Niveltulehdukset

Funikulaarinen myeloosi: kuvaus

Funikulaarinen myeloosi (selkärangan sairaus) on harvinainen sairaus, joka koskee pääasiassa 50–70-vuotiaita ihmisiä. Tyypillisiä ovat (palautuvat) selkäytimen takaosan (takaosan) vauriot. Selkäydin kulkee suojattuna selkäkanavassa häntäluusta päähän ja kuuluu keskushermostoon.

Funikulaarinen myeloosi johtuu useimmissa tapauksissa B12-vitamiinin puutteesta (hypovitaminoosi). B12-vitamiinilla (jota kutsutaan myös kobalamiiniksi) on monia toimintoja kehossa. Se on tärkeä hermosoluille, punasoluille sekä proteiinien ja nukleiinihappojen aineenvaihdunnalle. Nukleiinihapot ovat genomin rakennuspalikoita.

Ihminen imee B12-vitamiinin pääasiassa maitotuotteiden, lihan, munien ja kokonaisten jyvien välityksellä. Vitamiinia voidaan varastoida kehossa suhteellisen suurina määrinä ja vuosien kuluessa. Päämuisti on maksassa. Sivelten myeloosi esiintyy yleensä, kun nämä varastot ovat kokonaan loppuun.

Funikulaarinen myeloosi: oireet

Suurin osa ajasta Funikular Myelosis kehittyy hiipivä, harvoin nopea ja akuutti. Ensinnäkin anemia (vahingollinen anemia) aiheuttama B12-vitamiinin puute havaittavissa. Tässä anemian muodossa punasolut ovat laajentuneet (megaloblastiset) ja niillä on lisääntynyt veren pigmentin hemoglobiinipitoisuus (hyperkromaattinen).

Funikulaarinen myeloosi on varianttirikas sairaus. Erityisesti vaikuttaa selkäydin, mutta myös aivot (enkefalopatia). Aivovaurio on havaittavissa kognitiivisen heikentymisen kautta. Psyykkiset oireet vaihtelevat väsymyksestä dementiaan ja psykoottisiin oireisiin.

Jalan herkkyyshäiriöt

90 prosentilla tapauksista funikulaarinen myeloosi aiheuttaa symmetrisen ja toisinaan tuskallisen parestesian, joka alkaa usein jaloista. Aseman häiriöt, värähtely ja kosketusanturit, kuten pistely ja muurahaisen juoksu ovat tyypillisiä. Lisäksi funikulaarinen myeloosi voi liittyä myös lämpötila- ja kiputuntemuksiin. Nämä aistihäiriöt johtavat kävelyeturvallisuuteen (herkkä ataksia). Lisäksi kärsivät väsyvät nopeasti kävellessään.

Harvoin varhaisessa vaiheessa oleva funikulaarinen myeloosi johtaa moottorivaurioihin.

Spastinen halvaus

Funikulaarinen myeloosi etenee, mikä johtaa selkäytimen ja aivojen vaurioitumiseen ajan myötä. Tämän seurauksena kävelyhäiriöt tulevat selvemmiksi jatkovaiheessa. Lopuksi lisätään jalkojen ja myöhemmin myös käsivarsien spastinen halvaus.

Refleksien häiriöt

Lihasrefleksejä voidaan lisätä funikulaarimyloosilla tai vähentää polyneuropatian läsnä ollessa. Polyneuropatia on sairaus, jolle on ominaista monien hermojen vaurioituminen, ja sitä voi esiintyä myös funikulaarisessa myeloosissa.

Samanaikaisesti yleensä voidaan laukaista olemattomia refleksejä, kuten Babinski-refleksi jalan pohjissa. Tämä on tapaus, kun funikulaarinen myeloosi vaikuttaa myös ns. Pyramidaalitekniikkaan. Tämä on tärkeä selkäytimen hermoreitti, joka lähettää signaaleja aivoista lihaksiin.

Virtsarakon, suolen ja seksuaalisen toiminnan häiriöt

Noin neljäsosassa tapauksista funikulaarinen myeloosi johtaa virtsarakon valituksiin. Näihin sisältyy alun perin lisääntynyt virtsaaminen, joka voi myöhemmin kehittyä inkontinenssiksi. Peräsuolen toiminta voi myös olla häiriintynyt. Joissakin tapauksissa on olemassa myös impotenssin vaara.

