Guillain-Barren oireyhtymä

Guillain-Barré-oireyhtymä: kuvaus

Vuonna 1916 kolme ranskalaista lääkäriä Guillain, Barré ja Strohl kuvasivat ensin Guillain-Barré-oireyhtymän (GBS). ”Oireyhtymä” tarkoittaa, että se on sairaus, jolle on ominaista tietty oireiden yhdistelmä.

Guillain-Barrén oireyhtymälle on ominaista nouseva halvaus ja aistihäiriöt, joista suurin osa alkaa käsissä tai jaloissa. Nämä epäonnistumiset tapahtuvat, koska autoagressiiviset immuunisolut hyökkäävät hermorakojen eristävään vaippaan (demyelinaatio) ja vahingoittavat myös itse hermoratoja (aksoneja). Erityisesti kärsivät perifeeriset hermot ja selkäytimen hermostoaukot (selkähermot).

Guillain-Barré-oireyhtymän syyt ovat edelleen pitkälti epäselviä. Tauti esiintyy kuitenkin yleensä tartunnan jälkeen.

Guillain-Barré-oireyhtymä voidaan jakaa seitsemään alatyyppiin, jotka eroavat toisistaan ​​oireiden vakavuuden ja tiettyjen laboratoriohavaintojen perusteella. Euroopassa ns Akuutti tulehduksellinen demielinisoiva polyneuropatia (AIDP) yleisin alatyyppi. Sille on tunnusomaista suojavaipan heikkeneminen, joka eristi hermorakeet (myeliinivaippa).

Guillain-Barré-oireyhtymä: esiintymistiheys

Noin yksi sadasta tuhannesta Saksan ihmistä kärsii Guillain-Barré-oireyhtymästä joka vuosi. GBS voi esiintyä missä iässä tahansa, mutta se on yleisempi vanhemmassa iässä. Guillain-Barré-oireyhtymä vaikuttaa miehiin todennäköisemmin kuin naisiin.

Noin 70 prosentissa tapauksista oireet palautuvat kokonaan viikkojen tai kuukausien kuluessa. Noin kahdeksan prosenttia tartunnan saaneista kuolee kuitenkin GBS: n komplikaatioista, kuten hengityshalvaus tai keuhkoembolia. Guillain-Barré-oireyhtymä on yleisempi keväällä ja syksyllä, mahdollisesti siksi, että infektiot ovat paljon yleisempiä näinä vuodenaikoina.

Guillain-Barré-oireyhtymä: oireet

Guillain-Barré-oireyhtymä aiheuttaa yleensä tyypillisiä oireita. Ensimmäiset indikaatiot GBS: n puhkeamisesta ovat kuitenkin epäspesifisiä ja muistuttavat lievää infektiota. Esimerkiksi selkä- ja vartalokipuja esiintyy. Toisin kuin muut sairaudet, kuten aivokalvontulehdus, Guillain-Barrén oireyhtymä ei yleensä aiheuta kuumetta varhaisessa vaiheessa.

Jatkossa todellinen Guillain-Barré-oireyhtymä kehittyy käsien ja jalkojen epämukavuuden, kivun ja halvauksen kanssa. Useimmissa tapauksissa nämä epäonnistumiset ilmestyvät suunnilleen yhtä lailla molemmilta puolilta (symmetriset). Erityisen tyypillisiä ovat halvaukset, jotka voivat kehittyä tunteista päiviin. Nämä oireet, jotka yleensä alkavat kaukana kehosta, pääsevät vähitellen lähemmäksi vartaloa ja lisäävät vähitellen intensiteettiään. Selkäkipu johtaa joskus harhaan johtavaan diagnoosiin. Guillain-Barré-oireyhtymän kipu johtuu todennäköisesti selkäydinhermojen (selkähermojen) tulehduksesta.

Toisella tai kolmannella sairausviikolla Guillain-Barren oireyhtymä saavuttaa huippunsa. Sen jälkeen oireet pysyvät alun perin vakaina (tasangon vaihe), ennen kuin hitaasti taantuvat kahdeksan – kahdentoista viikon kuluessa.

