bronkiektaasi

Bronkektaasia: kuvaus

Bronkektaasia (kreikka: éktasis ”laajentuminen”) tarkoittaa keuhkojen keuhkoputkien patologisia laajentumisia. Tila, jossa monet keuhkoputket laajenevat tällä tavoin, kutsutaan keuhkoputken suonensivuudeksi. Eri syyt johtavat keuhkoputkien seinämien vaurioitumiseen, mikä johtaa lopulta keuhkoputkien pysyvään laajenemiseen. Kohdennetulla antibioottihoidolla ja rokotuksilla bronkektaasia on nykyään harvempi Saksassa kuin ennen. Korkean resoluution tietokonetomografia (HR-CT) -kuvat kuitenkin paljastavat keuhkoputken vajaatoimintaa useammin ja aikaisemmin, mikä johtaa ilmeiseen kasvuun sairaustapauksissa.

Kuinka keuhkoputkensaidit kehittyvät?

Keuhkoputket ovat keuhkojen hengitysteitä. Jokaisen hengityksen jälkeen hengitettävä ilma virtaa niiden läpi keuhkoalveoleihin, missä tapahtuu kaasunvaihto. Hengitysilman mukana, mutta myös taudinaiheuttajia ja likahiukkasia pääsee keuhkoputkistoon, jota terveellisellä hienostuneella itsepuhdistuvilla mekanismeilla (ns. Limakalvojen puhdistuma) kuljetetaan jatkuvasti uudelleen ulos. Nimittäin hengitysteet on vuorattu tietyillä soluilla, jotka tuottavat limakalvon eritystä ja joiden pinnalla hienoimmat silikat (siliat) istuvat. Erittyminen auttaa tappamaan taudinaiheuttajia. Silikaali suorittaa jatkuvasti tuuletusliikettä suun suuntaan (siliaarin syke), jonka kautta lima ja siihen kiinnitetyt taudinaiheuttajat ja vieraat elimet kuljetetaan kurkkuun. Siellä ne nielataan tai yskätetään.

Tämä itsepuhdistuva mekanismi on tärkeä pitämään keuhkot vapaina vieraista kappaleista ja estämään hengitystieinfektiot. Mekanismia voivat häiritä useat syyt, jotka eivät voi tyhjentää keuhkoputkien limaa hyvin. Tämä tarjoaa ihanteellisen kasvualustan patogeeneille ja johtaa siksi toistuviin infektioihin. Toistuva tulehdus vaurioittaa keuhkoputkien seiniä, aiheuttaen niiden laajenemisen ajan myötä ja johtavan keuhkoputkien muodostumiseen. Tämä patologinen laajentuminen (keuhkoputken sulatus) on peruuttamaton prosessi. Keuhkoputkien lima voi kasvaa entistä huonommin, mikä puolestaan ​​johtaa entistä useampiin infektioihin. Tätä kutsutaan myös noidankehäksi (Circulus vitiosus).

Bronkektaasia: oireet

Bronekietaasin pääasiallinen oire on voimakas yskä, jossa on runsaasti limakalvojen oksennusta (”suutulokset”). Yskyllä ​​on tyypillinen makea-haju ja se sisältää usein verta (hemoptysis) tai mätä. Purkkiin täytettynä, tuloksena on kolmikerroksinen (”kolmikerroksinen yskö”): vaahtoava yläkerros, keskikerros limaa ja paksu, märkivä sedimentti alla.

Ysän lisäksi keuhkoputkien purkautuminen voi myös aiheuttaa kuumetta, hengenahdistusta ja toistuvaa keuhkokuumetta kroonisen tulehduksen ja keuhkoputkien lisääntymisen vuoksi. Keuhkoputkien purkautuneista keuhkoputkista peräisin olevat bakteerit pääsevät hyvin harvoin aivoihin verenkiertoon (aivojen paise). Krooninen hapenpuute voi johtaa ns. Uhrglasnägeln- ja rumpusormien muodostumiseen. Sormien päätyosat leimataan männän tavoin ja kynnet ovat voimakkaasti kaarevat ja pyöristetyt.

Bronkektaasia: syyt ja riskitekijät

Keuhkosyöpään synnynnäisiä tai hankittuja syitä on useita. Yleisin syy bronkektaasiin on alahengitysteiden toistuvat infektiot, etenkin lapsuudessa. Suurimmasta osasta seuraavia syitä keuhkoputkien märkivä itsepuhdistuva toiminta (limakalvojen puhdistuma) on häiriintynyt: Hienot silikaatit (siliat) eivät sitten enää pysty poistamaan limakalvoja ja vieraita kappaleita keuhkoputken järjestelmästä. Patogeenit lisääntyvät todennäköisemmin juuttuneessa limassa ja aiheuttavat tulehduksia. Harvinaisissa tapauksissa selkeää syytä keuhkoputkien kehittymiselle ei löydy (idiopaattinen bronkektaasi).

