Purpura Schönlein-Enoch

Purpura Schönlein-Enoch: kuvaus

Schönlein-Henoch-purppuran (anafylaktoidinen purppura, Vasculitites allergica) alla tarkoitetaan tarkoittavan pienen verisuonen ja hiussuonien tulehduksia, jotka niiden oma immuunijärjestelmä laukaisee. Teknisessä kielessä tällaiseen tulehdukseen viitataan vaskuliitina. Schönlein-Henoch-purpura on yleisin vaskuliitin muoto imeväisillä ja koululaisilla, ja se vaikuttaa alle 10-vuotiaisiin lapsiin 90 prosentilla tapauksista. Vaikutus lapsille ja nuorille on harvinaista.

Schönlein-Henoch-purppura vaikuttaa pääasiassa ihon pieniin verisuoniin, niveliin, maha-suolikanavaan ja munuaisiin. Sairaus esiintyy usein aiemman ylempien hengitystieinfektioiden tai muiden laukaistajien, kuten lääkityksen, jälkeen. Verisuonet muuttuvat ajan myötä tulehduksen vuoksi, aiheuttaen punctate-verenvuotoa (petechiat) iholla. Lisäksi turvotusta esiintyy yleensä jalkojen ja käden takana sekä nivelissä. Purplura Schönlein-Enochin lapset eivät yhtäkkiä halua enää kävellä. Lapset kärsivät myös usein vatsakipuista, oksentamisesta ja ripulista. Joissain tapauksissa violetti Schönlein-Henoch aiheuttaa munuaistulehduksen (glomerulonefriitti).

Tauti alkaa akuutisti ja kulkee erissä. Yleensä se paranee ilman vakavia seurauksia.

Schönlein-Henoch Purpura nimettiin saksalaisten lääkäreiden Johann Lukas Schönleinin ja Eduard Heinrich Enochin mukaan.

Purplura Schönlein-Enoch: Oireet

Purpura Schönlein-Henoch keskittyy pieneen ihon verenvuotoon. Se voi kuitenkin vaikuttaa myös sisäelimiin, ja siihen liittyy yleensä lievä kuume. Alku on yleensä äkillinen. Lapset valittavat oireista, kuten päänsärky, ruokahaluttomuus ja kouristuva vatsakipu. Valitukset esiintyvät erissä.

Violetin Schönlein-Enochin oireet vaikuttavat kehon eri alueisiin:

Purpura Schönlein-Enoch: Iho

Iho on aina mukana Schönlein-Henochin violetissa värissä, ja siinä on punctate, joskus jopa tasainen alue, sulautuen toisiinsa ihon verenvuotoon. Ihon verenvuodot ovat tunnettavissa, mutta eivät wegdrückbar. Useimmiten niitä esiintyy pääasiassa säären pidennysosissa ja pakarassa. Harvoin niitä löytyy myös alavatsasta, yläraajojen jatko-osista ja pojista kiveksen alueella. Ihovauriot voivat olla erilaisia. Usein Schönlein-Henoch-purppura alkaa yhtenä ihonvuotona, jonka halkaisija on 1–3 millimetriä, jotka sitten virtaavat yhteen ja näkyvät tasomaisena verenvuotona. Suurin osa ihon verenvuodosta tapahtuu symmetrisesti eikä kutina.

Alle kahden vuoden ikäisillä lapsilla saattaa esiintyä toinen variantti Schönlein-Henoch-purpurista. Sitä kutsutaan ”akuutiksi infantiiliksi hemorragisiksi turvotuksiksi” tai 2Seidlmayer corkarpurpura ”. Tyypillistä ihon verenvuotoa löytyy täältä käsivarsien ja jalkojen sekä kasvojen ihoalueelta.

Purpura Schönlein-Henoch: Liitokset

Noin 65 prosentilla lapsista, joilla on Schönlein-Henoch-purppura, esiintyy äkillistä kivullista turvotusta ja rajoitettua liikkuvuutta, etenkin nilkan ja polvien nivelissä (purpura rheumatica). Useimmiten ruumiin molemmat puolet. Vanhemmat huomaavat sitten, että heidän lapsensa voi ”yhtäkkiä lopettaa kävelyn”.

