Hevosenkengän munuaiset ovat synnynnäisten lasten munuaisten kehityshäiriöt kohdussa. Munuaiset ovat kuitenkin edelleen toimivia ja vauva on terve. Joissakin tapauksissa hevosenkengän munuaiset ovat kuitenkin myös virtsatieoireiden syy tai viittaus geneettiseen sairauteen. Lue lisää hevosenkengän munuaisesta täältä!
Hevosenkengän munuaiset: kuvaus
Kaksi munuaiskasvia kehittyvät alkion ensimmäisten viikkojen aikana ja ovat yleensä erillään toisistaan vatsan takana. Hevosenkengän munuaisissa kuitenkin kaksi munuaiskasvia sulautuvat yhteen alanavalla ja tämä yhteys muodostetaan vasta syntymään asti. Poikkileikkauksena katsottuna munuaiset muodostavat hevosenkengän muistuttavan U-muotoisen kaarin – tästä myös nimi hevosenkengän munuainen.
Kahden munuaisen välinen yhteys (nimeltään rako) voi koostua toiminnallisesta munuaiskudoksesta tai juostemaisesta sidekudoksesta. Molemmat munuaiset toimivat itsenäisesti, joten hevosenkengän munuaiset toimivat yleensä normaalisti. Kuitenkin, jos yhteys johtaa epäsuotuisaan elinten sijainnin muutokseen tai virtsajohtimen rypistymiseen, munuaisen virtsa ei enää pääse virtaamaan vapaasti ja kerääntyy. Tämä voi aiheuttaa munuaisvaurioita, infektioita ja munuaiskiviä.
Hevosenkengän munuainen on yleisin munuaisten fuusion poikkeavuus. Noin yksi 400 lapsesta syntyy sen kanssa. Pojat kärsivät enemmän kuin tytöt.
Hevosenkengän munuaiset: oireet
Munuaisten kahden alaosa: tarttuminen hevosenkengän munuaisiin ei aiheuta oireita. Munuaisten muuttunut sijainti, joka voi liittyä virtsajohtimen rypistymiseen, edistää kuitenkin erilaisia munuaisten ja virtsateiden häiriöitä. Virtsan tyhjennyksen rajoitukset edistävät takaisinvirtausta, tulehduksia ja munuaiskivien muodostumista. Näihin tiloihin voi kuulua vakava koliikka ja kuume, jotka voivat vaarantaa paitsi munuaisten toiminnan, joskus myös potilaan elämän.
Jos potilaalla tunnetaan hevosenkengän munuainen, on kiinnitettävä erityistä huomiota seuraaviin oireisiin:
- Virtsan määrän väheneminen
- Lasten kasvuvauhdin muutos
- Veri tai kivet virtsassa
- Virtsan hajun muutos
- spastinen kylki kipu
- Inguinal tai syvä selkäkipu
- äkillinen kehon lämpötilan nousu (kuume)
Jos jotain näistä oireista ilmenee, lääkärin käynti on erittäin suositeltavaa syyn selvittämiseksi.
Muut epämuodostumat tai geneettiset sairaudet
Noin kolmanneksella kaikista hevosenkengän munuaisista kärsivillä ihmisillä on ylimääräisiä epämuodostumia, jotka vaikuttavat myös sukuelinten (virtsa- ja sukuelimiin) tai muihin kehon alueisiin (kuten ruuansulatusjärjestelmään).
Tietyt geneettiset häiriöt liittyvät useammin hevosenkengän munuaisiin, Ulrich-Turnerin oireyhtymään ja trisomiaan 18 (Edwardsin oireyhtymä):
Turner-oireyhtymä on geneettinen häiriö tytöillä / naisilla: Vaurioituneilla on vain yksi X-sukupuolikromosomi eikä kahta kuten tavallisesti. Oireita ovat hevosenkengän munuaiset ja muut elimen epämuodostumat, esimerkiksi lyhyt vartalo, toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien puute, syvä hiusraja kaulassa ja siipien muotoiset ihon laskoset kaulan puolella.
Trisomiossa 18 kromosomi 18 esiintyy kolminkertaisena (eikä kaksinkertaisena). Tämä johtaa monimutkaisiin epämuodostumiin – esimerkiksi hevosenkengän munuaisen lisäksi, myös pään alueen epämuodostumiin (kuten pieni kasvo, pieni suu, iso niska), lyhyt vartalo ja ominainen sormen sijainti.
