Nefroottinen oireyhtymä

Nefroottinen oireyhtymä: kuvaus

Nefroottinen oireyhtymä ei kuvaa itsenäistä sairautta. Pikemminkin termi tiettyjen oireiden ja valitusten yleiselle esiintymiselle, joiden syy on munuaisten toimintahäiriö. Nefroottiselle oireyhtymälle on ominaista patologinen proteiinin menetys virtsan kautta (proteinuria). Tämä proteiinin menetys johtaa sitten lisäoireisiin, kuten veden pidättämiseen kudoksessa ja veren lipiditasojen nousuun. Nefroottinen oireyhtymä voi vaikuttaa sekä lapsiin että aikuisiin.

Nefroottinen oireyhtymä: oireet

Nefroottinen oireyhtymä aiheuttaa ominaisia ​​oireita. Ne voidaan johtaa etenkin tärkeiden proteiinien menetykseen. Nefroottinen oireyhtymä liittyy tyypillisesti seuraaviin oireisiin:

• Virtsan proteiini (proteinuria): Ihmiset huomaavat usein, että heidän virtsaan vaahtoaa voimakkaasti.
• Vedenpidätys kudoksessa (turvotus): Nefroottinen oireyhtymä aiheuttaa erityisen turvotusta kasvoissa (etenkin silmäluomissa) sekä jalkoissa, nilkoissa ja sääreissä.
• Veren proteiinipuutos (hypoproteinemia)
• Lisääntynyt veren lipiditaso
• Korkea verenpaine (verenpaine)
• Lisääntynyt alttius infektioille: Vaurioituneista munuaisista keho menettää myös vasta-aineita.
• Veritulppien muodostuminen (tromboosi): Proteiinin menetykset aiheuttavat hyytymisjärjestelmän häiriöitä. Tämä voi helpottaa verihyytymän muodostumista.

Nefroottista oireyhtymää aiheuttavat oireet voivat olla yksilöllisesti vaihtelevia. Joillakin kärsijöillä on siksi vähän epämukavuutta, kun taas toisilla kehittyy nopeasti oireyhtymän kokonaiskuva.

Nefroottinen oireyhtymä: syyt ja riskitekijät

Nefroottisen oireyhtymän syy on munuaisten vaurio. Lääkärit erottavat, johtuuko tauti itse munuaisista (primaarinen munuaissairaus) vai onko se kehittynyt toisen, alun perin ei-munuaissairauden, seurauksena. Puhut sitten toissijaisesta munuaissairaudesta.

Munuaiset suodatinjärjestelminä

Munuaisten tehtävänä on kehossa suodattaa verta ja puhdistaa se aineenvaihdunnan jätetuotteista – ns. Virtsa-aineista. Suuremmat komponentit, kuten proteiinit tai sokerimolekyylit, pitävät normaalit munuaiset takaisin, mikä tarkoittaa, että tällaiset aineet pysyvät veressä. Munuaiset säätelevät myös verenpainetta säätelemällä vesitasapainoa ja varmistamalla, että verisuolat (elektrolyytit) ovat oikeassa suhteessa.

Munuaiset varmistavat suodatustoiminnon erityisen anatomisen rakenteensa avulla: Munuaisrungot (Glumerolum) ja munuaistiehyet (Tubulus) muodostavat yhdessä nefronin, elimen pienimmän toiminnallisen yksikön.

Häiriintynyt suodatintoiminto

Nefroottinen oireyhtymä johtuu munuaisrunkojen vaurioista (glomerulopatia). Niistä tulee läpäisevämpiä, niiden ”suodatinhuokoset” päällä – kunnes ne lopulta eivät enää voi suorittaa suodatustehtäväänsä. Sitten se menettää monia tärkeitä veren komponentteja (erityisesti proteiineja), jotka normaalisti pidätetään. Seurauksena kehittyy nefroottinen oireyhtymä.

