splenomegaly

Splenomegalia: kuvaus

Laajennettu perna on yleinen oire. Se voi esiintyä eri sairauksissa. Näitä ovat tartuntataudit, perinnölliset sairaudet, veri- tai maksasairaudet ja monet muut. Ymmärtääksemme paremmin, mitkä pernan tehtävät ja sijainti ovat kehossa, tarkastellaan pernan anatomiaa ja fysiologiaa.

Splenomegalia: pernan anatomia ja fysiologia

Pernaan viitataan myös nimellä Perna tai Lien. Koska se on kehon suurin imusolkuelin, se on tärkeä osa immuunijärjestelmää. Se sijaitsee vatsan vasemmassa yläosassa, yleensä alareunojen takana. Se on yleensä noin neljä tuumaa paksu, seitsemän tuumaa leveä ja yksitoista tuumaa pitkä. Sitä ympäröi kapseli. Heidän tehtäviinsä kuuluu vanhojen ja muodonmuutosverisolujen sekä veressä olevien mikro-organismien ansastaminen ja hajottaminen. Lisäksi immuunisolut kypsyvät hänessä. On mahdollista elää ilman pernaa. Kuitenkin lisää sitten vakavien infektioiden riskiä.

Splenomegaly: oireet

Splenomegalia on itsessään sairausoire, mutta aiheuttaa puolestaan ​​muita valituksia. Siksi splenomegaliassa on erotettava itse pernan laajentumisen aiheuttamat oireet ja perussairauden aiheuttamat oireet.

Splenomegalia: oireet perussairaudesta

Monet erilaiset sairaudet voivat johtaa splenomegaliaan. Tästä perussairaudesta riippuen potilailla on valituksia. Ohjeena voidaan olettaa seuraavat suhteet:

• Tartuntataudeissa: kuume, väsymys, lymfadenopatia
• Pahanlaatuiset sairaudet: laihtuminen, yöhikoilu, kuume
• Verihäiriöissä: väsymys, heikkous, kalpeus
• Maksan vaurioissa: keltaisuus, ruokatorven verenvuoto, näkyvät vatsan suonet

Pernan laajentuminen: Oireet, jotka aiheuttavat sen

Sairaan pernan turvotus on yleensä taittuva vasemman rintakaarin alle. Se voi aiheuttaa kipua, esimerkiksi kun se painaa hermoja tai syrjäyttää muut elimet. Jos perna turpoaa liikaa sitä ympäröivän kapselin suhteen, se voi rikkoutua. Niin sanottuun pernan repeämään liittyy voimakas kipu vasemmassa ylävatsassa. Tämä kipu voi säteillä vasempaan olkapäähän.

Splenomegalia: syyt ja riskitekijät

Syitä, jotka voivat johtaa splenomegaliaan, on monia. Ne voidaan jakaa eri ryhmiin.

veritaudit

Veressä on hyvänlaatuisia ja pahanlaatuisia sairauksia, jotka voivat johtaa splenomegaliaan. Hyvänlaatuisia ovat synnynnäiset punasolujen viat. Nämä ovat:

• Sirppisoluanemia
• talassemia
• Perinnöllinen sferosytoosi
• Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutoksesta

Nämä sairaudet johtavat muutokseen punasolujen rakenteessa. Ne pysyvät pernan suonissa ja hajoavat siellä. Koska monia punasoluja kerääntyy, pernasta tulee suurempi lukuisan hajoamisen suorittamiseksi.

Veren pahanlaatuiset sairaudet, jotka aiheuttavat laajentuneen pernan, ovat leukemiat ja lymfoomat, samoin kuin myeloproliferatiiviset häiriöt, kuten osteomyelofibrosis tai juvenile myelomonocytic leukemia.

infektiot

Tyypillinen pernan suurenemiseen on infektio Epstein-Barr-viruksella (EBV), joka laukaisee mononukleoosin (rauhaskuume). Sytomegalovirus (CMV) aiheuttaa myös splenomegaliaa lapsilla. Muita tarttuvia tauteja, joihin voi liittyä splenomegaliaa, ovat:

• bakteeri sepsis
• leishmaniasis
• malaria
• kuppa
• lavantauti
• tuberkuloosi

Pfortaderschädigungen

Jos portaalisuoneessa on viemärin tukkeuma, veri kerääntyy pernaan (tukkoinen perna). Syyt voivat olla:

• sydämen vajaatoiminta
• Kirroosi tai fibroosi
• Portal laskimotukos
• Budd-Chiari oireyhtymä

varastointi sairaudet

Aineenvaihduntahäiriöön liittyvät sairaudet voivat johtaa pernan laajentumiseen. Näitä ovat:

• glykogeenin
• Morbus Niemann-Pick
• Gaucherin tauti
• mukopolysakkaridoosin

Immunologiset sairaudet

Eri immunologiset sairaudet voivat olla pernan aiheuttama. Näitä ovat:

• Chédiak-higashin oireyhtymä
• Kawasakin tauti
• histiocytoses
• Krooninen granulomatoosi
• Autoimmuuninen lymfoproliferatiivinen oireyhtymä (ALPS)

Muut syyt

Muut laajentuneen pernan syyt voivat olla tilavaatimukset itse elimessä. Näihin kuuluvat pahanlaatuisten kasvainten etämetastaasit, pernan hemangioomat tai hamartoomat. Lymfoomat ja leukemiat voivat myös tunkeutua pernakudokseen.

