feokromosytooma

Feokromosytooma: kuvaus

Feokromosytooma on kasvain, joka alkaa suurimmassa osassa lisämunuaisen medullasta. Vähemmän yleinen on ns. Paraganglioma. Tässä muodossa feokromosytooma sijaitsee lisämunuaisten (ylimääräinen lisämunuainen) ulkopuolella, niin sanottua sympaattista runkoa (hermosäde, joka kulkee selkärankaa pitkin vatsan ja rintakehän alueella). Feokromosytooma on harvinainen tuumoritaudin tyyppi. Arviolta 2–8 miljoonasta ihmisestä saa sen. Useimmiten kasvain vaikuttaa aikuisiin, mutta lapset voivat myös kehittää feokromosytooman.

Lisämunuaiset

Nämä kaksi lisämunuaista ovat tärkeitä organismin endokriinisiä rauhasia. He istuvat toisen munuaisen pyöristetyssä yläpäässä. Toiminnastaan ​​johtuen ne on jaettu kahteen osaan, lisämunuaisen kuoreen ja lisämunuaisen keskiosaan.

Lisämunuaisen kuori tuottaa pääasiassa steroidihormoneja, jotka säätelevät muun muassa sokerin, veden ja mineraalien tasapainoa. Tärkeä hormoni, esimerkiksi kortisoli, joka osallistuu lukuisiin aineenvaihduntaprosesseihin.

Lisämunuaisen välimuoto tuottaa niin kutsuttuja katekolamiinien epinefriiniä ja norepinefriiniä. Kahdellä hormonilla, joita kutsutaan usein myös stressi- tai pakohormoiksi kansankielessä, on ratkaiseva vaikutus autonomiseen hermostoon. Niiden vapautuminen antaa keholle reagoida riittävästi stressitilanteisiin, kuten sydämen sykkeen kiihdyttämiseen, verenpaineen nousuun, keuhkoputkien laajenemiseen ja maha-suolikanavan liikkeiden hidastamiseen.

Feokromosytooma: Lisääntynyt hormonituotanto

Feokromosytooman ominaispiirre on, että tuumorisolut tuottavat yhä enemmän stressihormoneja, epinefriiniä ja norepinefriiniä, harvemmin dopamiinia. Kasvain on hyvänlaatuinen suurimmassa osassa (85 prosenttia) tapauksista. Kasvain esiintyy yleensä vain toisella puolella, harvemmin molemmat lisämunuaiset vaikuttavat feokromosytoomaan.

Feokromosytooma: oireet

Feokromosytooman aiheuttamat oireet johtuvat pääasiassa stressihormonien, epinefriinin ja norepinefriinin, lisääntyneestä vapautumisesta. Oireet voivat vaihdella yksilöllisesti luonteeltaan ja vakavuudeltaan. Harvemmissa tapauksissa feokromosytooma ei tuota mitään oireita ja se havaitaan sitten sattumalta.

Tyypillinen oire feokromosytoomaan on Korkea verenpaine: Verenpaine nousee yhtäkkiä, kohtausmainen (paroksysmaali hypertensio). Hän voi saavuttaa uhkaavia arvoja, joita lääkärit kutsuvat verenpainekriisiksi tai verenpainetaudin kriisiksi. Tämä oire esiintyy noin puolella potilaista, joilla on feokromosytooma.

Joissakin tapauksissa feokromosytooma aiheuttaa myös pysyvästi kohonneen verenpaineen, lääkärit puhuvat sitten jatkuvasta verenpaineesta. Tämä on tilanne noin 50 prosentilla potilaista, joilla on tautia, ja 90 prosentilla lapsista, joilla on feokromosytooma.

Lisäksi seuraavia oireita voi esiintyä feokrosytoomassa:

• päänsärkyä
• Sydämentykytys tai takykardia
• hikoilu
• Sisäinen levottomuus, ahdistus, pelko tai paniikki
• Vapina (vapina)
• Vaalean ihonväri
• laihtuminen
• Herzenge (angina pectoris)

Feokromosytooman aiheuttaman korkean adrenaliinipitoisuuden vuoksi verensokeritaso nousee voimakkaasti. Jonkin ajan kuluttua siitä voi kehittyä diabetes (diabetes mellitus).

Feokromosytooma: syyt ja riskitekijät

Feokromosytooman syytä ei aina tunneta. Lääkärit puhuvat sitten satunnaisesta feokromosytoomasta. Tällainen kasvain kehittyy useimmiten 40-50: nä elämänvuotena.

