Maksan enkefalopatia

Kuinka maksan enkefalopatia kehittyy?

Maksan enkefalopatian syy (myös: postimaattinen systeeminen enkefalopatia) on vakava maksan toimintahäiriö. Yksi elimen tärkeimmistä tehtävistä on vähentää kehossa olevien toksiinien määrää. Joskus maksa on kuitenkin niin vaurioitunut, että se ei selviydy tästä tehtävästä – esimerkiksi kun maksakirroosi kehittyy vuosien alkoholin väärinkäytön tai hepatiitin seurauksena. Maksakudos on tällöin suurelta osin arpinen ja menettää toimintansa.

Nousevat pilaavien aineiden pitoisuudet veressä

Jos maksa ei enää pysty hajottamaan toksiineja vaarattomiksi komponenteiksi, saasteiden pitoisuus veressä kasvaa. Tällä on vakavia seurauksia koko keholle, erityisesti keskushermostoon (CNS), erityisesti aivosoluihin. Mukana on useita aineita – etenkin ammoniakki, erilaisten aminohappojen (proteiinien rakennuspalikoiden) hajoamistuote.

Normaalisti maksa prosessoi ammoniakin myrkyttömäksi ureana, joka erittyy. Jos tämä mekanismi on häiriintynyt, yhä enemmän ammoniakkia pääsee aivoihin ja aiheuttaa tiettyjen aivosolujen – ns. Astrosyyttien – turpoamisen. Kallonsisäinen paine nousee. Siksi maksan vajaatoiminta aiheuttaa lopulta aivoödeeman.

Maksan enkefalopatia: laukaisee

Akuutti maksan vajaatoiminta, joka johtuu virusinfektiosta tai myrkytyksestä, voi myös laukaista akuutin maksan enkefalopatian. Tässä tapauksessa maksan toiminnot tuhoutuvat muutamassa päivässä.

Suurimman osan ajasta syy on kuitenkin krooninen maksasairaus, johon yhtäkkiä lisätään uusia tekijöitä. Tällaisissa tapauksissa ei kehitty äkillisesti, mutta hitaasti ja vähitellen. Näitä ovat:

• Verenvuoto maha-suolikanavan alueella
• runsaasti proteiineja sisältävä ruoka
• Infektiot, jotka lisäävät proteiinin käyttöä
• Ripuli, oksentelu tai laksatiivit
• tietyt lääkkeet (kuten rauhoittavat lääkkeet)

Joskus lääkärit hoitavat maksakirroosia ns portosysteeminen šunti, verisuonijärjestelmän keinotekoinen yhdiste, joka varmistaa, että suolen, vatsan ja pernan verta ei enää kerätä vaurioituneen maksan kautta. Tämä voi olla hyödyllinen esimerkiksi ennen maksansiirtoa. Yksi tämän toimenpiteen mahdollinen sivuvaikutus on maksan enkefalopatia, koska verta ei enää suodateta.

Maksan enkefalopatia: oireet ja vaiheet

Turvonneet astrosyytit muuttavat aivojen eri lähteiden pitoisuutta ja hermosolut eivät enää pysty kommunikoimaan kunnolla. Siksi maksan enkefalopatiaan liittyy erilaisia ​​neurologisia oireita, jotka luokitellaan neljään vaiheeseen ja esivaiheeseen vakavuuden mukaan.

Esiaste (minimaalinen maksa-enkefalopatia)

Monissa tapauksissa ensimmäistä vaihetta edeltää vaihe, jossa maksan enkefalopatia on tuskin oireellinen. Tätä kutsutaan myös minimaaliseksi maksan enkefalopatiaksi. Lähinnä vain lähisukulaiset huomaavat, että jotain on vialla asianomaisessa. Potilaat ovat unelias ja osoittavat tappioita

• keskittyminen
• Lyhytkestoisen muistin
• visuaalisesti-spatiaalinen havainto
• tiedonkäsittely
• hienomotoriikka

Neurologisesti mitään ei voida selvittää täältä. Eri psykometrisillä testeillä, kuten numeroilla tai piirustusharjoituksilla, tämä paljastetaan.

Huomio: Liikenteen onnettomuuksien riski on jo kasvanut!

Maksan enkefalopatia: vaihe 1

Ensimmäisessä vaiheessa oireet ovat edelleen suhteellisen helppoja.

• unihäiriöt
• mielialan vaihtelut
• euforia
• pieni sekavuus
• keskittymisvaikeudet
• silmät värinä

Maksan enkefalopatia: vaihe 2

Elektroenkefalografian (EEG) avulla on myös mahdollista tallentaa toisesta vaiheesta aivojen muutokset, jotka osoittavat maksa-enkefalopatian. Muutoin lisää oireita myös vaiheesta 1

• persoonallisuuden muutoksia
• sekavuus
• väsymys
• muistiongelmia
• muuttuneet ilmeet (grimasoiva)
• karkea käsien ravistus (”räpyttelevä vapina”)

Maksan enkefalopatia: vaihe 3

Myrkytys on edennyt hyvin, oireet ovat vakavia.

• Potilas nukkuu suurimman osan ajasta
• voimakas epäjärjestys
• Lepattava vapina
• epäselvä kieli

Maksan enkefalopatia: vaihe 4

Potilaan tila huonontaa tajuttomuutta.

• Maksakoma (maksallinen kooma)
• Potilasta ei voida herätä, mutta se reagoi silti ärsykkeisiin

Vaikka akuutissa maksan vajaatoiminnassa sairastettu henkilö elää yleensä yksittäisissä vaiheissa hyvin nopeasti ja voi joutua koomaan muutamassa päivässä, maksan enkefalopatia etenee hitaasti ja vähitellen potilailla, joilla on krooninen maksan vajaatoiminta. Suurin osa ajasta ei ole selvää aivoödeemaa sairauden aikana.

Erityisesti vanhuksilla on kroonisia kursseja. ”Perustilassaan” he osoittavat yleensä vain lieviä neuropsykiatrisia oireita. Välillä esiintyy akuutteja vaiheita, joissa oireet ovat selvemmät.

Maksan enkefalopatia: hoito

Maksan enkefalopatian hoidossa keskitytään kahteen tekijään: laukaisevien aineiden eliminointiin ja ammoniakin muodostumisen vähentämiseen.

Käynnistävien tekijöiden poistaminen

• Maha-suolikanavan verenvuodon imetys
• Kuivaavien aineiden käytön lopettaminen
• Maksasuntan kaventuminen

Ammoniakin määrän vähentäminen

• Laktoosi ja lacitoli lisäävät happamuutta suolistossa, mikä vähentää ammoniakin imeytymistä suolistosta
• Antibiootin ottaminen, joka heikentää ammoniakkia tuottavia bakteereja.
• Ainakin väliaikaisesti vähän proteiineja sisältävä ruokavalio, erityisesti liha ja munat. koska sen käsittely tuottaa ammoniakkia.

Lisätoimenpiteet

Seuraavien aineiden antaminen voi lisäksi parantaa tilaa:

• sinkki estää maksan soluvaurioita ja auttaa uudistamaan niitä.
• Ornitiiniaspartaatti nopeuttaa ureasykliä, alentaen siten ammoniakkipitoisuutta ja parantaen siten aivojen toimintaa.
• Haaroittuneet ketjut aminohapot estää kehoa hajottamasta omaa proteiiniaan sen puutteen kompensoimiseksi. Tämä tuottaa ammoniakkia.