Vaskuliitti on vaskuliitti. Se voi vaikuttaa erilaisiin suoniin (valtimoihin, kapillaareihin, suoniin) ja aiheuttaa vakavia elinvaurioita. Vaskuliitti johtuu kehon omasta puolustusjärjestelmästä. Miksi näin tapahtuu, on suurelta osin tuntematon. Lue kaikki tärkeät tiedot aiheesta: Mikä on vaskuliitti? Mitkä vaskuliitin muodot voidaan erottaa? Mitkä oireet esiintyvät? Miltä vaskuliittihoito näyttää?
Vaskuliitti: kuvaus
Vaskuliitti (monisana: vaskuliitti) on verisuonien tulehduksellinen sairaus, termi erottaa erityyppiset vaskuliitit. Kaikissa tapauksissa puolustusjärjestelmän proteiinit kohdistuvat verisuonia vastaan ja aiheuttavat tulehduksia. Koska puolustusjärjestelmä on suunnattu omaa kehoa vastaan, vaskuliitti on ns. Autoimmuunisairaus. Ja koska koko vartalo kulkee verisuonten läpi, vaskuliitti voi esiintyä käytännössä missä tahansa.
Vaskuliitti-lomakkeet
Lääkärit erottavat primaarisen sekundaarisesta vaskuliitista. Toissijainen vaskuliitti seuraa tai liittyy läheisesti toiseen taustalla olevaan tautiin (kuten reuma). Jos tiedetään tarkka syy, esimerkiksi virusinfektiot, lääkärit puhuvat myös toissijaisesta vaskuliitista.
Ensisijainen vaskuliitti ilmenee kuitenkin erillisenä sairautena. Näiden verisuonitulehdusten syitä ei tunneta suurelta osin. Siksi jotkut lääkärit puhuvat myös idiopaattisesta vaskuliitista. Usein nämä verisuonitulehdukset vaikuttavat mieluummin hyvin erityisiin suoniin.
Kehossa on yleensä valtimoita ja suoneita. Valtimot, joita kutsutaan myös valtimoiksi, kuljettavat verta pois sydämestä. Suonien kautta veri palautetaan sydämeen. Siirtyminen valtimoiden ja suonien välillä muodostaa ns. Kapillaareja (hiusneulaverisuonia), kehon pienimpiä verisuonia. Ne muodostavat yleensä erään verisuoniverkoston, jonka kautta aineenvaihto tapahtuu vastaavassa elimessä: solut imevät verestä ravintoaineita ja happea ja toimittavat jätetuotteita vereen.
Sydämestä kohdeelimeen valtimoet pienenevät. Sitä vastoin kapillaariverkoston suonet sydämen suuntaan kasvavat. Primaarinen vaskuliitti vaikuttaa yleensä tietyn koon verisuoniin. Sen jälkeen primaariset verisuoni-tulehdukset jaotellaan uudelleen:
|
Vaikuttavat alukset |
Vaskuliitti-lomakkeet |
huomautuksia |
|
Suurten suonien vaskuliitti |
|
|
|
Keskikokoisten suonien vaskuliitti |
|
|
|
Pienten suonten vaskuliitti |
|
ANCA-assosioituneet (ts. Näillä vaskuliiteilla on tyypillisesti spesifisiä antipodeja, ntiNeutrophilen Cytoplasmatischen vasta-aineet voidaan havaita) |
|
Non-ANCA-associated |
jättiläinen
Kaikki tärkeä vaskuliitin muodossa olet lukenut artikkelista Arteritis temporalis.
Kawasakin tauti
Kaikki tärkeä vaskuliitin muodossa luetaan artikkelissa Kawasaki-oireyhtymä.
Granulomatoosi polyangiiitin kanssa
Kaikki tärkeä vaskuliitin muodossa olet lukenut artikkelissa Wegenerin tauti.
Purpura Schönlein-Enoch
Kaikki tärkeä vaskuliitin muodossa luetaan artikkelissa Purpura Schönlein-Enoch.
On myös endaniitti obliteraaneja, Behçetin tauti ja aivojen vaskuliitti:
Endaniitti obliterans (trombangiitis obliterans) vaikuttaa pääasiassa pieniin ja keskisuuriin jalan suoniin. Enimmäkseen nuoria miehiä (<40 vuotta), etenkin raskaita tupakoitsijoita.
Behçetin tauti voi olla ainoa systeeminen vaskuliitti, joka vaikuttaa koko kehon erikokoisiin valtimoihin ja suoniin. Se kuuluu äskettäiseen luokitukseen yhdessä Coganin oireyhtymän, silmän suonien autoimmuunisairauden, kanssa ”Vaskuliitin suonen vaihteleva koko”. Behçetin tauti esiintyy tyypillisesti 20–40-vuotiaina. Se on noin kolme kertaa tavallisempi miehillä kuin naisilla. Tauti esiintyy pääasiassa Turkissa ja arabimaissa.