Lisäksi on perinnöllisiä (perinnöllisiä) feokromosytoomamuotoja, jotka johtuvat genomivirheestä (mutaatio). Tämä vaikuttaa yleensä alle 40-vuotiaisiin ihmisiin.

Feokromosytooma voi liittyä seuraaviin perinnöllisiin sairauksiin:

• Useita endokriinista neoplasiaa, tyyppi 2 (MEN 2 -oireyhtymä): Geenimutaatio sijaitsee kromosomissa 10. Se aiheuttaa usein hormoneja tuottavien elinten kasvaimia, etenkin kilpirauhasen (kilpirauhasen karsinooma) ja lisämunuaisten.
• Von Hippel-Lindau -oireyhtymä: Tälle sairaudelle on ominaista verkkokalvon, aivojen ja selkäytimen kasvaimet ja lisämunuaisen feulosytooma.
• Tyypin 1 neurofibromatoosi (NF-1, Recklinghausenin tauti): Tässä muodostuu kasvaimia, jotka ovat peräisin hermokudoksesta ja vaikuttavat pääasiassa ihoon, silmiin ja aivoihin. Kasvaimia, kuten feokromosytooma, esiintyy myös usein tässä sairaudessa.

Feokromosytooma: tutkimukset ja diagnoosi

Näkyviä oireita, kuten kohtausten tyyppistä verenpainetta, paniikkikohtauksia tai painonpudotusta epäillään ”feokromosytooman” diagnoosissa. Ensimmäisessä vaiheessa lääkäri mittaa usein verenpainetta. Käytännössä jännitys aiheuttaa kuitenkin väliaikaista verenpaineen nousua monilla – jopa terveillä – ihmisillä. Verenpaineen turvallisen arvioimiseksi on siksi järkevää tallentaa se pidemmäksi ajaksi, yleensä yli 24 tunniksi (pitkäaikainen verenpaineen mittaus). Jos sairautta ei ole, verenpaine laskee yleensä yöaikana. Tämä vaikutus puuttuu kuitenkin potilailla, joilla on feokrosytooma, ts. Verenpaine pysyy koholla.

Lisämunuaisen kasvaimen tuumori tuottaa liiallisesti katekolamiineja, epinefriiniä ja norepinefriiniä. Näiden stressihormonien mittaus on siksi erityisen tärkeää feokromosytooman diagnostiikassa. Nämä hormonit ovat kuitenkin joskus voimakkaiden heilahteluiden alaisia ​​jopa terveillä ihmisillä, kuten jännitys. Luotettavan mittaustuloksen saamiseksi lääkärillä on periaatteessa kaksi vaihtoehtoa. Kaksi adrenaliinin kemiallista varianttia, normetanefriini ja metanefriini, mitataan joko:

• 24 tunnin irtotavarana näyte virtsaan tai
• veriplasmassa 30 minuutin ajan.

Jos näiden hormonien pitoisuus kasvaa merkittävästi, seuraavat tutkimukset seuraavat:

Klonidiini suppressiokokeessa: Klonidiini on verenpainelääke. Terveillä ihmisillä klonidiini estää adrenaliinin ja sen kemiallisten sukulaisten vapautumisen. Toisaalta, jos on feokromosytooma, stressihormonien taso pysyy korkeana.

Kuvankäsittelytoimenpiteet: Faeokromosytooman havaitsemiseksi lisämunuaisen ytimessä, tietokoneellinen tomografia (CT) ja magneettikuvaus (MRI) ovat sopivia. Kun feokromosytoomat, jotka eivät sijaitse lisämunuaisissa, lääkärit käyttävät erityisiä kuvantamistekniikoita, kuten MIBG-stsintigrafiaa. Potilas saa aluksi heikon radioaktiivisen aineen, joka kertyy kasvainsoluihin. Seuraavassa röntgentutkimuksessa alueet, joilla on suuri kertyminen, voidaan sitten visualisoida. Siitä huolimatta, jos mainitut menetelmät eivät tuota tuloksia, suoritetaan yleensä ns. DOPA-PET (positroniemissiotomografia). Aminohappo L-DOPA on muun muassa adrenaliinin, norepinefriinin ja dopamiinin edeltäjä. Ensin lääkäri injektoi potilaan laskimoon radioaktiivisesti leimattua DOPA: ta. Aine kertyy kasvainsoluihin, mikä on sitten näkyvissä positroniemissiotomografiassa.

