multippeli myelooma

Plasmosytooma: kuvaus

Plasmosytooma on erityinen verisyövän muoto, jossa ns. Plasmasolut luuytimessä lisääntyvät hallitsemattomasti. Plasmosytooman muita nimiä ovat ”Kahlerin tauti” ja ”multippeli myelooma”. Tarkkaan ottaen multippeli myelooma viittaa proliferoivien plasmasolujen diffuusiin jakautumiseen luuytimessä. Toisaalta plasmosytoomassa on paikallisesti (yksinäisesti) plasmasolujen lisääntyminen.

Verisyöpien luokittelujärjestelmä on monimutkainen. Plasmosytooma luokitellaan lymfoomien ryhmään (ns. B-solun ei-Hodgkinin lymfooma).

Degeneroituneet plasmasolut

Luuytimessä tuotetaan punasoluja ja valkosoluja. Vaikka punasolut (erytrosyytit) vastaavat hapen kuljettamisesta kehossa, valkosolut (leukosyytit) muodostuvat luuytimeen immuunipuolustusta varten. Leukosyytejä, kuten granulosyyttejä, T- tai B-soluja, on useita alaryhmiä. Plasmasolut ovat B-solujen kypsin vaihe ja vastaavat vasta-aineiden tuotannosta.

Plasmosytoomassa plasmasolut lisääntyvät luuytimessä hallitsemattomasti. Lisäksi ne tuottavat suuria määriä epänormaaleja proteiineja: yhden tyyppisiä täydellisiä tai epätäydellisiä muuttuneita vasta-aineita (monoklonaalisia vasta-aineita), nimeltään paraproteiineja. Seurauksena immuunijärjestelmä on heikentynyt plasmosytoomassa, mikä tekee potilaasta paljon alttiimpia infektioille. Ajan myötä rappeutuneet plasmasolut syrjäyttävät yhä enemmän terveitä soluja luuytimessä, mikä voi aiheuttaa erilaisia ​​oireita.

Plasmosytooma: taajuus

Noin joka neljäs – viides sadasta 100 000 ihmistä kärsii plasmosytoomasta. Miehet kärsivät enemmän kuin naiset. Plasmosytooman keskimääräinen alkamisikä on yli 45 vuotta.

Plasmosytooma: oireet

Syövän alussa luuytimessä ei yleensä aiheudu valituksia. Vasta myöhemmin multippeli myelooma voi aiheuttaa erityyppisiä oireita:

selkäkipu

Luukipu on plasmasytooman ensimmäinen oire. Erityisen usein sairastuneet valittavat selkäkipuista. Plasmozytomin avulla luukudos hajoaa (usein selkärangan alueella). Siksi murtuneiden luiden (murtumien) riski kasvaa.

Punasolujen siirtyminen

Plasmosytoomassa muuttuneet plasmasolut lisääntyvät luuytimessä. Seurauksena on, että muut tärkeät verisolut siirtyvät kasvuunsa. Seurauksena on, että punasoluja muodostuu liian vähän, ja siellä on anemia (anemia). Anemian oireet johtuvat kudoksista johtuvasta hapenpuutteesta: vaalea iho, heikko tunne, huimaus ja väsymys.

vasta-puutos

Jos terveet valkosolut myös syrjäytetään, ehjiä vasta-aineita ei voida tuottaa. Plasmosytooma heikentää siten immuunijärjestelmää, ja bakteereilla tai viruksilla on helpompi saada infektioita.

munuaisvaurio

Osa plasmosytooman tuottamista paraproteiineista erittyy munuaisten kautta. Nämä ns. Bence Jones -proteiinit voivat kuitenkin myös kertyä munuaiskudokseen ja vaurioittaa sitä. Jotkut potilaat ilmoittavat myöhemmin vaahtoavasta virtsasta.

Pieni ihon verenvuoto

Verihiutaleiden (verihiutaleiden) muodostumiseen vaikuttaa myös Plasmozytom. Verihiutaleet ovat yleensä vastuussa veren hyytymisestä. Seurauksena on, että pienet pinhead-kokoiset verenvuodot iholla (petechiat) ovat yleisempiä.

Plasmosytooma: syyt ja riskitekijät

Plasmosytooman lähtökohdan muodostaa rappeutunut plasmasolu, joka kasvaa eksponentiaalisesti. Plasmasolut kuuluvat B-lymfosyyttien joukkoon, valkosolujen alajoukkoon. Heidän tärkein tehtävä on vasta-aineiden tuottaminen. Degeneroituneet plasmasolut tuottavat kuitenkin muuttuneita vasta-aineita (paraproteiineja).