Purplura Schönlein-Henoch: Ruoansulatuskanava

Koliikkinen vatsakipu, mutta myös verinen uloste (vatsan purppura) ja ripuli voivat johtua ohutsuolen tulehduksesta. Puolessa lapsista, joilla on Schönlein-Henoch-purppura, vaikuttaa maha-suolikanavaan. Oksentelu ja verinen uloste voivat osoittaa suolistosilmukkien tunkeutumisen.

Purpura Schönlein-Henoch: munuaiset

Yhden tai kahden viikon kuluttua virtsassa voi olla näkyvää tai näkymätöntä verta (makro- tai mikroskooppinen hematuria). Tämä koskee vähintään 30 prosenttia Purplura Schönlein-Enoch -taudin saaneista lapsista. Myös proteiinin erittyminen virtsan kautta (proteinuria), kohonnut verenpaine ja munuaisten toimintahäiriöt ovat mahdollisia. Tällaisessa munuaisten osallistumisessa puhutaan Schönlein-heenokki nefriitistä.

Purpura Schönlein-Enoch: keskushermosto

Purpura Schönlein -Hennoch vaikuttaa aivo-verisuoniin hyvin harvoin. Päänsärkyä, käyttäytymishäiriöitä, kouristuksia, halvaantumista ja synnytystä voi esiintyä.

Purpura Schönlein-Enoch: kivekset

Harvoin sitä esiintyy Purpura Schönlein-Henoch-orkitisessa (orkitisessa): Kives vahingoittuu ja turvonnut. On tärkeää sulkea pois kiveksen vääntö (kiveksen ja siittiöiden kiertyminen pitkittäisakselin ympäri), koska tämä käsittelemätön voi johtaa hedelmättömyyteen.

Purplura Schönlein-Henoch: Komplikaatiot

Purpura Schönlein-Henochin komplikaatiot ovat hyvin harvinaisia ​​ja esiintyvät vain satunnaisesti. Ns. Täydellisessä muodossa ilmaantuu yhtäkkiä symmetrinen litteän ihon verenvuoto. Suurin osa näistä verenvuodoista kehittyy rakkuloiksi, joista lopulta tulee nekroottisia (kudoksen tuhoaminen). Tässä violetti-Schönlein-Enoch-variantissa lapsi voi kärsiä hengenvaarallisesta shokista.

Toinen komplikaatio, joka voi esiintyä Purplica Schönlein-Enochissa, on suoliston invaginaatio.

Schönlein-Henoch-nefriitin tapauksessa se voi myöhemmin johtaa uusiutuneeseen munuaissairauteen. Munuaisten toiminta huononee.

Naisilla, joilla on koskaan ollut Purplica Schönlein-Henoch, on taipumus munuaisongelmiin raskauden aikana.

Purplura Schönlein-Henoch: syyt ja riskitekijät

Tarkka Schönlein-Henoch-purpurin syy ei ole tiedossa. Lähes 80 prosenttia tapauksista johtuu lääkkeistä, viruksista ja bakteereista. Oletettavasti on immunologinen reaktio ylähengitysteiden infektioihin, kuten influenssa A-virus (influenssa A) tai β-hemolyyttiset streptokokit.

Useimmat lääkkeet voivat laukaista Schönlein-Henoch-purppuran, mutta etenkin antibiootit, tulehduksia ehkäisevät lääkkeet (tulehduskipulääkkeet, kuten kortisoni ja ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet) ja lääkkeet, jotka edistävät veden erittymistä (tiatsidit). Muut laukaisevat tekijät, kuten hyönteisten puremat, rokotukset, hypoherkkyys tai tietyt immuunijärjestelmän sairaudet, kuten sidekudossairaudet (kollagenoosi), maksasairaudet ja pahanlaatuiset kasvaimet ovat mahdollisia. Joskus Purpura Schönlein-Henoch ilmestyy ilman näkyvää syytä.

