Karvainen soluleukemia (HZL) on harvinainen syöpä. Se perustuu ns. B-lymfosyyteihin, valkosolujen (leukosyyttien) alaryhmään. Nimi ”karvainen soluleukemia” on johdettu sairaiden verisolujen ulkonäöstä: näillä on lukuisia hienoja juureita ja näyttävät siltä, että niillä olisi hiuksia. Lisätietoja hiussoluleukemiasta täältä!
Mikä on karvasoluleukemia?
Karvainen soluleukemia (”karvaisen soluleukemian” HZL tai HCL) on krooninen syöpä. Potilaat rappeuttavat tiettyjä valkosoluja (B-lymfosyyttejä) ja alkavat lisääntyä hallitsemattomasti.
Nimestä ”leukemia” huolimatta HZL ei ole verisyöpätauteista (leukemia), vaan imusolmukkasyövän sairauksista (pahanlaatuinen lymfooma). Itse asiassa karvasoluleukemia johtuu ei-Hodgkinin lymfoomasta, kuten muun muassa krooninen lymfosyyttinen leukemia (CLL).
Huomautus: Lääkärit erottavat klassisen karvasoluleukemian ja karvasoluleukemiavariantin (HZL-V). Jälkimmäinen on paljon harvinaisempi, mutta toimii aggressiivisemmin.
HZL: n syyt ja taajuus
Karvaisten solujen leukemian syitä ei tunneta. Asiantuntijoiden mukaan hyönteismyrkyt (hyönteismyrkyt) ja torjunta-aineet (rikkakasvien torjunta-aineet) voivat edistää tämän syöpämuodon kehittymistä. Erityisesti maatalousalalla työskentelevillä ihmisillä on lisääntynyt tautiriski.
Karvainen soluleukemia on harvinaista: vuosittain vain kolme miljoonasta ihmisestä saa sen. Suurin osa heistä on miehiä: karvasoluleukemia vaikuttaa heistä kolme-neljä kertaa enemmän kuin naisiin. Keskimääräinen alkamisikä on välillä 50–55 vuotta. Se voi tavata myös nuorempia tai vanhempia aikuisia. Karvaista soluleukemiaa ei esiinny lapsilla.
Karvainen soluleukemia: oireet
Karvainen soluleukemia on krooninen syöpä, joka etenee yleensä hitaasti. Useimmat sairastuneet huomaavat ensimmäistä kertaa vain vähän sairaudestaan jo pitkään. Vähitellen useimpien potilaiden syöpäsolut (”hiussolut”) syrjäyttävät terveet verisolut, ts. Normaalit valkosolut ja punasolut sekä verihiutaleet. Noin 70 prosentilla kaikista karvasoluleukemiapotilaista kaikkien kolmen tyyppisten verisolujen määrä on alle niiden vastaavien alarajojen. Lääkärit puhuvat sitten yhdestä pansytopenia.
Se laukaisee erilaisia oireita: Punasolujen puute aiheuttaa anemia (Anemia). Tyypillisiä merkkejä ovat heikkous, väsymys, pienempi kuormitettavuus ja vaalea iho, Funktionaalisten valkosolujen puute heikentää immuunijärjestelmää: potilaat ovat alttiita infektioille, Verihiutaleiden puute lisää verenvuotoEsimerkiksi ikenen tai nenän verenvuoto on helppoa. Myös mustelmia (mustelmia) on helpompi muodostaa.
Tyypillinen karvasoluleukemia on – terveiden verisolujen puutteen lisäksi – myös yksi laajentunut perna (Perna). Joskus hän pääsee tielle Paine vasemmassa ylävatsassa havaittavissa.
Harvemmat merkit Karvainen soluleukemia on laajentunut maksa ja turvonneet imusolmukkeet. Harvinaisia ovat myös kolme ns. B-oiretta: kuume yli 38 astetta, painonpudotus ja yöhikoilu. Tämä oireetrio on yleinen syöpään ja useisiin tartuntatauteihin.
Karvainen soluleukemia: tutkimukset ja diagnoosit
Potilailla, joilla on yllä kuvattuja oireita, lääkäri tarkistaa ensin Nosta sairaushistoriaa (History). Hän antaa yksityiskohtaisen selityksen oireista, kysyy mahdollisista edeltävistä tai taustalla olevista sairauksista ja onko potilas altistunut myrkyllisille aineille (kuten hyönteismyrkkyille).
Tätä seuraa perusteellinen fyysinen tarkastus, Muun muassa lääkäri, ovatko imusolmukkeet (kuten niska-alueella tai kainaloiden alla) turvonneet. Hän tarkistaa myös vatsan seinän tarkistaakseen, onko perna suurennettu. Tarkemmin sanottuna tämä voidaan tehdä a ultraääni vatsan.
Karvaisten solujen leukemian luotettava diagnoosi on kuitenkin vasta meneillään verikokeet mahdollista. Useimmissa tapauksissa rappeutuneet B-solut voidaan havaita niiden ”karvaisella” ulkonäöllä. Verianalyysit auttavat myös erottamaan karvasoluleukemian kaksi alatyyppiä:
Useimmilla potilailla on Klassinen karvainen soluleukemia, Sille on tunnusomaista muun muassa se, että lymfosyyttien (valkosolujen muoto) ja verihiutaleiden lukumäärä yleensä vähenee. Harvinaisessa Karvasoluleukemia variantti se näyttää erilaiselta: Tässä lymfosyytit ovat lisääntyneet merkittävästi. Verihiutaleiden mitatut arvot ovat yleensä normaaleja.