Nefroottinen oireyhtymä: syyt aikuisilla

Nefroottinen oireyhtymä johtuu yleensä aikuisilla:

• Munuaisten verisolujen krooniset tulehdukselliset sairaudet: Näihin sisältyy ns. Kalvoinen glomerulopatia, jossa massavasta-aineita kerääntyy munuaisten runkoihin. Tämä tila aiheuttaa yleensä aikuisten nefroottisen oireyhtymän.
• Diabetes (diabetes mellitus): Erityisesti munuaisten verisoluissa diabeteksen aikana muodostuvia talletuksia häiritsee munuaisten suodatustoimintoa. Ajan myötä, etenkin hoitamattoman tai huonosti hoidettavan diabeteksen yhteydessä, vaurioista voi tulla niin suuri, että nefroottinen oireyhtymä kehittyy.
• Glomerulaariset minimaaliset vauriot (minimaalisen muutoksen glomerulopatia): Tiettyjen immuunisolujen (T-solujen) häiriöt aiheuttavat munuaisrakkojen vaurioita. Tämä tila on vastuussa nefroottisesta oireyhtymästä noin kymmenellä prosentilla aikuisista.

Nefroottisen oireyhtymän harvemmat syyt aikuisilla ovat tietyt autoimmuunisairaudet (kuten systeeminen lupus erythematosus) ja vanhuksilla ns. Amyloidosis, joka aiheuttaa sairauksiin liittyviä proteiinin talletuksia elimissä.

Nefroottinen oireyhtymä: syyt lapsilla

Pienimmän muutoksen glomerulopatia (minimaalisen muutoksen glomerulonefriitti) on yleisin syy lasten neroottiseen oireyhtymään.

Nefroottinen oireyhtymä: tutkimukset ja diagnoosi

Nefroottinen oireyhtymä aiheuttaa yleensä tyypillisiä oireita, jotka jo tarjoavat tärkeitä vihjeitä diagnoosille. Joissakin tapauksissa epäilty diagnoosi syntyy myös vahingossa, esimerkiksi jos korkea proteiinipitoisuus on havaittavissa virtsa-analyysin aikana. Sillä urinalyysi Yleensä käytetään yksinkertaisia ​​testiliuskoja, jotka upotetaan virtsaan muutaman minuutin ajan.

Jos virtsa sisältää poikkeuksellisen suuria määriä proteiinia, lisätutkimukset ovat käynnissä. Niin usein toinen, tarkempi proteiinimääritys, tällä kertaa 24 tunnin aikana kerätystä virtsanäytteestä. Terve ihminen ei erittele yli 150 mg proteiinia päivässä; Jos on nefroottinen oireyhtymä, tasot voivat olla vähintään 3 500 mg päivässä.

Lisädiagnostiikkaa ovat myös verikokeet välttämätön. Jos lääkäri on diagnosoinut nefroottisen oireyhtymän, sellainen on yleensä Kudosnäyte (biopsia) Tarvitaan munuaisista tarkan sairauden syventämiseksi. Osana kirurgista toimenpidettä lääkäri poistaa pienen osan munuaiskudosta, joka tutkitaan sitten histologisessa tutkimuksessa.

Nefroottinen oireyhtymä: hoito

Nefroottista oireyhtymää hoidetaan yleensä taustalla olevan tilan mukaan. Koska näitä ei kuitenkaan aina voida käsitellä syy-yhteyteen, terapeuttiset toimenpiteet keskittyvät usein oireiden lievittämiseen:

Nefroottinen oireyhtymä liittyy usein siihen korkea verenpaine liittyvä. Tämän normalisoimiseksi ja voimakkaan proteiinin menetyksen vähentämiseksi lääkärit käyttävät yleensä verenpainelääkkeitä (kuten ACE-estäjiä). Verenpaineen alentaminen on erityisen tärkeää, koska pysyvästi kohonnut verenpaine vahingoittaa munuaisia ​​vielä enemmän.