Purplura Schönlein-Henoch: Tulehdus

Vasta-aineet, jotka ovat ns. Immunoglobuliineja A (IgA), laskeutuvat purpura Schönlein-Henochiin suonen seinämiin. Se luo IgA-immuunikomplekseja, jotka laukaisevat tulehduksellisen vasteen (komplementin aktivaatio) ja voivat johtaa pienten suonien tuhoutumiseen paitsi iholla, myös maha-suolikanavassa ja munuaisissa. Verisuonivaurio aiheuttaa veren vuotamisen ympäröivään sidekudokseen ja laukaisee tyypillisen verenvuodon. Verisuonen tulehduksellista reaktiota kutsutaan žargonin vaskuliittiin. Sitä kutsutaan myös tyypin III allergiaksi (Arthus-reaktio).

Purpura Schönlein-Enoch: Tarttuvaa?

Koska purpura Schönlein-Enoch on suonien autoimmuuni tulehdus, tämä tauti ei ole tarttuva. Mitään varotoimenpiteitä ei tarvitse tehdä.

Purplura Schönlein-Henoch: tutkimukset ja diagnoosit

Jos epäilet Purpura Schönlein-Henochia, on suositeltavaa esitellä lapsesi lastenlääkäriin. Hän pystyy selvittämään, onko ihottuma todella Schönlein-Henoch-purppura vai jokin muu sairaus.

tunnusomaiset oireet ja muut tutkimusmenetelmät sekä laboratorioarvot.

Anamneesi ja fyysinen tutkimus

Schönlein-Henoch-purpurille ei ole erityistä laboratorioarvoa, joka mahdollistaisi selkeän diagnoosin. Lääkäri voi kuitenkin määrittää taudin muilla tavoilla. Tätä tarkoitusta varten hän ensin määrittelee sairauden historian (anamneesi). Lastenlääkärin mahdolliset kysymykset voivat olla:

• Mistä lähtien lapsellasi on puntimuotoisia verenvuotoja?
• Onko lapsellasi nivelkipuja ja / tai kuumetta?
• Onko lapsellasi äskettäin kylmä?
• Oletko huomannut liikkumisen rajoituksia urheilun aikana?
• Valittaako lapsesi vatsakipuista tai pahoinvoinnista?
• Huomasitko verta lapsesi ulosteessa tai virtsassa?
• Onko lapsellasi ripulia?

Tätä seuraa fyysinen tarkastus. Lastenlääkäri kiinnittää erityistä huomiota ihon ominaiseen ilmeeseen Purpura Schönlein-Enochissa. Ihobiopsia vaaditaan vain, jos löydökset ovat epäselviä. Jos violetin Schönlein-Enochin tyypillinen ulkonäkö näkyy, tämä ei ole välttämätöntä. Histologinen (histologinen) todiste voi vahvistaa Schönlein-Henoch-purpurin.

verikoe

Lapsen verinäytteessä määritetään tulehdukselliset parametrit, kuten erytrosyyttien laskeutumisnopeus ja C-reaktiivinen proteiini. Niitä kasvaa yleensä vain vähän Purpura Schönlein-Enochissa.

Lisäksi hyytymiskertoimet olisi määritettävä sen suhteen, eikö hyytymistekijä XIII voi olla puutteellinen, koska se saattaa aiheuttaa verenvuoto taipumuksia.

Muiden vaskuliitin muotojen sulkemiseksi pois veri-immunoglobuliinit (Ig), antinukleaariset vasta-aineet (ANA) ja antineutrofiilien sytoplasmiset vasta-aineet (ANCA) tutkitaan. Purpurissa Schönlein-Henochissa ANA ja ANCA ovat negatiivisia.

Virtsan ja munuaisten tutkimukset

Virtsakoe voi osoittaa munuaisten osallistumisen. Lisääntyneet proteiini- (proteinuria) ja punasolujen (hematuria) pitoisuudet voivat liittyä glomerulonefriittiin.