Aivovaskuliittiä kutsutaan myös primaariseksi keskushermostovaskuliitiksi, ja se vaikuttaa vain aivojen ja selkäytimen verisuoniin.
Vaskuliitti: oireet
Oireet vaihtelevat verisuonitulehduksen muodon tai sijainnin mukaan. Vaskuliitin oireet riippuvat myös siitä, missä määrin suonet vaurioituvat tulehduksesta.
B-oireet
Yleensä verisuoni-tulehdus alkaa epäspesifisillä oireilla. Jotkut potilaat tuntevat itsensä aluksi väsyneiksi ja väsyneiksi. Siellä on myös lievä kuume, yleensä alle 38,5 celsiusastetta (subfebriilin lämpötila). Jotkut potilaat ilmoittavat voimakasta yöhikoilusta ja toivomattomasta painonpudotuksesta.
Yöhikoilu, painonpudotus ja lievä kuume luetellaan myös käsitteellä ”B-oireet”. Esimerkiksi syöpä- ja tuberkuloosipotilaat kärsivät myös näistä epäspesifisistä oireista.
Näiden epämääräisten vaskuliitin oireiden lisäksi voi esiintyä myös reumaattisia valituksia. Jotkut potilaat valittavat nivelkipuista, joihin joskus liittyy turvotusta. Muut kärsivät kärsivät lihaskipuista (myalgia) ja ilmoittavat, että lihakset ovat epätavallisen raskaita.
Vaskuliitin oireet pienten suonien tulehduksessa
Vaskuliitin etenemistä seuraa elinten osallistuminen vakavimpiin valituksiin. Ne eroavat vaskuliitin muodosta.
Esimerkiksi pienten suonien tulehdukset vaikuttavat silmään ja aiheuttavat silmän punoitusta tai näön hämärtymistä. Suun limakalvovauriot aiheuttavat kivuliaita afttoja. Joissakin vaskuliitista potilaat valittavat toistuvasta sinuiitista ja tukkoisesta nenästä, joka joskus verenvuotoa. Jos ihon pienet verisuonet ovat tulehtuneet, tulee hienoja verenvuotoja, joita lääketieteellisesti kutsutaan petekseiksi.
Pienten verisuonten vaskuliitin seurauksena iholla voi ilmetä myös tahmeaa (purppuraa) tai sinertävän, verkonmuotoista (livedo reticularis) punoitusta. Hengityspotilaita tai veren yskimistä voi esiintyä osana keuhkojen pienen suonen vaskuliittia. Jotkut potilaat ilmoittavat veristä ripulia tai veristä virtsaa. Muut vaskuliitin muodot aiheuttavat rintakipua, mikä voi viitata sydänlihakseen tai sydäntulehdukseen.
Jos hermostossa vaurioituvat pienet suonet, kärsivät ilmoittavat pistelystä tai epämukavuudesta (parestesia). Nämä ovat yleisempiä jaloissa kuin käsissä.
Vaskuliitin oireet keskisuurten suonien tulehduksessa
Sitä vastoin, jos vaskuliittia esiintyy keskisuurissa verisuonissa, elininfarkti on vaarallinen seuraus. Häiriintynyt verenkierto voi aiheuttaa vakavia vaurioita, esimerkiksi suolistossa tai munuaisissa. Joissakin tapauksissa kärsivät kärsivät sydänkohtauksesta. Aivojen tulehtuneet suonet laukaisevat joskus aivohalvauksen.
Vaskuliitin oireet suurten suonien tulehduksessa
Pään suurten valtimoiden alueella vaskuliitti aiheuttaa voimakkaita päänsärkyjä. Jotkut kärsivistä potilaista ovat yhtäkkiä huonommassa asemassa tai jopa täysin sokeita. Suuret käsivarret ja jalat voivat sulkeutua vaskuliitin takia ja aiheuttaa voimakasta kipua. Viime kädessä verihyytymien (tromboosin) riski kasvaa. Näitä voidaan kuljettaa verenkiertoon ja aiheuttaa verisuonten tukkeutumista muualla (embolia ja keuhkoembolia).
Eosinofiilinen granulomatoosi polyangiiitin kanssa: oireet
Tätä vaskuliittia kutsutaan myös allergiseksi granulomatoottiseksi angiitiksi tai Churgh-Straussin oireyhtymäksi. Kuten Wegenerin tauti, se vaikuttaa ensisijaisesti hengitysteihin, mikä yleensä aiheuttaa astmakohtauksia akuutin hengitysvaikeuksien kanssa. Veressä voidaan havaita valkosoluja, jotka ovat myös tyypillisiä allergioille.
