mahanportin ahtauma

Pylorinen stenoosi: kuvaus

Pylorisessa stenoosissa, jota kutsutaan myös Magenpförtnerkrampfiksi, paksunetut lihakset kaventavat vatsan poistoaukkoa (pylorus). Seurauksena on, että nautittua ruokaa ei voida kuljettaa edelleen pohjukaissuoleen. Pylorisen stenoosin tyypillinen oire on, että lapset oksentavat pian syömisen jälkeen. Noin kolmella tuhannesta vastasyntyneestä kehittyy poriorinen stenoosi. Se ei siis ole harvinainen sairaus, ja se vaikuttaa poikiin noin neljä kertaa useammin kuin tytöt. Pylorinen stenoosi on suhteellisen yleinen eurooppalaisilla, mutta harvinainen aasialaisilla ja afrikkalaisilla. Pylorinen stenoosi on hoidettava nopeasti, koska riittämätön ruuan saanti voi johtaa vakaviin aineenvaihdunnan epätasapainoihin. Hoito on yleensä pieni kirurginen toimenpide, jossa pullonkaula vapautetaan.

Pylorinen stenoosi: oireet

Pylorinen stenoosi on oksentelun muodossa, joka tapahtuu noin puoli tuntia aterian jälkeen. Pyloriseen stenoosiin on ominaista, että lapsi oksentaa voimakkaasti ja pureskelevaa lyhyin väliajoin. Oksentelu tuoksuu voimakkaasti hapanta ja voi sisältää mahalaukun ärsytyksestä johtuvia veren tahroja. Paksuuntunut vatsan poistoaukko voidaan usein tuntea ulkopuolelta oliivinmuotoisena rakenteena oikeassa ylävatsassa, etenkin jos lapsi on juuri oksennut ja vatsa on tyhjä. Lisäksi voidaan joskus tarkkailla mahalaukun lihaksen voimakkaita liikkeitä (mahalaukun peristaltika) aallonmuotoisena liikkumisena lapsen ylävatsassa.

Mahan tyhjennyshäiriöstä johtuen lapsilla ilmenee valtava ruuan ja nesteiden puute muutamassa tunnissa. He ovat siksi erittäin levottomia ja juovat usein näkyvästi ahneita. Kun mahahappoa oksennetaan lisäksi, veren pH-arvo (happamuus) siirtyy emäksiselle alueelle (metabolinen alkaloosi). Pylorisen stenoosin seurauksena kärsivät lapset menettävät paljon painoa.

Samalla ne tuottavat vähemmän virtsaa, koska ne tuskin imevät nestettä. Kun pylorinen stenoosi voidaan havaita tyypillisiä kuivumisen merkkejä (exsiccosis): Huomattavia ovat tummat tummat ympyrät, upotettu fontanelle ja ryppyjä kasvoissa. Limakalvot ovat kuivia ja muodostuu ns. Seisovat ihon laskoset. Tämä tarkoittaa, että lapsen iho pysyy ihon laskosena nestepulan takia, jos tartut siihen varovasti kahdella sormella. Seisovat ihon laskoset ovat vakava merkki lapsen vakavasta kuivumisesta, joka on hoidettava heti.

Lapsilla on vakavia kipuja ylävatsassa johtuen toistuvasta oksentamisesta ja näkyvästi kiusallisesta ilmeestä pahasti. Toisinaan lasten iho muuttuu keltaiseksi (keltaisuus, keltaisuus). Jos lapset oksentavat vähemmän sairauden aikana, sitä ei tule missään nimessä tulkita väärin parannukseksi. Se on pikemminkin ilmaus lapsen uupumuksesta ja kuivumisesta. Välitöntä lääketieteellistä tutkimusta ja hoitoa tarvitaan kiireellisesti.

Pylorinen stenoosi: syyt ja riskitekijät

Pylorus on renkaan muotoinen lihas vatsan ulostulon ja pohjukaissuolen välillä. Se on tärkeätä mahalaukun hallitulle tyhjentämiselle. Pylorisessa stenoosissa vatsan ulostulossa olevan pyöreän lihaksen kouristuksia (kouristuksia) esiintyy uudestaan ​​ja uudestaan ​​syistä, jotka eivät ole vielä selviä. Nämä kouristukset johtavat jonkin ajan kuluttua pyöreän lihaksen paksuuden lisääntymiseen (hypertrofia), joten vähän tai ei ollenkaan puuroa voi kulkea vatsan poistoaukon läpi. Tämä johtaa mahalaukun tyhjenemiseen. Mitä enemmän ruokaa kertyy prosessiin, sitä enemmän paine kehittyy mahassa, kunnes lapsi vihdoin oksentaa kaiken ottamansa ruoan.

Pylorisen stenoosin tarkka syy ei ole vielä selvä. Kuitenkin keskustellaan useista syistä: Muun muassa syynä voi olla porioriittisten lihasten väärä inervoituminen. On myös mahdollista, että järjestelmä on perinnöllinen pyloriseen stenoosiin, koska tauti esiintyy perheellisesti. Lisäksi lapset, joilla on veriryhmä B ja O, kärsivät useammin kuin lapset, joilla on muita verityyppejä.