Muut B12-vitamiinin puutoksen seuraukset

Funikulaarinen myeloosi ja anemia eivät ole ainoat B12-vitamiinin puutteen seuraukset. Lisäksi limakalvoille on vaurioita, jotka vaativat B12-vitamiinia. Erityisen silmiinpistävää on tulehduksellinen ja kivulias kudoksen menetys kielellä (Hunter-glossiitti).

Lisäksi voi esiintyä homokysteemiaa: homocysteiini-aminohappoa ei voida metaboloida B12-vitamiinin puutteen vuoksi, mikä lisää sen pitoisuutta veressä. Tämä sairaus johtaa vaarallisiin verisuonivaurioihin.

Sivelten myeloosi: syyt ja riskitekijät

Funikulaarinen myeloosi johtuu yleensä B12-vitamiinin puutteesta, harvemmin foolihapon puutteesta. Yksittäisissä tapauksissa kuparin puute on vastuussa oireista. B12-vitamiinin puutoksen tapauksessa vitamiinin taso veressä on alle 150 pikogrammaa millilitrassa (pg / ml).

Selkäytimen vauriot

Funikulaarinen myeloosi vaikuttaa alun perin selkäytimen takaosaan. Lisäkurssilla sairaus voi levitä esimerkiksi ns. Hinterseitensträngelle.

Selkäydin koostuu pääasiassa ns. Harmaasta aineesta, hermosolukappaleista ja valkeaineesta, joissa hermoprosessit sijaitsevat. Hermoprosessit ympäröivät rasvainen vaippa (myeliinivaippa) sähköisen signaalin siirron parantamiseksi. Funikulaarinen myeloosi liittyy näiden myeliinikoteloiden turvotukseen. Turvotus on palautuva varhaisen hoidon kautta.

Kuori voi kuitenkin myös vaurioitua kuten multippeliskleroosissa (demyelinaatio). Hermoviivat voivat tuhota edelleen ja peruuttamattomasti.

Hidas alku

B12-vitamiinin puute ja siten funikulaarinen myeloosi ovat yleensä hitaita, koska keho voi varastoida vitamiinia suhteellisen suuressa määrässä (jopa neljä milligrammaa). Koska päivittäinen tarve on vain muutama mikrogramma, myymälä voi tarjota riittävästi B12-vitamiinia vuosiksi. Jos kobalamiinivaja esiintyy, sillä voi olla monia syitä.

B12-vitamiinin puute puutteen vuoksi

Vain harvoissa tapauksissa ruokavalio on vastuussa B12-vitamiinin puutoksesta. Esimerkiksi tiukasti kasvisruokavalio tai vegaaninen ruokavalio voi johtaa vähentyneeseen B12-vitamiinitasoon veressä. Lisäksi esiintyy B12-vitamiinin puutos ja siten funikulaarinen myeloosi kroonisessa alkoholin väärinkäytössä ja anoreksiassa (anorexia nervosa). Ruokavalioon liittyvät vitamiinivajetilanteet ovat mahdollisia jopa vanhassa iässä.

B12-vitamiinin puutos imeytymisen puutteen vuoksi

Suurin osa B12-vitamiinin puutteesta ja siten funikulaarinen myeloosi johtuu riittämättömästä B12-vitamiinin saannista maha-suolikanavassa. Tämä ns. Resorptiosairaus esiintyy 80 prosentilla tapauksista johtuen vitamiinin imeytymiseen tarvittavan kuljetusproteiinin puutteesta. Tätä proteiinia kutsutaan sisäiseksi tekijäksi. Se sitoutuu B12-vitamiiniin ja vie sen erityisiin telakointikohtiin (reseptoreihin) ohutsuolessa, missä vitamiini voi imeytyä verenkiertoon.

Sisäinen tekijä muodostuu tietyistä mahalaukun limakalvojen soluista ja erittyy. Joillekin maha-suolikanavan häiriöt (kuten krooninen atroofinen gastriitti) tai sen jälkeen Mahalaukun osan poistaminen Onko mahdollista, että luontaista tekijää ei tuoteta riittävästi? Sitten on olemassa pitkäaikainen funikulaarisen myeloosin riski.