Noin puolessa tapauksista tämä vaskuliitin muoto vaikuttaa myös sydämeen. Siellä se laukaisee sydänlihassolujen tai sepelvaltimoiden tulehduksen. Hermot ovat myös usein vaurioituneita, ja verihyytymiä muodostuu yhä enemmän, jotka voivat tukkia verisuonet kokonaan.
Mikroskooppinen niveltulehdus (MPA): Oireet
Tässä vaskuliitin muodossa munuaiset ovat yleensä vaurioituneet (glomerulonefriitti). Tämä laukaisee kohonnut verenpaine (verenpaine) ja päänsärky. Jos kyseessä on iho, pieniä kyhmyjä ja tuntuvaa verenvuotoa ihon alla (tuntuva purppura), etenkin jaloissa. Joissakin tapauksissa hermot, paranasaaliset sinukset tai silmät voivat myös tulehtua.
Vaskuliitti välttämättömässä kryoglobulinemiassa: oireet
Tässä vaskuliitti-variantissa verenvuoto esiintyy pääasiassa käsissä ja jaloissa. Lisäksi kudosviat (haavaumat) voivat olla näkyviä. Lisäksi potilaat ilmoittavat usein nivelkivusta. Muita vaskuliitin oireita voi johtua munuaisten ja hermovaurioista (vaikea kulku).
Ihon leukosytoklastinen angiitti (KLA): oireet
Tässä vaskuliitissa vain ihon pienet suonet tulehtuvat. Kärsijöillä on ihon verenvuoto, joka voi olla palpetettava, ja joskus kipua. Joissakin tapauksissa voi muodostua myös veren täytettyjä rakkuloita, möykkyjä ja paranemattomia haavaumia. KLA-vaskuliitti esiintyy yleisimmin jaloissa. Tämän primaarisen verisuonitulehduksen takia naiset kärsivät noin kaksi kertaa niin usein kuin miehet.
Panarteritis nodosa: oireet
Tämä vaskuliitin muoto vaikuttaa miehiin noin kolme kertaa naisina. Se voi vaurioittaa useita elimiä, minkä vuoksi vaskuliitin oireet voivat olla hyvin erilaisia. Useimmissa tapauksissa (80 prosenttia) sepelvaltimoissa on tulehdus. Potilaat tuntevat usein painetta tai kipua rinnassa (angina pectoris) ja voivat kokea sydänkohtauksen (myös nuoremmat potilaat). Muita mahdollisia oireita ovat:
- Kuume, yöhikoilu, laihtuminen (50 prosenttia)
- Nivel- ja lihaskipu (65 prosenttia)
- spastinen vatsakipu (koliikka), mahdollisesti suolistoinfarkti (50 prosenttia)
- kiveskipu
- Aivoalusten aivohalvaus (jopa nuorilla potilailla)
- Tunnottomuudet, tunnottomuus (polyneuropatia, noin 60%: n tapauksista, mononeuritis multiplex), epileptiset kohtaukset, psykoosi
- Verisuonirauhaset (aneurysmat)
Jopa 70 prosenttia munuaisista voi vaurioitua, mutta ei hienoja munuaisrakkoja (ei glomerulonefriittia). Toinen tärkeä sydäntulehduksen oire pandartiititis nodosasta on ns. Livedo racemosa. Se näkyy iholla ominaismuotoisina (salamankaltaisina), rakoisina tai verkkomaisina ja sinertävänpunaisina ihon värimuutoksina, jotka eivät muutu ulkonäöltään ja pysyvät paikoillaan.
Takayasun niveltulehdus: oireet
Tässä vaskuliitissa päävaltimo ja sen verisuonihaarat ovat tulehtuneet. Sitä esiintyy pääasiassa Aasian maissa, Afrikassa ja Etelä-Amerikassa. Euroopassa Takayasun vaskuliitti on melko harvinainen. Naiset ovat noin yhdeksän kertaa todennäköisemmin kuin miehet. Lisäksi alkamisikä on yleensä alle 40 vuotta.
Takayasun tulehdus alkaa hiipiä (esi-okklusiivinen vaihe, pulssiton vaihe) lievällä kuumeella, väsymyksellä, nivel- ja päänsärkyllä ja painonpudotuksella.
Lisäkurssilla (pulssiton vaihe, sulkeva vaihe) kehittyvät muut vaskuliitin oireet. Tietyissä olosuhteissa kehittyvät ihonalaiset rasvakudokset ja paineherkät ihosolmut (nodosum-punoitus ja pannikuliitti). Jotkut potilaat valittavat käsivartensa loukkaantumisen ja sormensa tulevan vaaleaksi ja kylmäksi (Raynaudin oireyhtymä).
