Makulan rappeuma on johtava sokeuden aiheuttaja aikuisuudessa Saksassa. Verkkokalvon tärkein osa tuhoutuu, joten terävä visio ei ole enää mahdollista. Pahimmassa tapauksessa laajalle sokeus uhkaa. Lääkkeillä ja pienillä leikkauksilla tauti voi viivästyä, jos sitä hoidetaan aikaisin. Lue lisää makulan rappeutumisen muodoista ja syistä sekä niiden hoidosta täältä.
Makulan rappeutuminen: kuvaus
Verkkokalvo on erityinen osa hermostoa, joka linjaa suurimman osan silmämunan sisäpinnasta. Sen tehtävänä on muuntaa valoärsykkeet hermoimpulsseiksi: Valo iskee tiettyjä molekyylejä verkkokalvon valokennoissa, mikä tuottaa hermoimpulsseja. Nämät herätteet puolestaan suuntaavat näköhermon aivoihin, missä ne käsitellään ja lopulta tunnistetaan kuvina.
Verkkokalvon rakenne ja sen toiminta
Verkkokalvo koostuu monista kerroksista, jotka muodostuvat erityyppisistä hermosoluista. Ensimmäinen linkki valosignaalien prosessoinnissa hermoimpulsseihin ovat valonsensoriset solut, ns. Kartiot ja sauvat. Ne muuntavat valon ärsykkeet ja välittävät ne muille hermosoluille, jotka puolestaan ovat yhteydessä muihin soluihin. Tällä tavalla signaali kuljetetaan useiden väliasemien kautta näköhermoon ja sieltä aivoihin.
Valoaistiset solut sijaitsevat verkkokalvon syvimmässä kerroksessa, joten valon on ensin kuljettava kaikkien muiden kerrosten läpi. Kun valo on saapunut sinne, tietty solukomponentti, verkkokalvo, muuttuu ja halkaisee pienet osat (”membraanilevyt”). Se kulutetaan ja se on uusittava.
Häiriintynyt jätteiden poisto
Tämä valoreseptorsolujen uudelleenkäsittely on vastaavan verkkokalvon pigmentiepiteelin (RPE) vastuulla. Se kuljettaa syntyvät jätetuotteet ja regeneroi kartiot ja tangot.
Jos tämä hajoamiskomponentti vaurioituu, esimerkiksi verkkokalvolle kertyviä aineenvaihduntatuotteita, lipofussiini- ja jaetun kalvon levyjä ei voida enää poistaa kunnolla. Ne kasaantuvat ja tuhoavat RPE: n ensin. Seurauksena myös valoreseptoreiden solut menevät ja makulan rappeuma tapahtuu.
Mitä tapahtuu makulan rappeutumiselle?
Vaikka makulan rappeutuminen on verkkokalvon sairaus, se ei ole koko verkkokalvon vaurio, vaan pääasiassa tietty alue. Tätä aluetta kutsutaan makula luteaksi tai ”keltaiseksi pisteeksi”. Tämä on pyöreä, noin viiden millimetrin leveä alue verkkokalvon keskellä, mikä erottuu ympäristöstään erityisellä valon aistisolujen tiheydellä.
Makulan valoaistiset solut ovat pääosin kartioita, jotka mahdollistavat terävän visuaalisen näön. Toinen ryhmä valoa havaitsevia soluja (valoreseptoreita) edustaa sauvoja. Ne vastaavat mustavalkoisesta näkymästä heikossa valossa ja ovat siksi tärkeitä ennen kaikkea hämärässä tai yöllä. Ilman keltaista pistettä ihminen ei pysty lukemaan, tunnistamaan kasvoja ja vain hämärtämään ympäristöä.
Jos makula tuhoutuu, se johtaa massiiviseen näkövampaan. Koska verkkokalvo keltaisen pisteen ympärillä pysyy usein ehjänä, tätä tautia ei sokea täysin. Vastaavasti makuladegeneraatiossa näkökentän reunat havaitaan edelleen, mutta ei sitä, mikä on kiinnitetty näkökentän keskelle.
Mitä makulan rappeutumisen muotoja on olemassa?