Lisäksi mahahapon eritystä häiritään usein: seurauksena on, että kobalamiini ei voi vapautua sen ruoan eläinproteiineista, johon se kiinnittyy. Sitten sitä ei voi imeytyä vereen. Tämä voidaan tehdä jopa vuosien ottaen Mahahappoa estävät lääkkeet (kuten omepratsoli) tapahtuu.

at suolistosairaus tai Ohutsuolen osittainen poisto B12-vitamiinin saanti voi myös olla häiriintynyt. Mahdollisia syitä ovat krooninen suolitulehdus (kuten haavainen koliitti), tuberkuloosi-infektiot, gluteeni-intoleranssi, amyloidoosi ja sidekudossairaudet.

B12-vitamiinin puute lisääntyneen kulutuksen vuoksi

Ainoastaan ​​harvoissa tapauksissa lisääntynyt B12-vitamiinin kulutus on vastuussa funikulaarimyloosista. Siksi raskauden ja imetyksen aikana kobalamiinin tarve ja siten kulutus kasvaa. Jopa sienten aiheuttamissa tartuntataudeissa bakteerit tai kalanmatokset voivat olla lisääntynyt vitamiinitarve. Sama pätee sairauksiin, joissa solujen uusiutuminen on nopeaa (kuten syöpä).

B12-vitamiinin puute heikentyneestä käytöstä

Jopa riittävällä saannilla ja imeytymisellä voi esiintyä B12-vitamiinin puutetta, ja tämä tapahtuu, kun vitamiinin käyttö on häiriintynyt. Näin tapahtuu esimerkiksi silloin, kun muodostuu vasta-aineita B12-vitamiinille, hengitetään liian paljon typpioksidia (kuten anestesiassa) tai vitamiinien käytön synnynnäisiä häiriöitä esiintyy. Siten B12-vitamiinin kuljetusproteiinin transkobalamiinin synnynnäinen vika johtaa imeytymis- ja kuljetushäiriöihin, joihin liittyy vajausoireita, vaikkakin vitamiinin pitoisuus veressä on monissa tapauksissa normaali.

Foolihapon puutos

Joissakin tapauksissa funikulaarinen myeloosi kehittyy foolihapon puutteen seurauksena. Tämä voi johtua riittämättömästä saannista, heikentyneestä imeytymisestä, heikentyneestä käytöstä ja lisääntyneestä kulutuksesta (kuten kobalamiinin puute):

Esimerkiksi foolihapon riittämätön saanti voi johtua kroonisesta alkoholinkulutuksesta tai anoreksiasta. Suolen imeytymiseen voivat vaikuttaa krooninen suolistosairaus (kuten Crohnin tauti, keliakia), maksasoluvauriot tai tietyt lääkkeet (kuten suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet tai kipulääkettä sisältävä asetyylisalisyylihappo). Foolihapon käyttöä voivat häiritä myös tietyt lääkkeet (kuten syöpälääkkeet) tai foolihapon aineenvaihdunnan synnynnäiset häiriöt. Kuten B12-vitamiiniin, lisääntynyt foolihapon kulutus liittyy raskauteen ja imetykseen, samoin kuin sairauksiin, joissa solujen muodostuminen on korkea (kuten syöpä).

Sireelimyloosi: tutkimukset ja diagnoosi

Funikulaarisen myeloosin oireet saavat useimmat kärsivät käymään perhelääkärillä tai neurologilla.

Tutkimus sairaushistoriasta (sairaushistoria)

Ensinnäkin lääkäri keskustelee potilaan kanssa sairaushistoriasta (anamneesista). Hän tiedustelee esimerkiksi valitusten alkamista, luonnetta ja laajuutta.