Jos aivoaltot ovat tulehtuneet, voi esiintyä näköhäiriöitä, huimausta ja pyörtymistä tai Schlaganfalia. Sydän Takayasun vaskuliitti voi johtaa sepelvaltimo- (CHD) oireisiin. Tähän sisältyy esimerkiksi epämukava paine rinnassa (angina pectoris).
Behçetin tauti: oireet
Jos Behçetin tauti vaikuttaa ihoon ja limakalvoihin, kehittyy kivuliaita suun haavaumia (suun afta, 95 prosenttia) ja läheisiä alueita (sukupuolielinten afta, 70 prosenttia). Se voi myös muodostaa paineherkkiä solmuja (nodosum-punoitus).
Usein silmiin kohdistuu vaikutuksia, mikä tarkoittaa hyvin usein (80 prosenttia) keskisilmä-ihon tulehduksia (uveiitti). Myös niveltulehdus (niveltulehdus) ei ole harvinainen (70 prosenttia). Lähes kolmasosa Behcetin vaskuliitin potilaista kärsii tulehduksesta ja ruuansulatuskanavan kudosvaurioista. Jopa 30 prosentilla potilaista on myös keskushermoston tulehtuneita suonia. Mitä aktiivisemmat tulehdukset ovat, sitä suurempi on vaarallisten veritulppien (tromboembolioiden) riski.
Aivovaskuliitti: oireet
Tätä vaskuliitin muotoa kutsutaan myös keskushermoston primaariseksi tai eristetyksi angiitiksi (PACNS). Potilaat kärsivät usein jatkuvista tylsistä päänsärkyistä, lievästä huimauksesta ja heikosta keskittymiskyvystä tai muistista. Myös psyykkisiä poikkeavuuksia, kuten luonteen muutos, esiintyy.
Tietyissä olosuhteissa aivovaskuliitti ei joskus enää pysty toimittamaan riittävää verta aivoalueille, mikä johtaa aivohalvaukseen. Toisinaan tämä johtuu myös verenvuodosta tulehtuneista verisuonista. Epileptiset kohtaukset liittyvät myös keskushermostovaskuliitin oireisiin.
Endanitis obliterans: oireet
Potilaat tuntevat usein kylmää ja kipua levossa jalkoissaan. Pintapuolisesti tulehtuneet verisuonet ovat näkyviä ja tunnettavissa karmea, lämmin ja hellä tuskallinen linja. Tietyissä olosuhteissa iho näyttää sinertävältä vähentyneen verenvirtauksen vuoksi. Vaskuliitin aikana kudos kuolee, etenkin varpaiden kärjissä, ja punertavat ihoviat tulevat näkyviin. Lisäksi kynsien kasvu voi olla häiriintynyt.
Vaskuliitti: syyt ja riskitekijät
Primaarisen vaskuliitin syyt ovat suurelta osin tuntemattomat. Toissijainen vaskuliitti kehittyy toisen taustalla olevan taudin tai huumeiden käytön seurauksena.
Mahdolliset primaarisen vaskuliitin laukaisejat
Primaari (idiopaattinen) vaskuliitti esiintyy erillisenä sairautena ilman näkyvää syytä. Jotkut vaskuliitin muodot epäillään kuitenkin tietyistä laukaisevista.
|
Primaarinen vaskuliitti |
tauti |
Mahdollinen liipaisin |
|
Pienten suonten vaskuliitti |
Polyangiitis ja granulomatoosi |
tuntematon, osittain Staphylococcus aureus -bakteeri |
|
Eosinofiilinen granulomatoosi polyangiiitilla |
tuntematon, kyseenalainen astmalääke montelukasti |
|
|
Mikroskooppinen panarteriitis |
tuntematon |
|
|
Purppura Henoch- Schönleinin |
aikaisempi hengitysteiden infektio |
|
|
Vaskuliitti välttämättömässä kryoglobulinemiassa |
Voi esiintyä primaarisena vaskuliittina (ilman näkyvää syytä) tai sekundaarisena vaskuliittina (johtuen esimerkiksi hepatiitti C -infektiosta tai pahanlaatuisesta imusysteemisestä). |
|
|
Ihon leukosytoklaattinen angiitti |
tuntematon |
|
|
Keskikokoisten suonien vaskuliitti |
Panarteritis nodosa |
tuntematon, yhteys hepatiitti B -infektioon |
|
Kawasakin tauti |
tuntematon |
|
|
Suurten suonien vaskuliitti |
jättiläinen |
tuntematon, mahdollisesti geneettinen alttius ja infektioiden aiheuttama ulkoinen laukaus |
|
Takayasun arteriitti |
tuntematon |
Mahdolliset sekundaarisen vaskuliitin laukaisejat
Nämä vaskuliitin muodot ilmenevät huumeiden käytöstä, infektioista tai muista sairauksista.