Muodostuminen turvotus on tyypillinen nefroottiselle oireyhtymälle. Veden kerääntyminen voidaan yleensä pestä hyvin kuivaavilla aineilla, ns. Diureetteilla. Estääkseen nesteen kertymisen kudokseen lääkäri asettaa myös rajan päivittäiselle juoman määrälle ja suolaliuokselle (enintään kuusi grammaa päivässä). Koska diureetit veden lisäksi myös yhä useammin elektrolyyttejä (kuten natrium, kalium) erittyvät, lääkäri tarkastaa säännöllisesti veressä olevien mineraalisuolojen pitoisuudet. Tyhjennys ei saa olla liian äkillinen, muuten vartalo menettää liian paljon nestettä lyhyessä ajassa. Tämä lisää verihyytymien riskiä.

Nefroottinen oireyhtymä liittyy lisääntyneeseen verihyytymien riskiin (Vaara tromboosin), Tromboosin estämiseksi potilaat saavat lääkkeitä, jotka estävät veren hyytymistä (kuten pienimolekyylipainoinen hepariini). Kompressiosukkien käyttö suojaa lisäksi verihyytymien muodostumiselta. Jos tromboosi on jo kehittynyt, lääkäri antaa ns. Veren ohennusaineita – yleensä ne tulevat kumariinien lääkeluokasta.

Joissakin tapauksissa myös nefroottinen oireyhtymä vaatii korkea veren lipiditaso ulos. Myös heitä voidaan hoitaa lääkkeillä, joissa käytetään kolesterolia alentavia lääkkeitä (kuten CSE-estäjiä). Sitä vastoin vähärasvainen ja kolesterolinen ruokavalio ei yleensä anna riittävää vaikutusta.

Nefroottinen oireyhtymä liittyy usein yhteen Immuunijärjestelmän heikkeneminen ja lisääntynyt alttius infektioille liittyvä. Syynä on vasta-aineiden (immunoglobuliinien) lisääntynyt häviäminen virtsan kautta. Bakteeri-infektioita voidaan torjua antibiooteilla. Jos vasta-ainehäviö on erittäin suuri, puuttuvat immunoglobuliinit on mahdollista korvata infuusioiden muodossa ainakin osittain. Kuitenkin, jos proteiinin menetys jatkuu, myös korvatut vasta-aineet menetetään. Joissakin tapauksissa rokotukset voivat olla hyödyllisiä suojaamiseksi tietyiltä infektioilta, kuten pneumokokkilta tai influenssalta (”todellinen” flunssa).

Syiden käsittely

Kalvojen glomerulopatian tapauksessa, joka on yksi yleisimpiä aikuisten nefroottisen oireyhtymän syitä, laukaisee immuunijärjestelmän toimintahäiriö. Tässä käytetään lääkkeitä, jotka tukahduttavat puolustusta ja estävät tulehduksellisia reaktioita (ns. Immunosuppressantit).

Lapsilla minimaalinen muutos-glomerulopatia on yleisin syy nefroottiseen oireyhtymään. Monissa tapauksissa hoito toimii myös hyvin immunosuppressanteilla, kuten kortisonilla. Jos lääkitys lopetetaan, kuitenkin puolella sairastuneista lapsista uusiutuminen (uusiutuminen). Sitten lääkärit voivat käyttää muita lääkkeitä (kuten siklosporiini A).

Nefroottinen oireyhtymä: sairauden kulku ja ennuste

Nefroottisen oireyhtymän luonne riippuu ensisijaisesti taustalla olevasta taudista. Jos hoidetaan hyvin, nefroottisen oireyhtymän oireet katoavat yleensä jonkin ajan kuluttua.

Monissa tapauksissa munuaisten vieroitustoiminto säilyy. Ovatko munuaiset yhden läpi nefroottinen oireyhtymä mutta vakavasti vaurioitunut, krooninen munuaisten vajaatoiminta tai munuaisten vajaatoiminta voi kehittyä ajan myötä.