kunnolla, nauraa, pureskella tai puhua. Usein niskalihakset vaarantuvat, mikä vaikeuttaa potilaan pään pitämistä pystyssä.

Jos lihasheikkous leviää pureskeleviin ja nielun lihaksiin, aluksi ilmenee syömis- ja nielemisongelmia. Vaarallisesta siitä tulee voimakkaampi halvaus, koska silloin on mahdotonta niellä omaa sylkeään. Edistyneessä vaiheessa kyvyttömyys niellä voi mennä niin pitkälle, että keinotekoisesti ruokitut ja sylki on imettävä säännöllisesti.

Jos Myasthenia gravis -jäsenet kärsivät, käsivarren oireet ovat usein vakavampia kuin jaloissa.

Myasthenia gravis: komplikaatiot

Myasthenia gravis muuttuu hengenvaaralliseksi, jos hengityslihakset vaarantuvat. Vaikeissa tapauksissa mekaaninen ilmanvaihto on välttämätöntä. Jopa dysfagiassa, komplikaatioita voi esiintyä esimerkiksi nielemisen ollessa keuhkoissa ruokatorven sijasta. Seurauksena on keuhkokuume (aspiraatiopneumonia) usein.

Asioiden pahentamiseksi, etenkin vanhemmilla ihmisillä, myasthenia gravis -oireita tulkitaan usein väärin tai niitä ei oteta asianmukaisesti huomioon. Seurauksena on, että hoito on monissa tapauksissa liian myöhäistä tai ei ollenkaan, mikä aiheuttaa oireiden pahenemisen edelleen.

Myastheninen kriisi

Myasthenisenä kriisinä lääketieteen ammattilaiset viittaavat myasthenia gravis -potilaiden tilan äkilliseen huonontumiseen, joilla on vaikea dysfagia ja hengitysvaikeudet. Ne, joita asia koskee, on sijoitettava sairaalaan jopa sairaalahoidossa hoidettaessa myasthenisestä kriisistä on edelleen viisi prosenttia. Myasthenisen kriisin syynä ovat infektiot, virheet lääkityksen ottamisessa (esimerkiksi liian pieni annos), samoin kuin hoidon varhainen lopettaminen.

Myasthenia gravis: syyt ja riskitekijät

Tähän päivään mennessä myasthenia gravis: n syitä ei ole täysin ymmärretty. Tiedetään, että myasthenia gravis on yksi autoimmuunisairauksista. Tämä tarkoittaa, että immuunijärjestelmä muodostaa vasta-aineita (vasta-aineita) kehon omia rakenteita vastaan, jotka tuhoavat ne. Myasthenia gravis -bakteerissa muodostuu vasta-aineita, jotka tuhoavat tiettyjen välittäjäaineiden telakointikohteet (reseptorit) ja estävät siten signaalin siirtoa kehossa.

Signaalin lähettämiseksi aivoista lihaksille signaali transkoodataan hermon päässä, ts. Hermon sähköisestä signaalista tulee nyt kemiallinen signaali, joka kiihdyttää lihaksia. Tätä tarkoitusta varten lähettiaineet (lähettimet) jaetaan. Ne sitoutuvat lihassoluihin tietyissä telakointikohdissa (reseptoreissa). Joten lihas innostuu, se supistuu ja sallii tietyn liikkeen. Yhdessä liikkeessä melko harvat sellaiset signaalit yhdistetään ja yhdistetään yhdeksi suuntaiseksi liikkeeksi.

Myasthenia gravis -bakteerissa lihassolujen reseptorit tukkeutuvat osittain tai kokonaan tai jopa tuhoutuvat. Tämä antaa lihakselle vähemmän signaaleja tai ei lainkaan signaaleja aivoista. Kun signaaleja on vähemmän, vain liikkeiden tarkkuus ja teho vähenevät. Jos signaaleja ei vastaanoteta, lihas halvautuu. Tämä vakava myasthenia gravis -muoto on hyvin harvinainen.

