neuroblastooma

Neuroblastooma: kuvaus

Neuroblastooma on Saksan toiseksi yleisin lastensyöpä. Se on ns. Sympaattisen hermoston kasvain, joka ohjaa kehon tahattomia tehtäviä. Se esimerkiksi hallitsee sydän- ja verisuonitoimintaa, virtsarakon ja suoliston toimintaa ja energian aineenvaihduntaa. Sympaattinen hermosto varmistaa, että kehomme toimii parhaiten stressitilanteissa. Koska neuroblastoomaa esiintyy monissa kehon osissa, se voi muodostua myös hyvin eri paikoissa:

Noin puolessa tapauksista on neuroblastooma lisämunuaisen nipussa. Lisäksi sitä esiintyy usein selkärangan oikealla ja vasemmalla puolella olevissa hermo plexusissa, rajoittavassa juosteessa – useimmiten vatsan tasolla, mutta joskus niska-, rinta- tai lantion tasolla.

Toisaalta aivoissa neuroblastooma esiintyy vain, kun solut eroavat alkuperäisestä kasvaimesta, tulevat aivoihin ja muodostavat siellä sekundaarisia kasvaimia (metastaaseja). Mutta niin tapahtuu harvoin. Myös keuhkojen asutukset eivät ole kovin yleisiä. Neuroblastooman etäpesäkkeitä löytyy tyypillisesti luuytimestä, luusta, imusolmukkeista, maksasta tai ihosta. Noin puolet kaikista neuroblastoomeista on jo diagnosoitu.

Vakavuudesta riippuen neuroblastoomasairaudet jaetaan neljään sairaustilaan. Se ottaa huomioon, kuinka suuri tuumori on, onko se levinnyt ja vaikuttaako imusolmukkeisiin. Arvioidaan myös, missä määrin kasvain voidaan poistaa kirurgisesti. Sekä hoito että taudin ennuste riippuvat tästä luokituksesta.

Neuroblastooma: taajuus

Neuroblastooma muodostuu epäkypsistä (alkion) soluista. Siksi tauti esiintyy pääasiassa varhaislapsuudessa. Noin yksi jokaisesta 100 000 lapsesta saa neuroblastooman vuosittain. Noin 40 prosenttia heistä sairastuu ensimmäisen elämänsä aikana. 90 prosenttia kärsivistä lapsista on alle kuuden vuoden ikäisiä. Iän myötä neuroblastooman kehittymisen todennäköisyys vähenee. Vanhemmat lapset, nuoret ja aikuiset voivat kuitenkin sairastua. Kaiken kaikkiaan pojat kärsivät hiukan enemmän kuin tytöt.

Neuroblastooma: oireet

Neuroblastooma ei aina aiheuta oireita. Siksi kasvain havaitaan usein vain vahingossa, esimerkiksi osana lastenlääkärin suorittamaa rutiinitutkimusta. Jos neuroblastooma aiheuttaa oireita, syöpä on jo edennyt monissa tapauksissa. Epämukavuus syntyy sitten esimerkiksi siitä, että tuumori kapeuttaa ympäröiviä rakenteita tai heikentää elinten toimintoja metastaasien kautta. Koska neuroblastooma voi kasvaa monissa paikoissa kehossa, myös oireet vaihtelevat.

Rintakehässä oleva kasvain voi aiheuttaa tuskaa. Vatsassa neuroblastooma voi estää virtsan virtausta ja äärimmäisissä tapauksissa vaurioittaa munuaisia ​​(hydronefroosi). Jos neuroblastooma kasvaa reunan reunajohtoa pitkin, se voi syrjäyttää hermojuuret ja aiheuttaa halvauksen. Kaulan kasvain voi johtaa ns. Horner-oireyhtymään. Silmäluomen roikkuu alas, silmämuna putoaa takaisin ja pupilli kapenee. Lähes joka viides neuroblastoomaa sairastava lapsi kehittää Horner-oireyhtymän.

Potilaat, joilla on jo metastaattinen neuroblastooma, kärsivät usein yleisistä oireista, kuten kipu, heikentynyt yleinen tila, kuume tai kalpeus. Silmämunan metastaasit aiheuttavat silloin mustelmia silmässä (monokulaarinen tai rauhasten hematooma). Alle kahdella prosentilla kärsivistä neuroblastooma ilmenee ns. Opio-myoclonus -oireyhtymänä. Potilaat nykäisivät silmiä, käsiä ja jalkoja tahattomasti.