Ero tehdään iästä johtuvan makula-rappeutumisen välillä, joissa syynä ovat geeniviat tai muut tekijät. Lisäksi erotetaan märkä ja kuiva makulan rappeuma.
Ikään liittyvä makulan rappeuma (AMD)
Yleisintä muotoa kutsutaan ikään tai ikään liittyvään makulan rappeutumiseen. Keltaisen pisteen tuhoaminen alkaa harvoin ennen 60 vuotta.
Kaiken kaikkiaan tämä tauti on johtava sokeuden syy länsimaissa teollisuusmaissa. Pelkästään Saksassa tilanne on noin 4,5 miljoonaa ihmistä. Termi ”sokeus” voi olla harhaanjohtava, koska jopa heikko näkökyky säilyy. Taudin myöhemmässä vaiheessa voidaan melkein puhua sokeudesta.
Köyhemmissä maissa ikään liittyvä makulan rappeutuminen ei ole usein ensimmäinen sokeuden syy, koska hallitsevat muut silmäsairaudet, joita ei voida hoitaa riittävästi lääketieteellisen hoidon puutteen vuoksi. Esimerkkejä ovat vihreä tähti (glaukooma) tai tartuntataudit, kuten trakooma.
Kuiva makulan rappeuma
75 prosenttia potilaista, joilla on ikään liittyvä makula-rappeuma, tunnetaan kuivana makulan rappeutumisena. Valoreseptoreiden ja etenkin lipofussiinin riittämättömästi kuljetetut jätetuotteet varastoituvat ja muodostavat joissain paikoissa suurempia yhdistyksiä, joita kutsutaan ”drusen”.
Drusenin aiheuttama laaja verkkokalvon pigmenttin epiteelin vaurio tunnetaan myös nimellä ”maantieteellinen surkastuminen”. Kun kuiva makulan rappeuma etenee hitaasti, sillä on aluksi vain vähän vaikutusta näkökykyyn. Se voi kuitenkin muuttua märkäksi makulan rappeutumiseksi milloin tahansa.
Märkä makulan rappeuma
Märkä makulan rappeuma (eksudatiivinen muoto) on melkein aina seurausta makulan kuivasta rappeutumisesta. Verkkokalvon patologiset kerrostumat johtavat verkkokalvon pigmenttiepiteelin solujen tuhoutumiseen ja luovat aukkoja verkkokalvon kerroksen alla oleviin kalvoihin. Lisäksi kuori häiritsee verensaantia, ja verkkokalvo sairastuneissa kohdissa ei enää ole riittävästi happea saanut.
Alukset tuhoavat verkkokalvon
Keho muodostaa siksi tiettyjä lähettiaineita, ns. Kasvutekijöitä, jotka stimuloivat pienten verisuonten uudistumista. Näillä tekijöillä on myös tärkeä rooli makulan rappeutumisen hoidossa. Niiden toiminta itää pienet suonet suonikohdasta. Prosessia kutsutaan koroidiseksi neovaskularisaatioksi (CNV).
Vaikka keho haluaa siten torjua happivajeen, uudet suonet kasvavat myös verkkokalvon alla olevien kalvovälien kautta, joihin ne eivät itse asiassa kuulu. Seurauksena verkkokalvo voi irrota, mikä johtaa heikentyneeseen visioon ja lopulta osittaiseen tai jopa täydelliseen sokeuteen. Lisäksi vasta muodostettujen suonien seinät eivät ole yhtä vakaita kuin normaalit verisuonet. Siksi vähän nestettä vuotaa jatkuvasti ympäristöön, mikä edistää edelleen verkkokalvon irtoamista. Tämä ilmiö selittää myös termin ”märkä makulan rappeutuminen”. Pienet verisuonet voivat myös repiä ja vuotaa verkkokalvoon.
Märkä makulan rappeutuminen on paljon nopeampaa ja vaarallisempaa kuin kuiva muoto. On arvioitu, että noin joka seitsemäs kuiva makulan rappeuma kulkee lopulta kosteaksi.
