Etuemporaalinen dementia

Etuemporaalinen dementia: kuvaus

Termiä frontotemporaalinen dementia (FTD) käytetään puhekielellä ryhmään häiriöitä, joiden pääoireita ovat muutokset persoonallisuudessa, sosiaalisessa käyttäytymisessä ja kielitaidossa. Tämän sairausryhmän tekninen termi on itse asiassa frontotemporal lobar degeneration (FTLD). FTD on tiukasti vain FTLD: n alamuoto. Tällaisia ​​alamuotoja on yhteensä kolme:

1. Frontotemporaalinen dementia (FTD)
2. Semanttinen dementia
3. Progressiivinen ei-nestemäinen afaasia

Myös tässä artikkelissa termiä frontotemporaalinen dementia on yksinkertaistettu frontotemporaalisten lobaarien degeneraatioille.

Aikaisemmin tätä oireyhtymää kutsuttiin myös Pickin taudiksi tai Pickin taudiksi.

Frontotemporaalinen dementia: taajuus

Frontotemporaalinen dementia on harvinainen dementian muoto. Sen osuus kaikista dementioista on noin kolme – yhdeksän prosenttia. Tauti puhkeaa keskimäärin 50–60-vuotiaita; Kuitenkin alkamisikä on hyvin suuri: se on 20-85 vuotta. Tutkimuksien mukaan frontotemporaalinen dementia on yhtä yleinen miehillä ja naisilla.

Frontotemporaalinen dementia: oireet

Aivojen frontaalisen ja ajallisen lohkon hermosolut ovat syynä frontotemporaaliseen dementiaan. Oireet riippuvat muun muassa siitä, mikä osa aivosta tarkalleen hermosolut kuolee.

Etuemporaalinen dementia kapeammassa merkityksessä

Frontotemporaalisen dementian muodossa muuttuvat ensinnäkin potilaan persoonallisuus ja ihmisten välinen käyttäytyminen. Tärkeimmät oireet ovat:

• pinnallinen, huolimaton, keskittymätön ja ajaton käyttäytyminen
• Laiminlyönti tehtävistä
• vähentynyt kiinnostus omaan perheeseen ja harrastuksiin
• Välinpitämättömyys, luuttomuus ja apaatia
• joskus lisäämällä tahdittomuutta toisiinsa, ärtyneisyyttä ja aggressiivisuutta
• usein sosiaalisten normien rikkominen
• joskus outoja rituaaleja ja toistuvia käyttäytymismalleja
• Himo (etenkin makeisten suhteen) ja suosiminen tietyille ruokia
• Fyysisen hygienian laiminlyönti
• tuskin sairauskäsitys (eli potilaat pitävät itseään terveinä)

Lisäkurssilla frontotemporaalinen dementia johtaa puhehäiriöihin (täydelliseen hiljaisuuteen asti) ja muistihäiriöihin. Mutta viimeksi mainitut eivät ole pitkään aikaan yhtä vakavia kuin Alzheimerin tauti.

Potilaiden on yhä vaikeampaa selviytyä arkielämästä. Se tulee inkontinenssiin ja joskus neurologisiin oireisiin, kuten Parkinsonin tauti (kävelyhäiriö, liikuntahäiriöt) ja dysfagia.

Terminaalivaiheessa frontotemporaalinen dementia johtaa täydelliseen hoitoon.

Semanttinen dementia ja progressiivinen ei-nestemäinen afaasia

FTLD: n kaksi muuta alatyyppiä keskittyvät kieleen ja kielihäiriöihin. Kuitenkin myös tässä potilaan persoonallisuus ja käyttäytyminen voivat muuttua.

Ihmiset jotka semanttinen dementia kärsivät, unohda sanojen merkitys yhä enemmän: Sanasto vähenee, mutta kärsivät voivat silti puhua sujuvasti ja kielioppisesti. Myöhemmin tuttuja kasvoja ei enää tunnisteta. Lähinnä myös potilaan persoonallisuus ja käyttäytyminen muuttuvat.

progressiivinen ei-nestemäinen afaasia on ominaista korostuneille sanan löytämishäiriöille. Potilailla on vaikeuksia puhua ja he tekevät usein virheitä kielioppissa tai ääntämisessä. Sitä vastoin aivotoiminnot, kuten muisti, ajattelu, suuntautuminen ja toiminta jokapäiväisessä elämässä, säilyvät kauan.