Kateenkorvan rooli

Tutkijat epäilevät yhteyttä myasthenia gravisin ja kateenkorvan epänormaalien muutosten välillä. Kateenkorva on elin, jossa immuunijärjestelmän eri solut (mukaan lukien vasta-aineet) muodostuvat lapsuuden aikana. Noin 10 prosentilla kaikista myasthenia gravis -potilaista on kateenkorva kasvain (kateenkorva), noin 70 prosentilla kaikista kateenkorvan potilaista oli lisääntynyt aktiivisuus (tymiitti).

Ulkoiset tekijät vaikuttavat oireisiin

Uskotaan, että oireiden vakavuuden vaihtelut johtuvat ulkoisista tekijöistä, kuten ympäristötekijöistä, tulehduksesta, henkisestä ja psykologisesta stressistä ja muista olemassa olevista sairauksista. Tätä yhteyttä ei kuitenkaan ole selvitetty lopullisesti.

Myasthenia gravis: tutkimukset ja diagnoosit

Muiden sairauksien sulkemiseksi pois ja mahdollisimman selkeän diagnoosin tekemiseksi käytetään erilaisia ​​tutkimusmenetelmiä, jos epäillään myasthenia gravis -tauteja.

Epäily myasthenia gravis -kysymykseen tulee lääkärille kliinisen kuvan perusteella fyysisessä tutkimuksessa ja sairaushistorian kirjaamisessa (anamneesi). Anamneesin tyypilliset kysymykset voivat olla:

• Missä tunnet lihasheikkouden tarkalleen?
• Mistä lähtien tunnet jo nämä oireet?
• Milloin nämä heikkoudet alkavat ilmaantua aamulla tai illalla tai sen jälkeen, kun olet mennyt ongelmiin?
• Onko sinulla ongelmia pureskelussa, nielemisessä tai puhumisessa?

Yksinkertaiset testit voivat vahvistaa epäilyn myasthenia gravis -bakteerista, mutta ne eivät mahdollista tarkkaa diagnoosia.

Hyvin usein suoritetaan ns. Simpson-testi. Vaikuttavien henkilöiden on etsittävä ylöspäin niin kauan kuin mahdollista ja avattava silmäluomensa leveästi. Silmäluomet renkautuvat yleensä nopeasti, riippuen sairauden vaiheesta, silmäluomien avaaminen ei ole enää mahdollista. Tietyn lääkkeen (Tensilon) antamisen jälkeen nämä oireet katoavat väliaikaisesti.

Toinen tutkimusmenetelmä epäiltyjen myasthenia gravis’ien suhteen on yksittäisten hermojen sähköinen stimulaatio. Lihasten vaste kirjataan kuten elektrokardiogrammissa (EKG). Myasthenia gravis -potilailla koneellisesti muodostuvissa käyrissä voidaan havaita ominaista pudotusta, ns. Laskua, jotka edustavat muun muassa lihasaktiivisuutta.

Neurologisen tutkimuksen lisäksi, jos epäillään myasthenia gravisia, on hyödyllinen myös laboratorioanalyysi. Taudille spesifiset vasta-aineet voidaan havaita verinäytteestä (asetyylikoliinireseptorivasta-aineet tai anti-MuSK-vasta-aineet). Koska verikoe ei aina ole luotettava, tehdään myös lihaskudoksen laboratoriotutkimus.

Lisäksi kokenut puheterapeutti voi arvioida pureskeltavien ja nielulihasten toimintaa ja siten myasthenia gravis -aste voidaan arvioida paremmin.

Myasthenia gravis’n syyn selvittämiseksi tai tutkimiseksi suoritetaan monissa tapauksissa atk-tomografia (CT), jossa kateenkorva tutkitaan tarkemmin. CT-kuvissa havaittiin sekä liian tuottava kateenkorva että kateenkorvan kasvain.