Fyysinen tarkastus

Osana fyysistä tutkimusta lääkäri tutkii herkkyyden eri ominaisuudet (kuten sijainti, kosketus, tärinä, kipu ja lämpötila). Lisäksi refleksit tarkistetaan. Tutkimuksen painopisteessä epäillään yleensä olevan funikulaarinen myeloosi, koska suurin osa oireista on siellä ilmeisimmät.

verikoe

Erityisen tärkeätä diagnoosille ”Funicular myelosis” on verikoe. Vitamiinipuutosanemiasta johtuu usein anemiaa. Seuraavat muuttujat ovat tärkeitä tässä yhteydessä:

• Verisolut: lukumäärä ja ulkonäkö analysoidaan.
• B12-vitamiini
• foolihappoa
• Holo-transkobalamiini: Tämä on varhainen merkki B12-vitamiinin puutoksesta. Alhainen arvo osoittaa, että B12-vitamiinia kulutetaan enemmän kuin imeytyy.
• Metyylimalonihappo: kohonnut metyylimalonihapon taso osoittaa B12-vitamiinin puutosta.
• Sisäiset tekijävasta-aineet: ne tekevät sisäisestä tekijästä hyödytöntä ja estävät siten B12-vitamiinin imeytymistä.
• Parietaaliset solujen vasta-aineet: mahalaukun limakalvon parietaaliset solut tuottavat luontaisen tekijän. Näiden solujen vasta-aineet estävät siten proteiinin tuotantoa.
• Epäsuora bilirubiini
• kolesteroli

Magneettikuvaus (MRI)

Selkäydinvaurioiden edelleen analysoimiseksi otetaan kuva käyttämällä magneettikuvausta (MRI). Funikulaariseen myeloosiin ovat tyypillisiä selkäytimen takaosan (takaosa) ja takaosan (takaosan lateraalinen) alueen poikkeavuudet.

Neurofysiologiset tutkimukset

Neurofysiologiset tutkimukset, kuten elektromiografia (EMG, sähköisen lihaksen aktiivisuuden mittaus), voidaan suorittaa edelleen funikulaarimyloosin aiheuttamien hermovaurioiden tutkimiseksi. Funikulaarinen myeloosi voi liittyä polyneuropatiaan, joka voidaan havaita näillä tutkimuksilla.

Schilling-testi (B12-vitamiinin imeytymistesti)

Epäiltyyn funikulaarimyloosiin liittyy joskus Schilling-testi (B12-vitamiinin imeytymistesti). Tätä varten potilaan on otettava radioaktiivisesti leimattu B12-vitamiini. Seuraavan 24 tunnin aikana hänen virtsansa kerätään ja analysoidaan nähdäkseen kuinka suuri osa radioleimatusta vitamiinista on poistettu. Jos se on vähemmän kuin viisi prosenttia, tämä osoittaa resorptiohäiriön.

Radioaktiivisesti leimatun kobalamiinin varastoinnin estämiseksi kehoon, leimatonta B12-vitamiinia ruiskutetaan lihakseen testin aikana. Se tyydyttää kehon kudoksen kobalamiinilla.

Jos testitulos puhuu B12-vitamiinin imeytymishäiriöstä, tutkimus voidaan toistaa hieman eri tavalla tarkemman selvityksen saamiseksi. Radioaktiivisesti leimatun kobalamiinin lisäksi potilas saa sitten sisäisen tekijän, vitamiinin kuljetusproteiinin. Jos radioaktiivisen kobalamiinin erittyminen vähenee edelleen, vitamiinin imeytyminen ohutsuolessa on häiriintynyt. Kun erittyminen normalisoituu, luontaisen tekijän puute on syy vähentyneelle vitamiinin saannille.

Schilling-testin käyttö epäillyssä funikulaarimyloosissa on kiistanalainen, ja sitä pidetään joskus tarpeettomana.

rintalastan

Anemian tutkimiseksi tarkemmin lääkäri voi suorittaa ns. Hermo punktion. Tätä varten hän käyttää hienoa neulaa jonkin verran luuytimen poistamiseen potilaan rintakehästä analysoitavaksi laboratoriossa.

Mahalaukun tulehduksen selkeyttäminen

Vahingollinen anemia, kuten B12-vitamiinin puute, voi aiheuttaa kroonisen gastriitin. Tämä aiheuttaa ruuansulatuksessa esiintyviä ongelmia ja vuorostaan ​​vitamiinipuutoksia, koska mahalaukussa sulamiseen ei eritä riittävästi suolahappoa (”histamiinin tulenkestävyyshappo”). Siksi gastroenterologin tulee tutkia gastriitti.