Frontotemporaalinen dementia: syyt ja riskitekijät

Frontotemporaaliselle dementialle on tunnusomaista hermosolujen tuhoutuminen edessä ja kahdessa ajallisessa lohkossa. Kuinka tämä tapahtuu, ei tunneta useimmissa tapauksissa. Noin kymmenessä prosentilla potilaista frontotemporaalinen dementia kuitenkin laukaistaan ​​muutoksilla (mutaatioilla) tietyissä geeneissä. Sitten useat verisukulaiset voivat osoittaa samanlaisia ​​sairauksia.

Tällaisten mutaatioiden lisäksi frontotemporaalisen dementian riskitekijöitä ei tunneta.

Frontotemporaalinen dementia: diagnoosi

Frontotemporaalista dementiaa ei ole helppo diagnosoida. Jos se ilmenee alun perin ensisijaisesti persoonallisuuden ja käyttäytymisen muutosten kautta, se sekoitetaan usein mielenterveyden häiriöihin, kuten masennus, loppuun oireyhtymä, skitsofrenia tai mania. Edistyneessä vaiheessa FTD on tuskin erotettavissa Alzheimerin dementiasta.

Diagnoosi perustuu – kuten yleisesti epäillään dementiaa – pääasiassa viruksen keräämiseen sairaushistoria (Anamnesis), yksi fyysinen tarkastus ja psykologiset testit (dementia testit). Sukulaiset voivat kuvata lääkärin myös potilaan persoonallisuuden ja käyttäytymisen muutoksista.

Frontotemporaalinen dementia saa aikaan etu- ja ajallisen lohkon aivokudoksen kutistumisen (hermosolujen kuoleman vuoksi). Tämä kutistuminen (surkastuminen) voidaan saavuttaa Tietokonetomografia (CT) ja Magneettikuvaus (MRI) osoittaa kuvaannollisesti.

Solukuoleman seurauksena otsan tai ajallisten lohkojen energiankulutus (sokerin kulutus) vähenee sairauden aikana. Tämä muuttunut metabolinen aktiivisuus voidaan nähdä Positroniemissiotomografia (PET) todistaa.

Ei ole olemassa erityisiä laboratoriokokeita, jotka voisivat luotettavasti havaita frontotemporaalisen dementian. Sinulla voi kuitenkin olla yksi Näyte aivo-selkäydinnesteestä (CSF) ja määritetään proteiini, kuten kokonais tau tai beeta-amyloidi. Tämä CSF-diagnoosi voi joskus auttaa erottamaan frontotemporaalisen dementian Alzheimerin taudista.

Jos FTD: llä on jo verisukulaisia, voi geneettinen testaus Tuo selkeys.

Frontotemporaalinen dementia: hoito

Ei ole lääkkeitä, joiden on osoitettu auttavan frontotemporaalisen dementian oireita. Jotkut potilaat hyötyvät ns. Serotonergisista masennuslääkkeistä (kuten sitalopraami, sertraliini): näillä lääkkeillä on tehostava vaikutus. Jos frontotemporaaliseen dementiaan liittyy vaikea levottomuus ja aggressiivisuus, neuroleptit, kuten melperoni, ketiapiini tai olantsapiini, voidaan kokeilla.

FTD: n muu kuin lääkehoito

Muut kuin lääkkeet ovat erittäin tärkeitä frontotemporaalisen dementian hoidossa. Yksittäisissä tapauksissa päätetään, mitkä toimenpiteet ovat potilaalle järkevimmät. Urheilu voi esimerkiksi auttaa lisääntymään aggressiivisuutta vastaan. Erityisesti musiikki-, tanssi- ja taideterapiaa suositellaan, kun frontotemporaalinen dementia liittyy vetäytymiseen ja apatiaan.

Frontotemporaalinen dementia: kulku ja ennuste

Etuemporaalinen dementia ei ole toistaiseksi parannettavissa. Ensimmäisten oireiden puhkeamisen jälkeen keskimäärin kahdeksan vuotta kuluu ennen potilaan kuolemaa. Kuitenkin Etuemporaalinen dementia myös epätavallisen nopeasti (taudin kesto: kaksi vuotta) tai erittäin hitaasti (15 vuotta).