|
Toissijaisen vaskuliitin laukaistaja |
esimerkit |
|
pahanlaatuiset kasvut |
Lymfoomat, rintasyöpä, verisyöpä |
|
Reumaattiset sairaudet |
Nivelreuma, Sjögrenin oireyhtymä, lupus erythematosus |
|
bakteeri-infektiot |
Stafylokokit, streptokokit, Neisseria, Escherichia coli, mykoplasmat |
|
virusinfektiot |
Hepatiitti B-virus, herpesvirus, influenssavirus, sytomegalovirus |
|
sieni-infektiot |
Candida albicans |
|
Alkueläimet (alkueläimet, ”alkueläimet”) |
Trypanosomit, Plasmodium malariae |
|
mato infektioita |
loismatoja |
|
huumeita |
ASA, allopurinoli, tiatsidit, sulfonamidit, kulta, tulehduskipulääkkeet, fenotiatsiinit, pyratsolonit, ketokonatsoli, tetrasykliinit, penisilliinit, propyylitiourasiili |
|
Ruoka (lisäaineet) |
harvinainen, esimerkiksi elintarvikevärjäys tartratsiini (E 102) |
Alkuperäinen verisuonitulehdus
Vaskuliitti syntyy, kun verisuoni tai verisuonen seinät tulehtuvat puolustusreaktion kautta. Joissakin vaskuliiteista tietyt immuunijärjestelmän proteiinit, joita kutsutaan auto-vasta-aineiksi, kohdistuvat kehon omia vaskulaarisia rakenteita vastaan. Nämä verisuoni-tulehdukset vastaavat siis autoimmuunisairautta. Yhteenvetona voidaan todeta, että niitä kutsutaan pauci-immuunivaskuliitin muotoiksi.
Sitä vastoin on immuunivaskuliteja. Heidän lähtökohteessaan mukana olivat ns. Immuunikompleksit (antigeeni-vasta-aine tai vasta-aine-vasta-ainekompleksit). Vasta-aineet sitoutuvat tiettyihin vieraiden aineiden elementteihin (kuten virukset, lääkkeet), kerääntyvät kompleksina verisuonen seinämiin ja voivat laukaista tulehduksen siellä. Tämä tapahtuu joko kompleksin muodostumispaikassa (immuunikompleksit in situ), tai muuten veri kuljettaa immuunikomplekseja muille kehon alueille ja aiheuttaa siellä vaskuliittia.
Tässä yhteydessä myös erityisillä proteiineilla on rooli, jotka yleensä aktivoidaan immuunikomplekseilla. Erityisesti nämä ovat tiettyjä glykoproteiineja, joita kutsutaan komplementaaritekijöiksi. Ne voivat tuhota solut ja aiheuttaa tulehduksia, kuten vaskuliittia.
Vaskuliitin seuraukset
Verisuonitulehduksen vuoksi suonen voi supistaa tai kokonaan tukkia. Joissakin tapauksissa ruttoja (aneurysmia) syntyy verisuonen seinämän heikkoudesta. Tulehduksen sijainnista riippuen erilaisia elimiä ei voida enää toimittaa happea ja ravinteita riittävästi. Niiden toiminta on rajoitettu. Vaskuliitin seurauksena tietyissä muodoissa kudosnivelet voivat muodostua eri soluista (kuten epiteelisolut, jättiläissolut). Nämä niin kutsutut ei-tarttuvat granuloomat löytyvät kudostutkimuksesta mm
- Polyangiitis ja granulomatoosi
- Eosinofiilinen granulomatoosi polyangiiitilla
- jättiläinen
- Takayasun arteriitti
Vaskuliitti: diagnoosi ja tutkimus
Verisuonten sairauksien asiantuntija on internisti. Iho- ja sukupuolitautien asiantuntijoita voidaan kuulla ihosta kärsivän vaskuliitin tapauksessa. Jos epäillään vaskuliittia, lääkäri kuulustelee ensin potilasta ja kerää sairaalahistorian (anamneesin). Mahdollisia kysymyksiä ovat:
- Mitä valituksia sinulla on? Tunnetko kurja ja väsynyt?
- Oletko menettänyt painoasi tahattomasti viime aikoina?
- Hikoiletko paljon yöllä?
- Onko lämpötila kohonnut?
- Oletko huomannut ihonmuutoksia, kuten punctate punoitusta?
- Onko sinulla kipu? Jos on, niin missä ja miten kuvailisit tätä kipua (sykkivä, puukottava jne.)?