Muiden sairauksien sulkeminen pois

Funikulaarinen myeloosi on samanlainen kuin monet muut sairaudet oireineen, jotka on otettava huomioon diagnoosia tehtäessä. Tärkein vaihtoehtoinen diagnoosi on multippeliskleroosi. Muihin ns. Differentiaalisiin diagnooseihin kuuluvat selkäydintulehdus (myeliitti), erythematosus-lupus, sarkoidoosi, lihassairaudet (myelopatiat) ja selkäytimen tarttuvat sairaudet.

Sireelimyloosi: hoito

Sireelimyloosi etenee tasaisesti ilman hoitoa ja voi jättää pysyviä vaurioita. Siksi sitä tulisi hoitaa mahdollisimman varhaisessa vaiheessa. Millä tavalla riippuu sairauden syystä.

Sireelimyloosi: B12-vitamiinin puutoksen hoito

Funikulaariseen myeloosiin liittyy yleensä se, että kaikki kehon varastot B12-vitamiinia varten tyhjennetään. Hoito alkaa siis ns. Kylläisyydellä, toisin sanoen: Alussa ei tarvitse kattaa vain kobalamiinin (kaksi-viisi mikrogrammaa) akuuttia päivittäistä tarvetta, vaan myös muisti on täytettävä uudelleen. Tätä tarkoitusta varten kahdessa ensimmäisessä terapiaviikossa injektoidaan lihakseen yleensä milligramma B12-vitamiinia päivittäin.

Myöhemmin pitkäaikaisen hoidon yhteydessä hoidetaan vitamiinin puute (ja siten funikulaarinen myeloosi) kerran tai kahdesti viikossa tai jopa kerran kuukaudessa kobalamiini-injektioilla. Injektioiden vaihtoehtona on myös B12-vitamiinitabletteja.

Funikulaarinen myeloosi: foolihapon puutteen hoito

Kun funulaarimyloosi johtuu folaattivajeesta, lihakseen injektoidaan 15 milligrammaa foolihappoa päivässä. Kolmen tai viiden päivän kuluttua voidaan vaihtaa tabletteihin, jotka on otettava kaksi tai kolme kertaa päivässä. Noin kahden viikon kuluttua foolihappovarasto on yleensä täytetty.

Lisäkurssilla tasapainoinen ruokavalio on usein riittävä ylläpitämään foolihapon riittävä taso kehossa. Muutoin tai tilanteissa, joissa foolihappotarve on lisääntynyt (kuten raskauden aikana), foolihappoa voidaan ottaa useita kertoja päivässä.

Akuutti hoito foolihapolla ja B12-vitamiinilla

Foolihapon ja B12-vitamiinin yhdistelmähoito tulisi tapahtua vain akuuteissa tapauksissa, kunhan funikulaarisen myeloosin syytä ei vielä tiedetä. Foolihapon antaminen voi lievittää veren oireita, mutta B12-vitamiinin puutteen tapauksessa se ei estä funikulaarisen myeloosin aiheuttamia neurologisia oireita. Seurauksena voi olla, että foolihapon antaminen peittää B12-vitamiinin puutoksen ja että kobalamiinivajeen aiheuttamaa funkulaarista myeloosia ei tunnisteta ja hoideta aikaisin.

Funikulaarinen myeloosi: taudin kulku ja ennuste

Hoidon varhainen aloittaminen on ratkaisevan tärkeää, koska funikulaarisen myeloosin oireet voivat taantua vain, jos hermosoluprosesseille (aksoneille) ei ole tapahtunut pysyviä vaurioita.

Oireet voivat pahentua heti hoidon aloittamisen jälkeen. Hoitoa tulee jatkaa joka tapauksessa.

Lähes aina terapia parantaa ainakin oireita päivien tai viikkojen kuluessa. Jos paranemista ei kuitenkaan ole havaittu kolmen kuukauden jälkeen, diagnoosi ”sieni-myeloosi” on tarkistettava.

Oireet, jotka kestävät kuukausia tai jopa vuosia, eivät yleensä häviä kokonaan. Ei huomaamaton osa NiveltulehduksetPotilaat pysyvät onnistuneesta hoidosta huolimatta – usein vähäisiä – jäännösoireista.