Geneettinen tutkimus: Joissakin tapauksissa feokromosytooma liittyy tiettyihin perinnöllisiin sairauksiin, kuten MEN 2 -oireyhtymä, von Hippel-Lindau -oireyhtymä ja tyypin 1 neurofibromatoosi. Erityisiä geenitestejä voidaan käyttää näiden tautien havaitsemiseksi.

Feokromosytooma: hoito

toiminta

Monissa tapauksissa feokromosytooma on mahdollista hoitaa syy-yhteydessä. Tärkein vaihe on poistaa kasvain kirurgisesti. Useimmissa tapauksissa tämä on mahdollista osana laparoskooppista (minimaalisesti invasiivista) toimenpidettä. Tätä tarkoitusta varten vatsaontelossa riittää yleensä kolme pientä viiltoa, joiden yli kirurgi esittelee instrumenttinsa ja poistaa sitten kasvaimen.

Tietyt tilanteet, kuten suuret tai vaikeapääsyiset kasvaimet, vaativat kuitenkin joskus suuremman vatsan viillon (laparotomia) kasvaimen poistamiseksi feokromosytoomasta. Potilaat saavat yleensä verenpainelääkkeitä (kuten dibentsyraania) 7–14 päivää ennen toimenpidettä verenpainekriisin estämiseksi leikkauksen aikana.

hormonikorvaushoitoa

Useimmissa tapauksissa feokromosytooma on vain yksipuolinen, ts. Vastakkainen lisämunuainen on terveellistä ja tuottaa edelleen hormoneja riittävästi. Molemmat lisämunuaiset voivat kuitenkin vaikuttaa. Näissä tapauksissa leikkauksen jälkeen saattaa esiintyä steroidihormonien ja katekoliamiinien puuttumista. Sitten on tärkeää korvata puuttuvat hormonit lääkkeinä.

Muut terapiatoimenpiteet

Muut hoitostrategiat riippuvat siitä, onko feokromosytooma hyvänlaatuinen vai pahanlaatuinen. Pahanlaatuisille kasvaimille on tunnusomaista niiden kyky muodostaa sekundaarisia kasvaimia (metastaasit). Pahanlaatuisessa feokromosytoomassa leikkauksen lisäksi muun muassa käytettävissä oleva radiojoditerapia ja kemoterapia.

Uudemmat lääkkeet, joita kutsutaan multityrosiinikinaasin estäjiksi, estävät stressihormonien, kuten epinefriinin ja norepinefriinin, tuotantoa. Tutkijat testaavat tällä hetkellä näitä lääkkeitä tutkimuksissa. Vastaavaa valmistetta ei tällä hetkellä sallita Saksassa.

Ei-käyttökelpoinen feokromosytooma

Harvemmissa tapauksissa lääkärit eivät voi hoitaa feokrosytoomaa. Sitten pääpaino on stressihormonien ylimäärän aiheuttamien oireiden hallinnassa. Esimerkiksi verenpainekriisejä voidaan välttää sopivien lääkkeiden (yleensä alfa-salpaajien) avulla. Alfa-salpaajat vähentävät adrenaliinin ja sen kemiallisten johdannaisten vaikutuksia estämällä näiden hormonien telakointikohdat.

Feokromosytooma: taudin kulku ja ennuste

Feokromosytooman ennuste riippuu useista tekijöistä. Jos kasvain voidaan poistaa varhain eikä muita sairauksia ole, se on yleensä hyvää ja oireet katoavat. Siten yli puolella potilaista verenpaine normalisoituu leikkauksen jälkeen.

Jos sairaus on ollut olemassa jo pitkään, se voi johtaa toissijaisiin sairauksiin (kuten sydämen vajaatoiminta), erityisesti korkean verenpaineen vuoksi.

Noin 15 prosentilla niistä, jotka sairastuneet uudelleen hoidon jälkeen, muodostuu feokromosytooma (uusiutuminen). Säännölliset tarkastukset ovat siksi tärkeitä, jotta voimme löytää tämän ja käsitellä sitä mahdollisimman varhaisessa vaiheessa.

Harvemman pahanlaatuisen feokromosytooman tapauksessa, kuten kaikkien muiden syöpien tapauksessa, on ratkaisevan tärkeää, että se havaitaan ja hoidetaan mahdollisimman varhaisessa vaiheessa. Periaatteessa toipumismahdollisuudet ovat edullisimmat, jos tytärkasvaimia ei ole vielä muodostunut. Onko paha feokromosytooma Sitä vastoin jo muodostuneet etäpesäkkeet, toipumismahdollisuudet vähenevät.