Myös herkkyys tai lisääntynyt hikoilu voi johtua neuroblastoomasta. Jos imusolmukkeet vaikuttavat kasvaimeen, joskus on mahdollista pallata pieniä kyhmyjä tai turvotuksia vatsassa tai kaulassa. Vauvoilla on usein vatsaväli, ummetus, ripuli, pahoinvointi tai oksentelu. Joskus verenpaine nousee myös kasvaimen takia.

Neuroblastooma: syyt ja riskitekijät

Neuroblastooma kehittyy, kun sympaattisen hermoston epäkypsät solut muuttuvat pahanlaatuisesti. Ehkä se tapahtuu ennen syntymää. Ei kuitenkaan ole viitteitä siitä, että tietyt raskauden aikana tapahtuvat tapahtumat lisääisivät neuroblastooman riskiä. Vaikka tämä kasvain ei ole perinnöllinen sairaus, neuroblastoomaa koskevat kokemusraportit osoittavat, että hyvin harvinaisissa tapauksissa tauti on perinnöllinen.

Neuroblastooma: tutkimukset ja diagnoosi

Jos epäillään neuroblastoomaa, lääkäri tiedustelee ensin oireita (tyyppi, voimakkuus ja puhkeamisaika) sekä muita terveysongelmia (sairaushistorian kokoaminen = anamneesi).

Fyysinen tutkimus ja ultraääni

Sitten hän suorittaa fyysisen tutkimuksen. Ultraääntutkimuksesta (sonografia) voi myös olla apua: lääkäri voi käyttää sitä tarkistaakseen, onko potilaan vatsan alueella tai niska-alueella massa (kasvaimen kasvun vuoksi).

laboratoriokokeet

Tärkeitä ovat myös laboratoriotestit: Veri- ja virtsanäytteistä etsitään kasvainmarkereita – aineita, joita voi esiintyä lisääntyneinä pitoisuuksina syöpään. Kasvainmarkerit neuroblastoomassa ovat tiettyjen hormonien (katekoliamiinit) ja NSE-entsyymin (hermospesifinen enolaasi) hajoamistuotteet. Lisäksi tutkitaan veriarvoja, jotka voivat viitata lisääntyneeseen solumetaboliaan ja siten pahanlaatuiseen kasvaimeen.

MRI, CT & Co

Kun nämä ensimmäiset tutkimukset paljastavat neuroblastooman diagnoosin, potilas ohjataan yleensä syöpäkeskukseen (onkologia). Tätä seuraa lisätutkimukset kasvaimen tarkan koon ja sijainnin määrittämiseksi ja metastaasien havaitsemiseksi. Magneettiresonanssitomografia (MRI), tietokonetomografia (CT), luuydin- ja kudostutkimukset sekä ns. Scintigrafia ovat tässä erityisen hyödyllisiä.

gammakuvaus

Scintigrafia on ydinlääketieteellinen tutkimus, jossa radioaktiivisesti leimattu aine injektoidaan laskimoon verenkiertoon ja kerääntyy sitten tiettyihin elimiin. Ne voidaan sitten visualisoida, koska radioaktiivisen aineen lähettämä säteily voidaan havaita ja visualisoida erityisellä kameralla.

Neuroblastoomasolujen merkitsemiseksi ja havaitsemiseksi käytetään radioaktiivisesti leimattua ainetta MIBG (metyylijodibentsyyliguanidiini). Lähes kaikki kasvaimet keräävät tämän aineen (MIBG-positiiviset neuroblastoomat), mutta vain harvat eivät (MIBG-negatiiviset neuroblastoomat).

Luuydintutkimus

Luuytimen syöpäsolut jätetään helposti huomiotta scintigrafiassa, jos niiden lukumäärä on pieni. Siksi luuydintutkimus tehdään joillekin potilaille. Paikallisessa anestesiassa lääkäri käytti pitkää onttoa neulaa pienen määrän luuytimen poistamiseksi luusta. Usein tämä tutkimus suoritetaan useissa paikoissa. Saatua kudosta tutkitaan mikroskoopilla syöpäsolujen varalta.