- Onko sinulla viime aikoina influenssa-infektiota? Tarvitseeko sinun edelleen yskää ja mahdollisesti verta?
- Onko sinulla jokin perussairaus, kuten reuma?
- Onko sinulla diagnosoitu infektiot, kuten hepatiittivirus?
- Mitä lääkkeitä käytät?
Tätä seuraa fyysinen tarkastus. Tilasta riippuen lääkäri kuuntelee ja / tai tuntee sydämen, keuhkot ja vatsa. Hän mittaa myös molempien käsivarsien verenpainetta ja sykettä kehon eri osissa. Hän tarkistaa iholla muutokset, kuten epätavallinen punoitus. Korva, nenä ja kurkku tutkitaan myös tulehduksen poistamiseksi. Jos potilaalla on huimaus, pyörtyminen tai ihon tunne, neurologinen tila varmistetaan myös useilla kokeilla.
Verisuonitulehduksessa on yleensä tiettyjä kehon alueita, joissa suonet tulevat pääasiassa tulehduksiksi. Vaurion lokalisointi antaa jo ensimmäisen kuvan siitä, minkä tyyppinen vaskuliitti se voi olla. Epäilyn vahvistamiseksi tai muiden sairauksien (kuten virus- tai bakteeri-infektioiden) sulkemiseksi pois, lääkäri suorittaa vielä muutama testi.
laboratoriokokeet
Jos lääkäri epäilee vaskuliittia, hän ottaa verinäytteitä ja lähettää ne laboratorioon lisätutkimuksia varten. Pääsääntöisesti asianomaisia henkilöitä pyydetään myös virtsanäytteestä. Vaskuliitin muodosta riippuen tyypilliset laboratoriotulokset ovat tuloksia. Tulehdustasot kasvavat usein (C-reaktiivinen proteiini CRP, punasolujen sedimentaatio, valkosolut). Erityisen tärkeitä ovat puolustusjärjestelmän karakteristiset proteiinit, kuten auto-vasta-aineet tai immuunikompleksit.
|
tauti |
Tärkeitä laboratoriotuloksia |
|
Polyangiitis ja granulomatoosi |
|
|
Eosinofiilinen granulomatoosi polyangiiitilla |
|
|
Mikroskooppinen panarteriitis |
|
|
Purppura Henoch- Schönleinin |
|
|
Vaskuliitti välttämättömässä kryoglobulinemiassa |
|
|
Ihon leukosytoklaattinen angiitti |
|
|
Panarteritis nodosa |
|
|
Kawasakin tauti |
|
|
jättiläinen |
|
|
Takayasun arteriitti |
|
kudosten tutkimus
Tietyn vaskuliitin diagnoosin varmistamiseksi lääkäri ottaa monissa tapauksissa kudosnäytteen (biopsia) vaikutusalueen kehon osista. Näytteet ihosta, limakalvosta tai munuaisista otetaan paikallispuudutuksessa. Toimenpide kestää yleensä 15-30 minuuttia.
Keuhkokudos saadaan yleensä osana keuhkoa (bronkoskopia). Aikavaltimon valtavan soluvaskuliitin tapauksessa lääkäri ottaa vähintään 20 millimetrin pituisen kappaleen tästä suonesta.
Lääkäri lähettää saadut kudosnäytteet laboratorioon, missä ne tutkitaan histologisesti. Esimerkiksi vaskuliitissa voidaan solunsolut (kuten eosinofiiliset tai neutrofiiliset granulosyytit, vasta-aineet ja immuunikompleksit), granuloomat ja muut pienet muutokset havaita mikroskoopin avulla. Tällä tavalla munuaisten osallistuminen (glomerulonefriitti) voidaan määrittää tarkasti.
kuvantaminen
Kuvankäsittelytutkimukset auttavat poissulkemaan kuvattujen oireiden muita syitä, kuten syövän, verenvuodon tai verisuonimuutokset. Esimerkiksi käytetään myös magneettikuvaus (MRI) tai atk-tomografia (CT) ja joskus positroniemissiotomografia (PET). Näissä tutkimuksissa käytetään monissa tapauksissa varjoaineita, jotta verisuonia voidaan arvioida paremmin (angiografia).
Röntgenkuva voi myös auttaa diagnosoimaan Wegenerin keuhkojen vaskuliittia. Täällä lääkäri tunnistaa muun muassa näkyvät pyöreät varjot keuhkokudoksessa. Toinen kuvantamistutkimus on ultraääni (sonografia), jota kutsutaan sydämen kaikuun. Siten esimerkiksi verivirtaus (värillinen dupleksi sonografia) ja verisuonten kaventuminen tai -aussackungen tarkistetaan. Yhteinen tutkimukset ultraääni on myös sopiva.