Kuinka plasmasolujen rappeutumista tapahtuu plasmosytoomassa, ei ole vielä selvitetty täysin. Tutkijat pystyivät havaitsemaan geneettisen muutoksen 15 prosentilla kärsivistä. Kromosomit 13 ja 14 osoittivat enemmän vikoja. Ionisoivan säteilyn ja torjunta-aineiden vaikutusta plasmosytooman muodostumiseen tutkitaan myös tällä hetkellä.

Plasmosytooma aiheuttaa monien uusien verisuonten muodostumisen luuytimeen siten, että se on optimaalisesti ravinteiden mukana ja voi kasvaa.

Plasmosytooma: tutkimukset ja diagnoosi

Jos potilaalla on oireita, jotka voivat viitata plasmosytoomaan, potilaiden on hakeuduttava lääkärin hoitoon. Hän pystyy erilaisilla tutkimuksilla selvittämään, onko todella olemassa multippeli myelooma.

Veren ja virtsan tutkimus

Verikoe on nopea ja kätevä tapa saada ensimmäisiä vihjeitä plasmosytoomaan. Degeneroituneet vasta-aineet ovat havaittavissa veressä kohonneen proteiinitason perusteella. Proteiinitaso korreloi plasmosytooman aktiivisuuden kanssa: mitä enemmän degeneroituneita proteiineja on läsnä, sitä edistyneempi on plasmosytooma.

Veriarvo osoittaa eri verisolujen osuuden. Tämä osoittaa, kuinka voimakkaasti plasmosytooma on jo syrjäyttänyt terveet solut ja onko jo olemassa anemiaa. Lisäksi verimäärät voivat auttaa havaitsemaan muuttuneet munuaisarvot, kun Bence Jones -proteiinit vahingoittavat munuaiskudosta ja heikentävät munuaisten toimintaa.

Plasmosytooman aiheuttama luuinfektio johtaa verenkuvan kohonneisiin kalsiumpitoisuuksiin: Luu koostuu suurelta osin kalsiumista. Jos plasmosytooma nopeuttaa luun hajoamista, vapautunut kalsium jakautuu veressä ja voidaan mitata.

Bence Jones -proteiinit, myös degeneroituneet proteiinit plasmasoluista, voidaan havaita potilaiden virtsassa.

luuytimen

Jos epäilet plasmosytoomaa, voit suorittaa punktion luuytimessä. Yleensä silikaukko on lävistetty neulalla jonkin luuytimen erottamiseksi. Seuraavaksi luuydinnäyte tutkitaan mikroskoopilla. Terveillä yksilöillä plasmasolujen osuus on yleensä enintään viisi prosenttia. Sitä vastoin plasmosytoomapotilaiden arvot ovat usein yli kymmenen prosenttia. Degeneroituneita soluja voidaan tutkia edelleen määrittämällä jakautumisnopeus tai etsimällä mahdollisia kromosomaalisia muutoksia.

Kuvankäsittelytoimenpiteet

Jos plasmosytooma on johtanut luun menetykseen, tämä voidaan osoittaa röntgenkuvassa. Kallossa, kylkiluissa, selkärangan rungossa tai lantion luussa voi nähdä pieniä reikiä (osteolyyttisiä polttoja).

Tietokonetomografia (CT) on toinen kuvantamistestausmenetelmä plasmosytooman diagnostiikassa. Se osoittaa vielä selvemmin, kuinka plasmosytooma on jo vaikuttanut luujärjestelmään.

Jos epäillään, että selkäydin on jo vaurioitunut selkärangan kappaleiden hajoamisen jälkeen, voidaan suorittaa ylimääräinen magneettikuvaus (MRI).

Plasmosytooma: hoito

Plasmasytoomahoito riippuu sairauden vaiheesta. Sairauden kolme vaihetta erotetaan: mitä korkeampi vaihe, sitä pahanlaatuisempi plasmosytooma. Tarkalla luokituksella on suuri merkitys riittävän hoitosuunnitelman laatimiseksi.

Jos valituksia ei ole ja jos vaihe I on plasmosytooma, potilasta tutkitaan ja seurataan tarkoin (”tarkkaile ja odota”).

Multippeli myelooma: kemoterapia ja kantasolujen siirrot

Kemoterapia aloitetaan heti, kun plasmosytooma leviää. Hoidon tarkoituksena on estää rappeutuneiden plasmasolujen leviäminen edelleen.