On myös mahdollista, että Guillain-Barré-oireyhtymä kestää pidempään eikä oireet katoa kokonaan. Jos GBS: n oireet jatkuvat yli kaksi kuukautta, kutsutaan myös tätä taudin kroonista muotoa Krooninen tulehduksellinen demielinisoiva polyradikulopatia (CIDP) viittasi.

Monilla potilailla Guillain-Barré-oireyhtymä vaikuttaa niin kutsuttuihin kallon hermoihin. Nämä hermoväylät tulevat suoraan aivoista ja ennen kaikkea pään ja kasvojen alueella tapahtuvien aistien ja motoristen toimintojen hallitsemiseksi. Kraniaalisen hermon osallistumiseen Guillain-Barré-oireyhtymään luonnehtii seitsemännen aivohermon (kasvohermon) kahdenvälinen halvaus, joka johtaa kasvohermon halvaantumiseen (kasvohalvaus).

Lisäksi Guillain-Barré-oireyhtymä voi vaikuttaa autonomiseen hermostoon. Tämä voi johtaa verenkierron ja rauhasten (hiki, sylki, kyynelrauhas) toiminnan häiriöihin. Virtsarakon ja peräsuolen normaali toiminta voi myös olla heikentynyt, mikä johtaa inkontinenssiin.

Guillain-Barré-oireyhtymä: komplikaatiot

Guillain-Barré-oireyhtymän oireet lisääntyvät usein sairauden edetessä. Ne voivat johtaa kaikkien lihasten melkein täydelliseen halvaantumiseen. Tästä syystä Guillain-Barré-oireyhtymä voi aiheuttaa vakavia komplikaatioita. Pahimmassa tapauksessa hengitys ja sydän ovat häiriintyneet vakavasti. Hengitys on heikentynyt jopa 20 prosentilla tapauksista (”Landry halvaus”), ja se voi edellyttää potilaan mekaanista hengittämistä.

Koska sairastuneet voivat liikkua entistä huonommin, verisuonien muodostumisen riski verisuonissa (tromboosi) kasvaa. Verihyytymät voivat irtautua, päästä keuhkoihin sydämen kautta ja tukkia verisuonia (keuhkoembolia).

Jos lihaksen halvaantumisen merkit kestävät pidempään, voi esiintyä lihasten surkastumista (lihasten surkastumista).

Guillain-Barré-oireyhtymä: erityismuodot

Ns Miller Fisher oireyhtymä on erityinen muoto GBS-taudista, joka vaikuttaa erityisesti kallon hermoihin. Tämän erityismuodon kolme pääoiretta ovat silmälihaksen halvaus, heijastushäiriöt ja kävelyhäiriöt. Päinvastoin kuin klassinen Guillain-Barré-oireyhtymä, Miller-Fisherin oireyhtymä aiheuttaa raajojen halvauksen vähemmän selvän.

Joissakin Guillain-Barré-oireyhtymän tapauksissa vain autonominen hermosto vaikuttaa (akuutti pandyn autonomia). Tämä voi johtaa edellä kuvattuihin verenkiertoelinten toimintaan, hiki- ja syljeneritykseen sekä virtsarakon ja peräsuolen toimintaan.

Guillain-Barré-oireyhtymä: syyt ja riskitekijät

Toistaiseksi ei ole selvää, mikä aiheuttaa Guillain-Barré-oireyhtymän. Erityisen silmiinpistävää on kuitenkin se, että GBS-tauti esiintyy yleensä tartunnan jälkeen. Kolme neljäsosaa kaikista potilaista ilmoitti, että heillä oli ollut hengitysteiden tai maha-suolikanavan infektiot ennen Guillain-Barré-oireyhtymän puhkeamista. Useimmissa tapauksissa GBS alkaa seitsemän kymmenen päivän kuluttua tartunnasta.

Oletetaan, että autoagressiiviset immuunisolut hyökkäävät hermorakojen eristäviin vaipoihin (myeliinikotelot) ja provosoivat siten hermojen tulehduksia (polyneuriitti). Lisäksi tulehduksiin liittyvä hermojen turvotus (turvotus). Guillain-Barré-oireyhtymässä perifeeriset hermot (perifeerinen hermosto) ja selkäranka hermoja (selkähermoja) ilmaantuvat selkäytimestä. Niin kutsuttu keskushermosto, johon kuuluvat aivot ja selkäytimet, kärsii harvemmin.