Lisätutkimukset
Erityisesti epäillyssä Behçet-vaskuliitissa lääkäri suorittaa ns. Pathergie-testin. Tätä varten hän injektoi pienen määrän suolaliuosta potilaan alavarteen ihoon. Potilaiden kohdalla yliaktiivinen ihoreaktio tapahtuu 48 tunnin kuluessa (huomattava punoitus, näkyvän ja tunnettavan kyhmyn muodostuminen, joskus myös pussilla täytetyt rakkuloita). Samanlainen reaktio voidaan nähdä myös leukosytoklastisessa ja Wegenerin vaskuliitissa.
Jos potilaalla esiintyy aivojen tai selkäytimen vaskuliitin oireita, lääkäri ottaa näytteen aivo-selkäydinnesteestä (CSF) lisätutkimuksia varten laboratoriossa.
Monet lääkärit tarvitaan vaskuliitin diagnoosiin
Joissakin tapauksissa potilaan on perehdyttävä eri lääkäreihin voidakseen sulkea pois yksittäiset sairaudet ja vahvistaa vaskuliitti. Näihin kuuluvat pääasiassa reumatologit, ihotautilääkärit, neurologit (neurologit), maha-suolikanavan asiantuntijat (gastroenterologit) ja silmälääkärit.
Vaskuliitin diagnostiikan kriteerit
Joissakin verisuonitulehduksissa on tiettyjä ehtoja, jotka on täytettävä (osittain) tietyn vaskuliitin diagnosoimiseksi. Nämä perusteet on kehittänyt amerikkalainen reumatologiaopisto (ACR, entinen ARA). Seuraaville vaskuliitin häiriöille on määritelty kriteerit:
- Polyangiitis ja granulomatoosi
- Eosinofiilinen granulomatoosi polyangiiitilla
- Panarteritis nodosa
- jättiläinen
- Takayasun arteriitti
Vaskuliitti: hoito
Vaskuliitin hoidossa käytetään lääkkeitä, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmää tai vaikuttavat siihen. Mitkä lääkärit antavat lääkkeitä, riippuvat vaskuliitin muodosta ja sen laajuudesta.
Toissijaisten verisuoni-tulehdusten hoidossa ensisijainen sairaus hoidetaan ensisijaisesti. Tietyt laukaisemat poistetaan ja niitä tulisi sen jälkeen välttää (kuten tietyt lääkkeet tai ravintolisät).
Antihistamiinit ja ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet (NSAID) auttavat vastaamaan yleisiä vaskuliitin oireita, kuten kipua tai liiallisia tulehduksellisia reaktioita.
Pienten suonten vaskuliitin hoito
Taudin vaiheesta riippuen esimerkiksi Wegenerin tautia sairastavat potilaat saavat immunosuppressantteja, kuten kortisonivalmisteita (glukokortikosteroidit, GCS, kuten prednisoloni) ja / tai sytostaatteja, kuten metotreksaattia tai syklofosfamidia. Joskus käytetään myös vasta-aineita (immunoglobuliineja), kuten rituksimabia tai infliksimabia.
Purpurissa Schönlein-Enoch määrää lääkärit, etenkin vaikeissa vaskuliitti-iho-tartunta-steroideissa. Vaihtoehtoisesti tässä käytetään myös atsatiopriiniä, syklofosfamidia tai immunoglobuliineja. Jos munuaiset ovat vaurioituneet, lääkärit käyttävät myös ACE-estäjiä (tai Angiotension II -estoaineita).
Lääkärit hoitavat välttämättömän kryoglobulinemian metotreksaatilla ja pitkälle edenneissä vaiheissa syklofosfamidilla ja steroideilla. Immunosuppressiivista vaskuliittihoitoa suositellaan myös ihon leukosytoklastiselle angiiitille.
Keskikokoisten suonien vaskuliitin hoito
Panarteritis nodosa hoidetaan ensisijaisesti metotreksaatilla. Taudin edetessä lääkärit määräävät yhdistelmän syklofosfamidia ja kortisonilisää. Muussa hepatiitti B -infektiossa virushoito tapahtuu yhdessä GCS: n kanssa ja mahdollisesti verenpuhdistuksen (plasmafereesin / vaihdon) kanssa.
Kawasaki-oireyhtymässä suuriannoksiset immunoglobuliinit (vasta-aineet) annetaan laskimon kautta. Lisäksi se on ainoa sairaus, jossa lapset voivat ja heidän tulee käyttää asetyylisalisyylihappoa (ASA). Glukokortikosteroidit kuitenkin pahentavat tätä vaskuliittia, minkä vuoksi niitä ei käytetä.