Keuhkosyövän synnynnäiset syyt:

kystinen fibroosi (kystinen fibroosi) on perinnöllinen sairaus, jossa muun muassa kovaa limaa muodostuu hienoksi haarautuneissa keuhkoputkissa ja henkitorvessa. Tämä tukkii hengitysteitä aiheuttaen toistuvia infektioita, jotka voivat aiheuttaa keuhkoputken suonensisäistä.

Yhdessä vasta-puutos (Immuunikato) Muodostuu liian vähän vasta-aineita taudinaiheuttajien torjumiseksi. Heikentynyt immuunijärjestelmä johtaa toistuviin hengitysteiden infektioihin, jotka vahingoittavat keuhkoputkien seiniä, jolloin keuhkoputkien kehitys voi kehittyä.

primaarinen siliaarinen dyskinesia (PCD) on harvinainen, geneettisesti aiheuttama hienon silikan toimintahäiriö. Seurauksena keuhkoputkien itsepuhdistuva mekanismi (limakalvojen puhdistuma) on häiriintynyt, mikä johtaa toistuviin keuhkoputkien infektioihin. Tauti esiintyy ns. Kartagener-oireyhtymän yhteydessä.

kun Alveolaarinen epämuodostuma Alveolit ​​ovat muodoltaan epämuodostuneita syntymästään asti. Tämä kerää eritteitä alveoleihin, mikä on hyvä kasvualusta infektioille.

Hankitut syyt bronkektaasia:

Yleisin syy bronkektaasia on lapsuus, toistuvat infektiot keuhkoputken järjestelmän, Myös keuhkokuume, tuhkarokko ja läikkyä voi vaurioittaa keuhkoputkia ja johtaa keuhkoputken suoniin.

vieras esine tai kasvaimet Keuhkoputket voivat supistaa (keuhkoputken stenoosi). Seurauksena keuhkoputkien eritteet eivät valuta hyvin ja esiintyy toistuvia tulehduksia ja keuhkoputken suonet.

Keuhkokuumeen tai tuberkuloosin (TB) jälkeen jyvä syntyy keuhkoputkistoon, mikä myös estää keuhkoputken erityksen normaalia poistumista.

Bronkektaasia: tutkimukset ja diagnoosi

Keuhkoputken ehjäytymisessä perheen lääkäri tai pulmonologian asiantuntija (pulmonologi) on oikea yhteyshenkilö. Sairaushistoria ja fyysinen tarkastus antavat lääkärille jo tärkeitä tietoja siitä, onko bronkektaasia esiintynyt. Keuhkosyövän diagnoosi suoritetaan käyttämällä korkearesoluutioista tietokonetomografiaa (HR-CT).

Sairaushistoria (anamneesi):

Ennen varsinaista tutkimusta lääkäri esittää muutamia kysymyksiä saadakseen lisätietoja nykyisten oireiden luonteesta ja kestosta. Mahdolliset olemassa olevat sairaudet tai samanaikaiset oireet ovat merkityksellisiä lääkärille. Lääkäri esittää erilaisia ​​kysymyksiä, esimerkiksi:

• Mitä valituksia sinulla on ja milloin niitä esiintyy erityisen voimakkaasti?
• Kuinka kauan sinulla on jo ollut näitä valituksia?
• Onko sinulla yskää?
• Onko sinulla limakalvojen yskää?
• Näyttääkö luuhun verinen tai märkivä?
• Poltatko? Jos on, kuinka paljon ja kuinka kauan?
• Onko sinulla hengenahdistusta? Jos on, missä tilanteessa?
• Tunnetko sinä tai perheenjäsenesi keuhkosairauden?
• Käytätkö lääkkeitä?

Fyysinen tarkastus

Anamneesihaastattelun jälkeen lääkäri tutkii sinua. Erityisen tärkeää on keuhkojen kuunteleminen stetoskoopilla (auskultaatio). Stetoskoopilla tehdyn bronkektaasin tapauksessa hengityksen aikana kuuluu kuultavia ääniääniä ja sumisevaa ääntä. Lääkäri voi katsoa sormesi etsiäksesi kroonisen hypoksiaoireita: tämä voi johtaa ns. Rumputyön sormiin ja ”katsella lasikynsiin”.

Lisätietoja:

Keuhkosyövän selvittämiseksi tarvitaan lisätutkimuksia. Näitä hoitaa toisinaan itse lääkäri tai pulmonologi. Radiologian asiantuntija suorittaa kuvantamismenettelyt, kuten röntgenkuvat tai tietokonetomografia (CT). Verikokeet ja molekyylibiologiset testit voivat auttaa selvittämään keuhkoputken suonen syytä.

Korkean resoluution tietokonetomografia (HR-CT)

Lopullinen vahvistus bronkektaasin diagnoosista tehdään rinnassa korkearesoluutioisella datatomografialla (CT-rintakehä).