Guillain-Barré-oireyhtymä infektioiden jälkeen

On osoitettu, että Guillain-Barré-oireyhtymä on erityisen yleinen infektioissa, joilla on tiettyjä taudinaiheuttajia. Näihin kuuluvat infektiot, kuten herpes zoster, sikotauti tai jopa Lymen tauti. Campylobacter jejuni, maha-suolikanavan infektioiden bakteeritekijä, uskotaan olevan yleisin GBS: n aiheuttaja:

Infektion aikana keho muodostaa vasta-aineita patogeenin pintarakenteita vastaan. Campylobacter jejunin pinnalla on rakenteita, jotka ovat samanlaisia ​​kuin hermovaippa. Siksi oletetaan, että patogeenivasta-aineet kiertävät elimistössä tartunnan saaneen tartunnan jälkeen ja hyökkäävät nyt hermoihin samanlaisten pintarakenteiden (”molekyylisuuntainen jäljitelmä”) takia. Kuitenkin vain noin 30: lla 100 000: sta tämän bakteerin saastuttamasta ihmisestä kehittyy Guillain-Barré-oireyhtymä. Tämä oletus ”molekyylisuureista” koskee yhtä lailla myös muita bakteereja ja viruksia.

Guillain-Barré-oireyhtymä rokotusten jälkeen

Rokotusten turvallisuustiedoissa Guillain-Barré-oireyhtymä mainitaan mahdollisena sivuvaikutuksena kuuden viikon kuluessa rokotuksesta. Rokotuksen seurauksena oleva GBS on kuitenkin nykyisen tietämyksen mukaan äärimmäisen suuri. Rokotuksen hyöty ylittää joka tapauksessa merkityksettömän Guillain-Barré-oireyhtymän riskiä.

Guillain-Barré-oireyhtymä: tutkimukset ja diagnoosi

Epäillyn Guillain-Barré-oireyhtymän pitäisi olla välittömästi neurologinen klinikka, jossa on tehohoito vierailla. Lääkäri voi jo vastaanottaa tärkeitä tietoja (historiaa) kuvailemalla oireitasi ja mahdollisia aiemmin esiintyviä tiloja. Tyypillisiä kysymyksiä, joihin lääkäri voi kohdata, jos epäillään Guillain-Barrén oireyhtymää, ovat:

• Oletko ollut sairas viimeisten neljän viikon ajan (kylmä tai maha-suolikanavan tartunta)?
• Oletko rokotettu viime viikkoina?
• Huomaatko halvaantumisen tai epämukavuuden merkkejä käsissä, jaloissa tai muissa kehon osissa?
• Onko sinulla selkäkipuja?
• Käytätkö lääkkeitä?

Usein edellä mainittu yhteys liittyy maha-suolikanavan tai hengitystiesairauteen noin kaksi viikkoa etukäteen. Jos lihaksen heikkous tai herkkyyshäiriöt ilmenevät tällaisen infektion jälkeen, on hakeuduttava heti lääkäriin. Kliinissä on sitten tarkistettava, onko sen takana olevalla Guillain-Barré-oireyhtymällä vai oireilla toinen syy, kuten lihassairaudet tai selkäydinvammat.

Fyysinen tarkastus:

Kun sairaushistoria seuraa fyysistä tarkastusta. Lääkäri testaa herkkyyttä ja lihasvoimaa kehon eri osissa. Lisäksi kahdentoista kallonhermon ja refleksien tarkastelu on osa fyysistä tutkimusta.