Suurten suonien vaskuliitin hoito
Jättiläisten soluvaltimontulehduksessa kortisonivalmisteet ovat valittu lääke. Takayasun valtimotulehdusta hoidetaan myös immunosuppressiivisesti. Useimmiten käytetään GCS: tä tai metotreksaattia. Koska tässä vaskuliitin muodossa vaivoja esiintyy suurissa valtimoissa, lääkärit määräävät lisää ASA: ta. Se estää verihiutaleiden muodostumisen verihiutaleista.
Varsinkin Takayasun niveltulehduksessa, mutta myös muissa vaskuliitin muodoissa, jotka johtavat suonien kaventumiseen. Saatavilla olevat verisuonistoimenpiteet voivat olla tarpeen. Asiantuntijat joko tuovat stenttejä tai toimivat suoraan aluksella. Esimerkiksi vaarallinen putoaminen voidaan poistaa verisuoniseinäproteeseilla.
Muiden vaskuliitin muotojen hoito
Behçetin tauti hoidetaan ensisijaisesti glukokortikosteroideilla, yleensä yhdessä atsatiopriinin tai syklosporiini A: n kanssa. Vaihtoehtoisesti lääkärit käyttävät kihtilääkettä kolkisiiniä. Talidomidia, talidomidilääkettä, käytetään myös Behcetin vaskuliittihoidossa. Erityisesti silmävaikutuksen tapauksessa lääkärit määräävät myös interferoneja (IFN2alfa). Vaikeissa tapauksissa käytetään ns. TNF-alfa-salpaajia tai syklofosfamidia.
Enmeniitissa obliterans-lääkärit määräävät myös GCS-valmisteita. Verisuonia laajentavia aineita, kuten prostaglandiineja, määrätään lisäksi joissain tapauksissa vaarallisista vaikutuksista huolimatta. Tärkein perusmitta tässä vaskuliitissa on pidättäytyminen nikotiinista.
Aivovaskuliitti hoidetaan kortisonivalmisteiden ja syklofosfamidin yhdistelmällä 3–6 kuukautta. Vakavien sivuvaikutusten takia lääkärit määräävät immunosuppressantit atsatiopriini ja metotreksaatti tämän vaiheen jälkeen.
Kommt es zu schweren Folgeerkrankungen wie Schlaganfall, Herzinfarkt, Nierenversagen, Aneurysma-Ruptur oder anderen Organschäden, erweitern Ärzte die Vaskulitis-Behandlung dementsprechend.
Vaskulitis: Krankheitsverlauf und Prognose
Eine Vaskulitis kann sehr unterschiedlich verlaufen. Die Prognose richtet sich in erster Linie nach der Form der Gefäßentzündung. Eine frühzeitige und gezielte Therapie beeinflusst den Krankheitsprozess positiv. Eine Vaskulitis lässt sich zwar in der Regel nicht vollständig heilen, aber die Beschwerden können mit den richtigen Medikamenten gelindert werden.
Neben der medikamentösen Behandlung empfehlen Experten Vaskulitis-Patienten auch regelmäßige Bewegung (wie Schwimmen), eine gesunde Ernährung (hochwertige pflanzliche Öle, wenig Fleisch, eiweißreiche Kost an Nierenfunktion angepasst) und den Verzicht auf Nikotin. Der Austausch mit anderen Betroffenen, etwa in Selbsthilfegruppen, kann ebenfalls helfen, mit der Vaskulitis und ihren Folgen besser umzugehen.
|
Krankheit |
Prognose |
|
Polyangiitis mit Granulomatose |
|
|
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis |
|
|
Mikroskopische Panarteriitis |
|
|
Purpura-Schönlein-Henoch |
|
|
Vaskulitis bei essentieller Kryoglobulinämie |
|
|
Kutane leukozytoklastische Angiitis |
|
|
Panarteriitis nodosa |
|
|
Kawasaki-Syndrom |
|
|
Riesenzellarteriitis |
|
|
Takayasu-Arteriitis |
|
|
Behçet-Krankheit |
|
|
Zerebrale Vaskulitis (PACNS) |
|
|
Endangiitis obliterans |
|
Vaskulitis-Patienten sollten auf zwei Dinge achten. Zum einen kann die Gefäßentzündung immer wieder zurückkommen und Beschwerden verursachen. Häufig kündigt sich dieses erneute Aufflammen durch allgemeine, grippeartige Symptome an.
Zum anderen können klassische Infekte wie eine Erkältung die Vaskulitis-Erkrankung wieder aufleben lassen. In beiden Fällen sollten Betroffene schnellstmöglich zu ihrem Arzt gehen. Auf diese Weise können Beschwerden frühzeitig gelindert und einer Verschlimmerung der Vaskulitis entgegengewirkt werden