Pitkälle edenneen vaiheen II ja III plasmosytoomassa käytetään suuriannoksia kemoterapiaa. Tämä heikentää huomattavasti potilaan immuunijärjestelmää. Siksi seuraa, mikäli mahdollista, ns. Autologisia kantasolujen siirtoja: Potilaan omat kantasolut, jotka on otettu ennen kemoterapiaa, annetaan uudelleen, jotta immuuni- ja verisolujen muodostuminen etenee nopeasti. Alle 75-vuotiaat potilaat ovat nykyinen tavanomainen menetelmä. Yli 75-vuotiaat tai erittäin huonossa tilassa olevat potilaat eivät ole oikeutettuja suuriannokseen kemoterapiaan.

Multippeli myelooma: hoito muilla lääkkeillä

Kaikkia potilaita ei voida hoitaa suuriannoksisella kemoterapialla ja sitä seuraavilla kantasolujen siirroilla. Lisäksi tämä yhdistelmähoito ei toimi joillakin potilailla, mikä johtaa uusiutumiseen. Molemmissa tapauksissa muiden lääkkeiden antaminen voi olla hyödyllistä.

suuren annoksen glukokortikoidien (Deksametasoni, prednisoloni) voi aiheuttaa kasvainmassan nopean vähentymisen.

Vaikuttava aine bortetsomibi on ns. proteasomien estäjä. Se aiheuttaa syöpäsolujen kuoleman ja estää uusien verisuonten muodostumisen. Ilman asianmukaista verenkiertoa plasmosytooma ei voi kasvaa edelleen.

Kaksi vaikuttavaa ainetta talidomidi ja lenalidomidi kuuluvat IMiD-ryhmään (immunomoduloivia lääkkeitä, immunomoduloivia lääkkeitä). Ne estävät myös uusien verisuonien tunkeutumisen luuytimeen ja laukaisevat syöpäsolujen solukuoleman. Lisäksi ne estävät tulehduksellisten aineiden vapautumisen.

Aineita käytetään ja annostellaan erikseen. Yhdistelmähoidossa voi olla myös muita lääkkeitä. Uusiutumisen välttämiseksi käytetään usein lenalidomidin, talidomidin ja bortezomibin yhdistelmää.

Tukihoito

Plasmosytooma voi olla erittäin tuskallinen, etenkin luun osallistumisen tapauksessa. Kipu voidaan hoitaa kemoterapian lisäksi sädehoidolla. Prosessissa säteilytetään yksittäisiä kasvainkohtia solujen kasvun estämiseksi.

Lisäksi lisätään ns. Bisfosfonaatteja. Bisfosfonaatit estävät luun imeytymistä ja vaikuttavat luihin vakauttavasti.

Koska plasmosytooma heikentää immuunipuolustusta, on erityistä huomiota kiinnitettävä suojaukseen infektioita vastaan. Influenssarokote tai rokote pneumokokkeja vastaan ​​on erittäin hyödyllinen monille kärsiville ihmisille. Lisäksi potilaan tulisi erityisesti flunssakauden aikana (syksy, talvi) pestä kätensä useammin. Lisääntynyt tartuntariski löytyy joukkoliikenteestä, lastentarhoista ja kouluista.

Plasmosytooma: taudin kulku ja ennuste

Plasmosytooma voi vaihdella suuresti etenemisen ja ennusteensa suhteen. Tärkeää merkitystä sairauden vaiheella, potilaan iällä ja mahdollisilla seurauksilla. Hoitotavoite on aina eliniän pidentäminen mahdollisimman korkealla elämänlaadulla.

Multippeli myelooma: ennuste

Täydellinen paraneminen on mahdollista vain hyvin harvoissa tapauksissa. Plasmosytooman ennuste on kuitenkin jo huomattavasti parempi kuin ennen nykyisten terapeuttisten mahdollisuuksien vuoksi. Ennen kemoterapiaa oli tavanomainen menetelmä, keskimääräinen eloonjäämisaika oli noin vuosi. Kemoterapialla hän on tänään noin viiden vuoden ikäinen. Epäsuotuisina ennustetekijöinä ovat:

• muutos kromosomissa 13
• plasmosytooman korkea vaihe
• suuri ikä

Yleensä kuitenkin sovelletaan multippelia myeloomaa: Elämänodotusta ei voida yksittäisissä tapauksissa ennustaa oikein. Jotkut potilaat kuolevat muutaman kuukauden sisällä, toiset elävät edelleen kymmenen vuoden kuluttua.

Multippeli myelooma: terminaali vaihe

Viimeisessä vaiheessa plasmosytooma on jo erittäin suuri. Usein potilaat kuolevat sen takia multippeli myelooma luuytimeen ei enää muodostu tarpeeksi verisoluja.