Asiantuntijat ovat määritelleet kriteerit, joiden avulla voidaan diagnosoida Guillain-Barré-oireyhtymä. Kolme vaadittua pääkriteeriä ovat:

• Etenevä heikkous useammassa kuin yhdessä raajassa enintään neljän viikon ajan
• Tiettyjen refleksien menetys
• Toisen syyn poissulkeminen

Lisätietoja:

Klinikalla perusteellisen fyysisen tutkimuksen jälkeen näyte Aivo-selkäydinneste (CSF)) ja tutkittiin laboratoriossa (CSF). Tämä on ehdottoman välttämätöntä Guillain-Barré-oireyhtymän epäilyn vahvistamiseksi ja muiden syiden poistamiseksi. Hermoveden saamiseksi erittäin hieno neula lannerangan tasolla viedään selkäkanavaan ja hermovesi poistetaan ruiskulla. Selkäydin päättyy jo puhkaisukohdan yläpuolelle, joten sitä ei voi loukkaantua. Useimpien mielestä toimenpide ei ole miellyttävä, mutta ei erityisen tuskallinen. Hermovedessä Guillain-Barré-oireyhtymässä on tyypillisesti lisääntynyt proteiinikonsentraatio, kun taas CSF: n solumäärä on normaali (sytoalbumiiniset dissosiaatiot). Tämä ominainen löytö voidaan kuitenkin nähdä vasta seitsemän kymmenen päivän kuluttua taudin puhkeamisesta.

Guillain-Barré-oireyhtymän epäilyssä on myös tärkeää estää hermojohtamisen häiriöt elektrofysiologiset tutkimukset tutkia tarkemmin. Tätä tarkoitusta varten esimerkiksi hermojen johtavuus voidaan tarkistaa lyhyillä sähköisillä impulsseilla (elektroneurografia). Hermojohtonopeus on tyypillisesti heikentynyt Guillain-Barré-oireyhtymässä, koska immuunisolut pirstovat eristävät mieliininvaipat. Mutta se voidaan mitata vasta usean päivän sairauden jälkeen. Siksi elektrofysiologiset tutkimukset tulisi toistaa säännöllisesti Guillain-Barré-oireyhtymän aikana.

että veri Noin 30 prosentilla Guillain-Barré-oireyhtymän tapauksista löytyy tiettyjä hermosuojuksen komponenttien vasta-aineita (esimerkiksi anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK). Vain harvoin on edelleen mahdollista määrittää Guillain-Barré-oireyhtymää edeltävän infektion aiheuttaja. Lapsilla tämä onnistuu hiukan useammin kuin aikuisilla. Patogeenin määrityksellä ei yleensä ole vaikutusta terapiaan. Jos havaitaan Borrelia tai Mycoplasma, antibiootteja voidaan käyttää näiden bakteerien poistamiseen.

Jos tähän mennessä mainitut tutkimukset eivät anna selkeitä tuloksia, voidaan lisäksi Magneettikuvaus (MRI) suoritetaan. Tämän tekniikan avulla voidaan tehdä erittäin tarkkoja kuvia selkäytimestä ja poistuvista hermoista. Potilas ruiskutetaan varjoaineella laskimoon. Se kertyy Guillain-Barré-oireyhtymään, etenkin hermojuureihin (selkäytimen hermokuitujen sisääntulo- ja poistumispisteisiin). Lisäksi MRI voi myös sulkea pois sen, että oireet johtuvat herniated-levystä.

Neljän – kahdeksan tunnin välein potilailla, joilla on Guillain-Barré-oireyhtymä, lihasvoima ja Sydän ja hengitys olla tarkistettu. Erityisesti vanhuksilla tai oireiden nopeaa etenemistä on seurattava tarkkaan. Lääkärit kiinnittävät erityistä huomiota mahdollisiin komplikaatioihin, kuten hengityshalvaukseen (Landry-halvaus) ja keuhkoemboliaan.

Guillain-Barré-oireyhtymä: hoito

Oireiden vakavuudesta riippuen Guillain-Barré-oireyhtymähoito tapahtuu tehohoidossa. Vaikka tämä ei ole tarpeen kevyemmissä tapauksissa, seuranta normaalilla sairaalan osastolla on melkein aina välttämätöntä. Itse asiassa Guillain-Barré-oireyhtymä voi johtaa hengenvaaralliseen halvaantumiseen. Erityisesti hengityselinten häiriöiden, sydän- ja verisuonijärjestelmän tai nielemisrefleksin tapauksessa potilas on tutkittava ja tarkkailtava säännöllisin väliajoin. Elämää uhkaavat tilanteet voivat ilmetä melko yhtäkkiä ja vaativat nopeaa hoitoa. Esimerkiksi vaikeassa Guillain-Barré-oireyhtymässä lääkäreiden on oltava jatkuvasti varautuneita vakaviin sydämen rytmihäiriöihin tai keinotekoiseen hengitykseen. Tällaista ilmanvaihtoa tarvitaan noin 20 prosentilla tapauksista väliaikaisesti.