Röntgen- ja keuhkoputki

Rinnan röntgenkuvaus (rintakehän röntgenkuva) voi toimia suuntautuneena tapauksissa, joissa epäillään bronkektaasia. Se ei kuitenkaan riitä, että diagnoosi vahvistetaan yksinään. Bronografiassa keuhkoputket täytetään hetkeksi röntgenvarjoaineilla, jotta ne olisivat näkyvissä röntgenkuvassa.

Kolmikerroksinen yskös

Jos purkki täytetään lasilla, yskö jakautuu kolmeen kerrokseen: vaahtoava yläkerros, keskikerros limaa ja sen alapuolella paksu, märkivä sedimentti. Ysköstutkimukseen sisältyy myös mikrobiologinen tahri mahdollisten mukana olevien patogeenien tunnistamiseksi.

Verikoe ja molekyylibiologia

Verinäyte ja molekyylibiologiset tutkimukset (geneettiset testit) voivat tunnistaa mahdolliset syyt, kuten immuunijärjestelmän viat tai perinnölliset sairaudet, kuten kystinen fibroosi.

Keuhkojen toimintatesti (”Lufu”)

Täällä voidaan mitata joitain keuhkojen tilavuuksia ja muita keuhkojen toiminnan mittauksia. Tämän avulla lääkäri voi arvioida, kuinka paljon hengitystä haittaa bronkektaasia (hengityselinten häiriöt).

Elektrokardiogrammi (EKG) ja sydämen ultraääni (UKG)

Keuhkoputken kautta voidaan vaikuttaa sydämeen ja muodostaa ns cor pulmonale. Voidaanko tarkistaa tämä tilanne EKG: llä ja sydämen ultraäänitutkimuksella.

Verikaasuanalyysiin

Hengitysvaikeuksissa voidaan suorittaa verikaasututkimus (BGA) veren hypoksian laajuuden määrittämiseksi.

nenän näyte

Jos epäilet hienon silikan (siliaarisen dyskinesian) olevan viallinen, voidaan ottaa näyte nenän limakalvosta.

Bronkoskopia (keuhkojen heijastus)

Harvoin keuhkoseulontaa käytetään diagnoosimaan mahdolliset supistukset keuhkoputkissa.

Bronkektaasia: hoito

Tärkeimmät keuhkoputkien estämisen toimenpiteet ovat säännöllinen erityksen mobilisointi ja infektioiden ehkäisy tai hoito. Bronekietaasin synnynnäisissä muodoissa on myös tärkeää tunnistaa ne varhaisessa vaiheessa, tarvittaessa perussairauden hoidon aloittamiseksi – esimerkiksi vasta-aineiden laskimonsisäiseksi antamiseksi vasta-ainevajeesta.

Erittymisen mobilisoimiseksi on opittava päivittäinen ”keuhkoputki”. Ensin, keuhkoputkien lima nesteytetään hengittämällä mukolyyttisillä aineilla (mukolytikot) tai suolaliuoksella. Sitten lima löysytetään (mobilisoidaan) napauttamalla takaosaa ja kylkiluuta ja se lopulta yskätetään ns. Quincke-varastossa.

Quincken säilytys on erityinen asento, jossa ylävartalo on alempi ja siten liman uloshengitys helpottuu. Erityiset fysioterapeuttiset hengitystekniikat voivat helpottaa yskää. Tämä keuhkoputken WC voi kestää jopa tunnin päivittäin, ja se tulisi suorittaa, vaikka valituksia ei olisi. Lima hengittämällä keuhkot tuuletetaan paremmin ja taudinaiheuttajat poistetaan ravintoalustasta lisääntymistä varten.

Jos keuhkoissa esiintyy edelleen infektiota, se tulee hoitaa kohdennetulla antibioottihoidolla. Tätä tarkoitusta varten patogeeni olisi määritettävä ja testattava sen herkkyyden suhteen useille antibiooteille (antibiogrammi). Vakavissa bronkektaasia koskevissa tapauksissa voi myös olla tarpeen käyttää säännöllisesti antibioottia kroonisen pahenemisen pahenemisen estämiseksi.

Hengitysvaikeuksissa bronkektaasia voidaan käyttää lääkkeitä, jotka laajentavat keuhkoputkia (keuhkoputkia laajentavia lääkkeitä). Niitä on saatavana inhalaatiosuihkeina, tabletteina, tippoina tai juomaliuosena.

Keuhkosyövän operatiivinen hoito on mahdollista vain erityisen vaikeissa tapauksissa. Joko keuhkosegmentti (segmenttinen resektio) tai koko keuhkohelmi (lobektomia) voidaan poistaa.

Bronkektaasia: taudin kulku ja ennuste

Bronkektaasia on krooninen sairaus. Bronekiektaasin etenemisen ja ennusteen kannalta on tärkeää, kuinka hyvin infektiot voidaan välttää. Tämä vaatii päivittäisen keuhkojen käymälän ja varhaisen kohdennetun antibioottihoidon. Kurssia voidaan parantaa huomattavasti siten, että sairastuneiden ihmisten elinajanodote bronkiektaasi on tuskin rajoitettu.