Jos munuaisten osallistumisen merkkejä ilmenee pitkän ajanjakson aikana tai jos sairastunut lapsi kokee munuaisten toiminnan heikentymisen nopeasti, lääkäri ottaa munuaisten biopsianäytteen.

jakkara tutkimus

Jos epäillään ruuansulatuskanavan verenvuotoa Purplura Schönlein-Henoch -lapsella, ulosteessa piilevän (piilevän) veren testi (verenkierrostesti, guaiac-testi) voi antaa viitteitä.

ultraääni

Vatsakivun ultraäänitutkimusta käytetään suolen seinämän verenvuodon määrittämiseen ja jos siellä voi olla vatsakipuja. Lisäksi vaurioitunut nivel, munuaiset ja pojilla kivekset tutkitaan ultraäänellä.

Aivojen tutkiminen

Jos epäillään, että verisuoni-tulehdus vaikuttaa myös keskushermostoon, tehdään yleensä pään MRI (magneettikuvaus, MRI).

syrjäytymisen diagnoosi

Kliinisen tutkimuksen ja laboratorioarvojen perusteella lääkäri yrittää sulkea pois muut sairaudet, kuten hyytymishäiriöt, sepsin, septisen niveltulehduksen ja muut verisuonitulehduksen muodot.

Purpura Schönlein-Enoch: Hoito

Suurin osa Purpura Schönlein-Enoch -lapsista parantaa oireita yksinään, eikä hoito ole välttämätöntä. Sairaalavierailu on suositeltavaa vain monimutkaisen kurssin yhteydessä, jossa on vatsakipuja, kuumetta, kivuliaita nivelvalituksia, huono yleinen kunto sekä alle kahden vuoden ikäiset ja aikuiset (vaikea kurssi on mahdollista).

Oireet voidaan hoitaa hyvin oireellisesti. Kivun vuoksi lääkäri määrää asetaminofeenia tai ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä, kuten ibuprofeenia tai naprokseenia. Jos suolisto vaikuttaa, käytetään myös kortisonivalmisteita. Kortisoni on anti-inflammatorinen ja hidastaa immuunijärjestelmän ylireagointia. Kortisonia annetaan yleensä viikon ajan, jotta annosta voidaan hitaasti pienentää yhden tai kahden viikon kuluessa (kortisonihoidon ”kaveneminen”).

Vakavan purpura Schönlein-Enochin hoito

Kun munuaiset ovat mukana, ns. Kreatiniinitaso virtsassa antaa tietoa Schönlein-Henoch-nefriitin vakavuudesta. Kreatiniini on kreatiinin hajoamistuote, joka toimii energiavarana lihaksissa.

Jos kreatiniinitaso on kohonnut hieman yli kuuden viikon ajan (alle kaksi grammaa kreatiniinia grammaa virtsaa kohti: 2 g / g), suositellaan suuriannoksisia kortisonivalmisteita, jotka annetaan noin kahdentoista viikon ajanjakson aikana, ja annosta pienennetään asteittain uudelleen viimeisten viikkojen aikana (”kapenevat”).

Munuaisten toiminta voi lisätä verenpainetta. Tässä tapauksessa lääkäri asettaa lapsesi lääketieteellisesti normaaliin verenpaineeseen. Hän suosittelee myös lapsesi munuaistoiminnan tarkistamista säännöllisesti kahden vuoden ajan Schönlein-Henoch-nefriitin syntymästä.

Purplura Schönlein-Enoch: Taudin kulku ja ennuste

Puriini Schönlein-Enoch paranee yleensä itsestään muutaman päivän kuluttua. Vaikeissa tapauksissa voi muodostua ihon ja pehmytkudoksen nekroosia (kuolevien kudososien), joka paranee spontaanisti arpilla. Paranemisprosessi voi sitten kestää neljästä kuuteen viikkoa. Hyvin harvinaisissa tapauksissa se tulee Purpura Schönlein-Enoch terminaaliseen munuaisten vajaatoimintaan.