Hevosenkengän munuaiset: syyt ja riskitekijät
Hevosenkengän munuaiset ovat synnynnäinen kehityshäiriö: yleensä kaksi munuaislevää kehittyy sikiöllä ilman suoraa yhteyttä toisiinsa lantion alueella. Sieltä ne nousevat sitten lannerangan alueelle kääntyen siten, että munuaispentu osoittaa sisäänpäin (mediaalisesti).
Toisaalta hevosenkengän munuaisten ollessa kyseessä, kaksi munuaiskasvia sulautuvat yhteen kahden ensimmäisen elämäkuukauden aikana alanavalla (harvoin ylänavalla). Lisäksi nousu ja pyöriminen ovat häiriintyneet: Hevosenkengän munuaiset ovat hiukan alhaisemmat kuin ”normaalit” munuaiset. Lisäksi munuaisten lantion on usein oltava ventriaalipuolella – ja siten myös lähtevä virtsaputki (Urether), joka voi kulkea rinnan yli ja voi siten taipua. Tämä voi häiritä virtsan vuotamista ja edistää virtsateiden infektioiden ja munuaiskivien kehittymistä.
Hevosenkengän munuaiset: tutkimukset ja diagnoosit
Koska monilla hevosenkengän munuaisilla ei esiinny oireita, epämuodostumat havaitaan usein vain vahingossa – kuten ultraäänitutkimuksessa, jos epäillään munuaissairautta. Ultraäänissä munuaisen muoto ja sijainti voidaan helposti ja nopeasti tutkia, ja hevosenkengän munuainen on heti tunnistettavissa kuvista.
Jos tarkempia tietoja epämuodostumista tarvitaan, voidaan käyttää magneettikuvauskuvausta (MRI) tai tietokonetomografiaa (CT) yksityiskohtaisen poikkileikkauskuvan tuottamiseksi kaikista vatsan elimistä.
Virtsa- ja verikokeet antavat tietoa munuaisten toiminnasta ja mahdollisesta munuaistulehduksesta.
Jos virtsavirta on häiriintynyt tai virtsavirta refluksoitu virtsarakon ja munuaisten välille, kouristus urografiaa (AUG) voidaan käyttää häiriön vakavuuden ja sijainnin määrittämiseen. Tätä tarkoitusta varten potilaalle pistetään varjoainetta, joka erittää kehon munuaisten kautta. Välittömästi annon jälkeen otetaan röntgensäteet säännöllisin väliajoin varjoaineen kulkemiseksi munuaisten ja virtsateiden ja virtsarakon kautta. Varjoaine edustaa näitä rakenteita erityisen hyvin. Tämä mahdollistaa pullonkaulojen tai veden tunnistamisen helposti.
Hevosenkengän munuaiset: hoito
Hevosenkengän munuaiset eivät ole itsessään sairauksia, vaan vain anatomiset poikkeamat normista (poikkeavuudet). Hoito ei ole välttämätöntä niin kauan kuin valituksia ei ole. Mahdollisia seurauksia (kuten infektioita tai munuaiskiviä) on kuitenkin hoidettava. Lääkäri voi esimerkiksi määrätä antibiootteja virtsateiden tulehduksista. Leikkaus voi olla hyödyllinen virtsateiden tyhjentämishäiriöön, joka liittyy epämukavuuteen.
Tarvitaan myös munuaiskasvaimia, joita esiintyy hieman useammin ihmisillä, joilla on hevosenkengän munuaiset kuin ihmisillä, joilla on ”normaalit” munuaiset. Nämä voivat olla sekä hyvänlaatuisia (kuten angiomyolipoma) että pahanlaatuisia kasvaimia (kuten munuaissolukarsinooma, Wilmsin kasvain).
Hevosenkengän munuaiset: Taudin kulku ja ennuste
Joillakin hevosenkengän munuaisilla ei ole oireita, eikä heillä kehitty mitään komplikaatioita. Toiset kuitenkin kärsivät todennäköisemmin komplikaatioista, kuten virtsatieinfektioista, tai kehittyvät munuaiskasvaimet. Useimmissa tapauksissa hevosenkengän lapset elävät kuitenkin häiritsemättä ilman merkittäviä rajoituksia heidän elämänlaadussaan ja elinajanodotteeseensa.
Sijoitusvirheiden vakavuudesta ja yksittäisistä riskitekijöistä riippuen säännölliset tarkastukset voidaan ilmoittaa. Jos sinulla olisi sellainen hevosenkenkämunuainen Jos sinulla on käynti lääkärissä, kerro lääkärille ensimmäisessä neuvottelussa. Nämä tiedot voivat olla tärkeitä erilaisten valitusten selvittämisessä.