Muut testit

Myöhempää terapiaa varten on joskus tarpeen tarkistaa myös sydämen, kuulon ja munuaisten toiminta.

Neuroblastooma: hoito

Neuroblastooma voidaan leikata, säteilyttää tai hoitaa erityisillä syöpälääkkeillä (kemoterapeuttisilla aineilla). Usein nämä kolme menetelmää yhdistetään. Lisäksi jotkut potilaat saavat MIBG-hoitoa, kantasolujen siirtoja ja retinoiinihappolääkkeitä. Mikä hoito on suositeltava tietyssä tapauksessa, riippuu pääasiassa sairauden vaiheesta ja potilaan iästä.

Neuroblastooma: leikkaus

Osana leikkausta kirurgi yrittää poistaa neuroblastooman mahdollisimman täydellisesti vahingoittamatta muita rakenteita. Jos kasvain on erittäin suuri tai epäsuotuisa, se vähenee joskus kemoterapialla ennen leikkausta (neoadjuvantti kemoterapia). Vaikka tuumoria ei voida poistaa kokonaan, leikkausta seuraa usein kemoterapia tai säteily (adjuvanttihoito).

Neuroblastooma: kemoterapia

Jos neuroblastoomaa ei voida poistaa kokonaan tai metastaaseja on jo olemassa, kemoterapia suoritetaan yleensä. Jotta voidaan vangita mahdollisimman monta pahanlaatuista solua, yhdistämme erilaisia ​​kemoterapeuttisia aineita. Niitä annetaan laskimon kautta säännöllisin väliajoin.

Neuroblastooma: kantasolujen siirrot

Jos neuroblastooma hyökkää luuytimeen, kantasolujen siirtäminen voi olla tarpeen. Tätä varten potilas otetaan ensin terveistä luuytimen kantasoluista ja varastoidaan turvallisesti. Sitten on suuriannoksinen kemo, jonka on tarkoitus tuhota kaikki pahanlaatuiset solut. Tämä on myös luuytimen jäljellä olevien terveiden solujen perusta. Veren uudelleenmuodostumisen sallimiseksi luuytimessä potilas saa sitten takaisin kantasolut, jotka on otettu ennen kemoterapiaa infuusiolla. Niiden tulisi asettua uudelleen luuytimeen ja muodostaa verisoluja. Potilaat ovat herkkiä patogeeneille koko hoidon ajan. Siksi on noudatettava erityisiä suojatoimenpiteitä.

Neuroblastooma: MIBG-hoito

Radioaktiivisesti leimattua ainetta MIBG, jota käytettiin scintigrafiassa (katso yllä), voidaan käyttää myös neuroblastoomapotilaiden hoitoon. Se valitaan niin suureksi radioaktiiviseksi annokseksi, että MIBG: tä kiinnittävät neuroblastoomasolut tuhoutuvat siten. Esimerkiksi MIBG-terapiaa voidaan käyttää, jos pahanlaatuisia kasvainsoluja on edelleen kehossa kemoterapian jälkeen.

Neuroblastooma: taudin kulku ja ennuste

Neuroblastooman tapauksessa sairauden kulku riippuu pääasiassa potilaiden iästä ja sairauden vaiheesta. Siksi nuorten ja varhaisessa vaiheessa olevien potilaiden ennuste on parempi. Noin 75 prosenttia neuroblastoomapotilaista selviää seuraavien 15 vuoden aikana. Matalan riskin potilailla eloonjäämisaste on yli 95 prosenttia. Korkean riskin potilaista vain 30–40 prosenttia elää viisi vuotta diagnoosin jälkeen.

Vaikka kasvain voitaisiin poistaa kokonaan, se palaa joillekin potilaille tietyn ajan kuluttua (uusiutuminen). Suurin osa toistumista tapahtuu ensimmäisinä vuosina hoidon jälkeen. Tästä syystä säännölliset tarkastukset on tehtävä aina, etenkin ensimmäisen kymmenen vuoden aikana. Fyysisiä tutkimuksia, laboratoriotutkimuksia ja kuvantamismenetelmiä voidaan käyttää varhaisessa vaiheessa neuroblastooma Discover.