Pylorinen stenoosi: tutkimukset ja diagnoosi

Pylorisen stenoosin diagnoosi voidaan vahvistaa tyypillisillä oireilla ja ultraäänellä. Ultraäänillä pylorinen lihakset (vatsan leuka) näyttävät paksuneilta. Lisäksi lihaksen paksuus voidaan mitata ultraäänellä: Pylorinen stenoosi esiintyy, kun sulkijalihaksen (pylorus) ultraäänikuvassa on pidempi kuin kuusitoista millimetriä ja seinämän paksuus on yli neljä millimetriä. Alle kuukauden ikäisillä vastasyntyneillä ja ennenaikaisilla vauvoilla nämä toimenpiteet ovat hieman alhaisemmat. Jos selkeä diagnoosi ultraäänellä ja oireiden perusteella ei ole mahdollista, voidaan lisäksi suorittaa röntgenvarjoaineen tutkimus.

Sairaudet, jotka ovat samanlaisia ​​kuin pylorinen stenoosi

Ruokatoleranssi, myrkytys tai ravitsemukselliset puutteet voivat aiheuttaa samanlaisia ​​oireita kuin pyloric stenosis. Ruoansulatuskanavan infektiot ja refluksitauti (mahalaukun sisällön palautusjäähdytys ruokatorveen) voivat myös olla oksentelun syynä. Lisäksi aineenvaihduntatauteja tulisi myös harkita. Jotkut aineenvaihduntahäiriöt kirjataan osana vastasyntyneen seulontaa, ja siksi ne voidaan yleensä sulkea pois jo varhain oireiden syynä.

Synnynnäiset epämuodostumat, kuten ns. Henkitorven fistuli, jossa ruokatorvi on kytketty henkitorveen, ilmenevät joskus yhdessä pylorisen stenoosin kanssa selittämättömistä syistä.

Pylorinen stenoosi: hoito

Useimmissa tapauksissa pylorinen stenoosi (Magenpförtnerkrampf) leikataan. Ennen kuin toimenpide voidaan suorittaa, lapsen neste- ja elektrolyyttitasapaino on kuitenkin tasapainotettava infuusiolla. Välittömästi ennen leikkausta vatsa tyhjennetään myös mahalaukulla, jotta vatsan sisältö ei pääse henkitorveen leikkauksen aikana.

Valittu toimenpide on ns. Weber-Ramstedt -pylorotoomia, jossa kaikki mahalaukun poistoaukon lihaskuidut katkaistaan ​​pitkittäin skalpelin kanssa vahingoittamatta limakalvoa. Tämä tekniikka lisää mahalaukun poistoaukon halkaisijaa siten, että puuro voi kulkea jälleen normaalisti läpi. Leikkaus osoittaa erittäin hyviä tuloksia, joten lapset kehittyvät yleensä täysin normaaliksi toimenpiteen jälkeen. Ensimmäisellä leikkauksen jälkeisellä ajanjaksolla lasta tulee ruokkia pienillä, helposti sulavilla aterioilla äidin tai vauvan maidon muodossa.

Lääkärit suosittelevat varhaista leikkausta, koska varhaisessa vaiheessa olevan lapsen yleinen tila on yleensä edelleen hyvä. Hyvä yleinen kunto vähentää merkittävästi leikkauksen riskiä. Leikkaus voidaan suorittaa pienellä viillolla endoskooppisesti (laparoskopia, ”avaimenreikätekniikka”) samoin kuin vatsan yläosan operatiivisella avaamisella (laparotomia). Laparoskooppisen leikkauksen etuna on, että lapsilla on yleensä vähemmän kipua ja vähemmän oksentelua. Kaiken kaikkiaan pylorotomia on vakiintunut ja vähäriskinen interventio. Mikäli mahdollista, hänet tulisi kuitenkin suorittaa sairaalassa, jossa on lasten leikkausosasto.

Pylorinen stenoosi voidaan myös hoitaa konservatiivisesti (ilman leikkausta). Tämä menetelmä on kuitenkin yleensä työläs. Täällä lasta syötetään pienillä aterioilla (noin kymmenellä – kahdellatoista pienellä aterialla päivässä) ja hänet säilytetään nukkumaan 40 asteen ylävartalon ollessa. Lisäksi lääkkeitä, kuten atropiinia (parasympatolyyttisiä), voidaan käyttää rentoutumaan lihaksia ja kääntämään lihasten liikakasvua. Tätä hoitoa suositellaan, kun kirurginen hoito ei ole mahdollista lääketieteellisistä syistä.

Pylorinen stenoosi: taudin kulku ja ennuste

Jos pylorinen stenoosi hoidetaan kirurgisesti varhaisessa vaiheessa, ennuste on yleensä hyvä myös vaikeissa tapauksissa. Leikkauksen jälkeen lapsi voidaan jo ruokkia maidolla kahden tai neljän tunnin kuluttua. Jos lapsi oksentaa uudelleen, aterioita tulisi ensin pienentää ja lisätä vähitellen. Pylorinen stenoosi ei yleensä toistu. Operatiivisten toimenpiteiden ansiosta kuolleisuus on nykyään selvästi alle yhden prosentin.

Pylorisen stenoosin komplikaatiot:

Jos pylorista stenoosia ei käytetä, on vaara hengelle massiivisten aineenvaihdunnan raiteiden (metaboolinen alkaloosi ja kuivuminen) takia. Oikeiden diagnoosien ja hoidon avulla vakavat komplikaatiot voidaan estää. Lapset saavat ensin infuusioita neste- ja elektrolyyttitasapainon vakauttamiseksi. Jos hänen tilansa on vakiintunut, mahanportin ahtauma huoltaa.