Myasthenia gravis: hoito

Myasthenia gravis -hoito on puhtaasti oireenmukaista, mikä tarkoittaa, että se lievittää oireita, mutta ei voi pysäyttää tautia. Parannus ei ole mahdollista.

Myasthenia gravis: lääkehoito

Myasthenia Gravisin oireita voidaan hoitaa lääkkeillä. Useimmissa tapauksissa lääkitys on välttämätöntä ottaa eliniän ajan. Valittavana on kolme erilaista hoitovaihtoehtoa myasthenia gravis -vaiheen mukaan:

1. Asetyylikoliiniesteraasin estäjä:

Asetyylikoliiniesteraasin estäjät parantavat signaalin siirtoa. Seurauksena lihaksen heikkous yleensä kääntyy. Usein kerrotaan, että raajojen lihakset reagoivat paremmin tähän terapiaan kuin kasvojen lihakset. Käytetään suurin osa aktiivisesta aineosasta pyridostigmiinibromidia, joka voidaan ottaa suun kautta. Vaikeissa tapauksissa tai joilla on todistettu intoleranssi, käytetään neostigmiinia tai pyridostigmiinia, jotka annetaan suoraan laskimoon (laskimonsisäisesti, intravenoosisesti).

2. Immunosuppressiivinen hoito:

Glukokortikoidit tai atsatiopriini heikentävät myasthenia gravis -spesifisiä vasta-aineita ja vähentävät siten oireita.

3. Plasmafereesin tai suuriannoksisen immunoglobuliinin antaminen:

Tätä hoitovaihtoehtoa käytetään vain vaikeissa tapauksissa tai hengityselinten ja nielun lihaksen heikentyessä.

Myasthenia gravis: Muut terapeuttiset toimenpiteet

Koulutetun puheterapeutin kanssa voidaan suorittaa erityinen nielemishoito. Varotoimenpiteenä potilaat, joilla on kohtalainen myasthenia gravis, saavat ottaa vain nestemäistä ruokaa, jota ei voida niellä helposti. Vaikeissa tapauksissa voi olla tarpeen tehdä keinotekoinen ruokinta nasogastraaliputken kautta, mekaaninen tuuletus ja säännöllinen syljen imu.

Kaksinkertaiset kuvat voidaan kompensoida hyvin räätälöityllä prismanlasilla.

15-50-vuotiaille potilaille kateenkorvan poisto on suositeltavaa mahdollisimman varhain diagnoosin jälkeen. Alle 15-vuotiailla lapsilla kateenkorva tulisi poistaa vain, jos lääkehoidolla ei saavuteta parannusta, koska kateenkorva suorittaa lapsella edelleen tärkeitä tehtäviä.

Myasthenia gravis: taudin kulku ja ennuste

Yleistä ennustetta ei ole, koska jokaisella myasthenia gravis -potilaalla on oireita, jotka vaihtelevat vakavuuden mukaan, eri paikoissa ja eri tavoin.

Suurin osa myasthenia gravis -potilaista löysi ja hoidettiin hyvin hoidossa. Oireita lievitetään, ja normaalia päivittäistä elämää voidaan useimmissa tapauksissa jatkaa vain pienillä rajoituksilla. Myasthenia gravis -oireet eivät myöskään ole koskaan jatkuvia, joten kärsivät ihmiset tuntevat joitakin päiviä, ettei heikentynyt, ja heille asetetaan muita erittäin ankaria rajoituksia.

Hoitamatta jättämistä myasthenia gravis -oireet kehittyvät edelleen ja vakavia komplikaatioita voi esiintyä. Ääritapauksissa, kun hengityslihakset epäonnistuvat, tämä voi olla tappava. Muissa tapauksissa elinikäinen mekaaninen ilmanvaihto on välttämätöntä. Nykyään kiinnitetään enemmän huomiota Myasthenia gravis ja oireet tunnistetaan usein jo varhaisessa vaiheessa, niin vakavista kursseista on tullut vähemmän yleisiä.