Tärkeä on myös karvasoluleukemia Luuytimen tutkimus: Lääkäri ottaa näytteen luuytimestä (luuytimen puhkaisu) ja voidaan analysoida tarkasti laboratoriossa.
Karvainen soluleukemia: Hoito
Niin kauan kuin karvainen soluleukemia ei aiheuta epämukavuutta ja terveiden verisolujen määrä ei ole vähentynyt, sanotaan: Odota ja katso, Taudin tässä vaiheessa hoitoa ei tarvita. Sen sijaan lääkäri tarkistaa säännöllisesti potilaan verta (vähintään joka kolmas kuukausi).
Kun verisolujen lukemat putoavat ja / tai oireet kehittyvät, potilaita tulee hoitaa. Suurin osa on yksi kemoterapia Potilaat saavat tiettyjä syöpälääkkeitä (sytostaatteja), jotka estävät syöpäsolujen lisääntymistä. Karvaisten solujen leukemian hoidossa vaikuttavat aineosat ovat kladribiini (2-kloorioksyadenosiini, 2-CDA) ja pentostatiini (deoksikoformisiini, DCF). Ne kuuluvat ns. Puriinianalogeihin.
Tietyissä tapauksissa muut hoitovaihtoehdot ovat kyseenalaisia:
Esimerkki on vaikuttava aine Interferoni-alfa, Se estää syöpäsolujen lisääntymistä ja aktivoi immuunijärjestelmän puolustussolut. Lääke on injektoitava ihon alle useita kertoja viikossa, usein vuosien ajan. Esimerkiksi alfa-interferonia käytetään hoidettaessa potilaita, joille jostain syystä ei anneta puriinianalogien käyttöä kemoterapiassa. Jopa syövän uusiutumisen yhteydessä, lääkkeestä voi olla apua, jos kemoterapia ei auta.
Toinen hoitomuoto karvasoluleukemialle on immunoterapia ns monoklonaaliset vasta-aineet (kuten rituksimabi), Nämä ovat keinotekoisesti tuotettuja vasta-aineita, jotka voivat vaikuttaa kehon immuunijärjestelmään: ne sitoutuvat spesifisesti syöpäsoluihin ja ilmoittavat siten immuunijärjestelmän immuunisoluille tuhoamaan rappeutuneen solun. Rituksimabi annetaan suoraan laskimoon joka toinen viikko. Sitä voidaan määrätä karvasoluleukemialle, jos potilaalla ei ole lääketieteellisistä syistä sallittua vastaanottaa tai siedä puriinianalogeja (kemoterapia) ja alfa-interferonia.
Joskus hiussoluleukemialla voi olla järkeä yhdistää kemoterapiaa (puriinianalogien kanssa) ja immunoterapiaa (rituksimabin kanssa). Lääkärit puhuvat sitten yhdestä chemoimmunotherapy.
Melkein kaikilla potilailla, joilla on klassinen karvasoluleukemia, syöpäsoluilla on spesifinen geneettinen mutaatio. Sitä kutsutaan BRAF V600E viittasi. Sitten niin kutsuttu BRAF estäjät apua syöpää vastaan. Näiden lääkkeiden käyttöä on kuitenkin tutkittava edelleen, esimerkiksi optimaalisen annoksen ja hoidon keston suhteen. Niitä kuitenkin käytetään toisinaan, kun muita hoitomuotoja (esimerkiksi kemoterapia, alfa-interferoni, moboklonaaliset vasta-aineet) ei voida käyttää tai niitä ei siedetä.
Karvainen soluleukemiavariantti
Hyvin harvinainen hiussoluleukemiavariantti (HZL-V) ei reagoi hyvin puriinianalogien kemoterapiaan. Myös alfa-interferoni ei ole kovin tehokas. Esimerkiksi kemoimmunoterapia (kemoterapia puriinianalogeilla plus rituksimabilla) on sopivampi. Jos kyseessä on lyhytaikainen uusiutuminen, potilas voi Perna poistettu tulla (pernanpoisto). Tämä voi parantaa syöpäpotilaiden veren tasoa. Leikkaus voi myös olla hyödyllinen, jos potilaalle ei anneta kemoterapiaa puriinianalogeilla lääketieteellisistä syistä.
Karvainen soluleukemia: ennuste
Klassisen karvasoluleukemian ennuste on yleensä hyvä. Useimmat potilaat reagoivat hyvin kroonisen sairauden hoitoon. Esimerkiksi monet kärsivät voivat jatkaa ammattinsa harjoittamista. Lisäksi voidaan odottaa normaalia elinajanodotetta, jos hoito toimii hyvin.
Hiussoluleukemiavariantin (HZL-V) ennuste on epäsuotuisa. Se toimii aggressiivisemmin kuin kroonisesti hiipivä klassikko Karvasoluleukemiassa, Tavallinen hoito ei toimi niin hyvin HZL-V: n kanssa. Tämä voi lyhentää sairastuneiden selviytymisaikaa.