Harvinaisissa tapauksissa pernan turvotusta voi esiintyä myös kollagenoosissa, kuten systeemisessä lupus erythematosuksessa, Still-taudissa tai nuorten nivelreumassa. Jopa sarkoidoosin kanssa splenomegalia on mahdollista.

Splenomegalia: tutkimukset ja diagnoosi

Jos tunnet pahoinvointia ja kipua vasemmassa ylävatsassa, käy perheesi lääkärillä. Hän osaa diagnosoida splenomegalian ja määrätä lisätutkimuksia syihin. Ensinnäkin hän kysyy sinulta yksityiskohtaisesti sairaushistoriaasi (anamneesi). Hän voi kysyä seuraavia kysymyksiä:

• Oletko kärsinyt infektiosta viime aikoina?
• Onko sinulla krooninen tai pahanlaatuinen sairaus?
• Onko sinulla kuumetta?
• Oletko menettänyt painoa haluamatta viime aikoina?
• Heräätkö sinä yönä hikeä?

Splenomegalia: fyysinen tarkastus

Suuri perna voidaan palpattaa fyysisen tutkimuksen aikana vasemman kylkiluun alla. Potilas makaa oikealla puolella. Tutkija vakauttaa potilaan vasemmalla kädellä samalla kun hän skannaa vasenta ylävatsaa oikealla kädellä. Yleensä pernan ei tulisi olla taittuva. Jos lääkärisi tuntee sen, sinulla on splenomegalia. Tämän jälkeen hän voi vahvistaa tämän ultraäänitutkimuksella, jossa hän mittaa pernaa. Lisäksi hän löytää ultraääniä todisteita maksavaurioista tai portaalisuonitaudista.

Lisäksi lääkäri etsii turvonneita imusolmukkeita ja merkkejä maksavaurioista fyysisen tutkimuksen aikana. Tämä voi olla ihon kellastuminen, punoitus kämmenissä, vatsan näkyvät suonet tai pienet, tähtimäiset sienet dekolteessa.

Splenomegalia: edistynyt diagnostiikka

Jos lääkäri on havainnut splenomegalian, lisätutkimuksia tarvitaan laajentuneen pernan syiden löytämiseksi. Ensin tulee ottaa potilaalta verta. Laboratoriossa se tutkitaan:

• Veriarvo ja veren rasva (punasolujen ja valkosolujen ja verihiutaleiden lukumäärä, mukaan lukien eriteltyjen valkosolujen luettelo ja nuorten punasolujen lukumäärä)
• Lasko
• Maksan vaurioiden indikaatiot: transaminaasit (ALAT, ASAT), bilirubiini
• Immuuniparametrit (C-reaktiivinen proteiini, antinukleaariset vasta-aineet, nivelreumat, Coombs-testi, elektroforeesi)
• Merkki virusinfektioista

Verikokeen tulosten mukaan tietyt sairaudet voidaan sulkea pois splenomegalian syynä, kun taas toisia voidaan pitää todennäköisinä syinä. Seuraavaksi voidaan aloittaa lisädiagnostiikkavaiheita, kuten rintakehän röntgenkuvaus, vatsan tietokoneen tomografia tai luuytimen biopsia.

Splenomegalia: hoito

Splenomegalia on yleensä oire toiselle taustalla olevalle sairaudelle. Niinpä perussairauden diagnoosin jälkeen tämä on hoidettava. Tehokkaalla terapialla splenomegalia katoaa usein.

Splenomegalian hoitoon sisältyy myös pernan kirurginen poisto (pernanpoisto). Tämä on välttämätöntä, jos pernakapseli repeytyy koon lisääntymisen tai pernan liikatoiminnan (hypersplenismi) vuoksi. Pernanpoistoa tulisi käyttää viimeisenä keinona, koska se sisältää vakavien tartuntatautien riskin. Tätä kutsutaan ylivoimaiseksi post-splenectomy (OPSI) -oireyhtymäksi. Ennen kaikkea kapseloituja bakteereja, kuten pneumokokkeja tai meningokokkeja, ei voida enää riittävästi taata.

Splenomegalia: sairauden kulku ja ennuste

Taudin prosessi ja splenomegalian ennuste riippuvat voimakkaasti perussairaudesta, joka aiheuttaa turvonneen pernan. Jos syytä ei hoideta, perna voi turvota niin paljon, että sen kapseli rikkoutuu. Repiän vakavuudesta riippuen leikkaus voidaan tarvita. Jos hemostaasi onnistuu, leikkaus voidaan suorittaa tilan ylläpitämiseksi. Jos verenvuotoa ei voida pysäyttää, perna on poistettava välittömästi.

Toinen komplikaatio, joka voi johtaa pernanpoistoon, on niin kutsuttu hypersplenismi. Se on pernan ylitoiminto ja poistaa sitten enemmän verisoluja kuin on tarpeen (liiallinen fagosytoosi). Koska luuydin ei pysty tuottamaan puuttuvia verisoluja riittävän nopeasti, syntyy pansytopeniaa. Tämän lääketieteen asiantuntijat ymmärtävät, että veressä on liian vähän punaisia ​​ja valkosoluja sekä verihiutaleita. Tämä johtaa heikkouteen, alttiuteen infektioille ja diffuusi verenvuoto. Tässä tapauksessa pitäisi olla splenomegaly perna poistetaan.