GBS: n syy-hoitoa ei tunneta. Vakavimmissa tapauksissa immunomodulatorinen terapia on hyödyllinen. Potilaista tulee ns immunoglobuliinit annettuna. Se on vasta-aineiden seos, joka on vuorovaikutuksessa autoaggressiivisten vasta-aineiden kanssa immuunivasteen normalisoimiseksi.

Vastaava terapeuttinen vaihtoehto Guillain-Barré-oireyhtymässä on ns Plasmanvaihto (plasmafereesi), Potilaan veri johdetaan koneen läpi, jossa kalvot sijaitsevat, kuten dialyysissä. Nämä kalvot suodattavat haitalliset autoaggressiiviset vasta-aineet. Tämä estää hermorakenteiden vaurioitumisen edelleen. Koska vasta-aineita voidaan myös muodostaa uudelleen, plasmafereesi toistetaan usein useita kertoja.

Immunoglobuliinien ja plasmanvaihdon yhdistelmää ei tällä hetkellä suositella.

Potilaat, joilla on krooninen GBS-tauti, voivat kortisoni voidaan antaa. Akuutissa Guillain-Barré-oireyhtymässä lääke ei kuitenkaan ole tehokas.

Jos halvaus vaikuttaa moniin lihaksiin ja siksi potilas ei voi liikkua riittävästi, veritulppien muodostuminen on joka tapauksessa estettävä ns. Hepariinin avulla (tromboosiprofylaksina). Tätä tarkoitusta varten ruisku annetaan yleensä kerran päivässä ihon alle (ihon alle). On myös erittäin tärkeää, että mukana on mukana mahdollisimman pian fysioterapia auttaa vartaloa liikkumisen ylläpitämisessä ja nopean palautumisen edistämisessä

Jotkut potilaat, joilla on Guillain-Barré-oireyhtymä, pelkäävät sairauttaan etenkin halvauksen takia. Pohjimmiltaan suurimmassa osassa tapauksia nämä epämiellyttävät oireet taantuvat kokonaan. Kuitenkin, jos GBS-tauti johtaa vakavaan henkiseen stressiin johtuen odottamattomasta kulusta, potilaan tehohoito (esimerkiksi psykoterapia) on järkevää. Jos ahdistus on erityisen suuri, sitä voidaan vähentää lääkkeiden avulla.

Guillain-Barré-oireyhtymä: taudin kulku ja ennuste

GBS-tasangon vaiheen aikana liikkumisen rajoitukset ja muut oireet ovat yleensä vakavia. Taudin jatkovaihe osoittautuu kuitenkin suotuisammaksi valtaosalla potilaista: Oireet ovat kokonaan kääntyneet noin 70 prosentilla potilaista. Täydellinen toipuminen voi kuitenkin kestää useita kuukausia. Joissakin tapauksissa myös valitusten taantuminen voi olla epätäydellinen. Vuoden kuluttua sairaudesta kolmasosa potilaista valittaa edelleen kipusta. Noin 20 prosenttia kärsineistä on pysyvästi vammaisia. Kaikkiaan noin kahdeksan prosenttia kärsineistä kuolee.

Suurimmalle osalle kärsineistä tauti tarkoittaa heidän aiemman elämänsä rajoittamista tai muuttamista. Hengitys- ja sydänongelmista johtuvat vakavat pitkäaikaiset komplikaatiot ovat mahdollisia. Pitkä makuulla voi myös aiheuttaa veritulppia, jotka sulkevat verisuonia (jalkojen laskimotromboosi, keuhkoembolia). Lapsilla ja murrosikäisillä on harvoin pitkäaikaisia ​​vaurioita, vaikka pienet häiriöt saattavat jatkua. Tästä syystä lasten kurssi on yleensä halvempi.

Guillain-Barren oireyhtymä voi esiintyä toistuvasti, ja siirtymiset krooniseen kurssimuotoon ovat edelleen mahdollisia vuosia myöhemmin.