Makulan rappeuma: oireet
Makula on verkkokalvon tärkein alue näkemiseen. Jos kiinnität jotain terävästi, se on mahdollista vain keltaisen pisteen kautta. Näkökentän reuna-alueilla ympäristö havaitaan vain hämärästi. Mutta jopa makulan ympäröivien reunojen hämärtyminen on tärkeää. Vain tällä tavalla voidaan suuntautua avaruuteen ja rekisteröidä liikkeitä itsensä ympärille.
Makulan rappeutumisen oireet alkuvaiheessa
Makulan rappeutumisen varhaisissa vaiheissa ei usein ole havaittavissa näkyvää heikkenemistä. Vaikka tauti vaikuttaa yleensä molempien silmien aikana, usein se esiintyy vain yhdessä silmässä. Tämä voidaan korvata silmien ensi näön menetykseltä, joka on silti terveellä silmällä. Asianomainen ei aluksi huomaa mitään makula-rappeutumisesta. Esimerkiksi oireet ilmestyvät ensin luettaessa. Tekstin keskellä voi näkyä hieman epäselvä, vääristynyt tai harmaan varjon peittämä. Usein makulan rappeutuminen varhaisissa vaiheissa, mutta sattuma silmälääkärin kanssa, etenkin koska se ei aiheuta kipua.
Makulan rappeutumisen oireet myöhemmin
Mitä enemmän makulan rappeuma etenee, sitä voimakkaammat oireet muuttuvat. Varsinkin kun kyseessä ovat molemmat silmät, joten toisen silmä ei voi korvata toisen vajausta. Yleensä keltaisen pisteen tuhoaminen näkökentän keskellä johtaa:
- Näöntarkkuuden lasku
- Kontrastitunnuksen heikkeneminen
- Värien havaitsemisen heikkeneminen
- Muuttuvan valon sopeutumisen häiriöt ja lisääntynyt valoherkkyys
- vääristynyt käsitys ympäristöstä (metamorphopia)
Keskeisen näkökentän epäselvän käsityksen vuoksi makulan kirkkauden eroja ei voida enää havaita niin hyvin. Sitten kontrasti näyttää epäselvältä. Koska sopeutuminen muuttuviin valaistusolosuhteisiin (sopeutuminen) on myös rajoitettua, kärsivät ihmiset häikäisevät nopeasti kirkkaassa valossa. Koska makulan rappeutuminen tuhoaa suuren osan verkkokalvon käpyistä, myös värinäkö kärsii. Vaurioituneet näkevät yhä enemmän vain mustavalkoisina.
Suorat viivat näkyvät aalloina
Vääristynyt havainto (metamorphopsia) on erityisen ilmeinen tarkasteltaessa suoria viivoja, kuten hilakuvioita tai laattojen liitoksia. Suorat näyttävät yhtäkkiä taipuneilta tai aaltoilevilta. Näin makulan rappeumatesti toimii.
Kun makulan rappeuma on edennyt hyvin, näkymä näkökentän keskellä voi kadota kokonaan. Tässä vaiheessa potilaat näkevät vain kirkkaan, harmaan tai mustan pisteen. Tähän kohtaan viitataan oftalmologiassa ”keskusskotomaksi”.
Makulan rappeutuminen: syyt ja riskitekijät
Vaikka makulan rappeutumiseen johtava mekanismi on hyvin tiedossa, tutkitaan edelleen, miksi, etenkin vanhuudessa, aineenvaihduntatuotteiden poistuminen silmästä ei enää riitä. Silmälääkkeiden tai tulehduksen lisäksi on olemassa tiettyjä riskitekijöitä, jotka voivat edistää silmän rappeutumista. Näitä ovat:
- Korkea ikä
- Myrkylliset vaikutukset, esimerkiksi lääkeklorokiini
- Tarttuvien sairauksien aiheuttamat silmän tulehdukselliset prosessit
- tupakointi
- Perheen puolueellisuus
Itse asiassa ikä on suurin makula-rappeutumisen riskitekijä. Vaikka sairaus on noin prosentilla 65–74-vuotiaista, viidellä prosentilla 75–84-vuotiaista on ikään liittyvä makula-rappeuma. Kun yhteiskunta ikääntyy länsimaissa teollisuusmaissa, makulan rappeutumisen esiintyvyys kasvaa.
Kloorikiini on lääke malarian ehkäisyyn ja reumaattisen artriitin hoitoon. Joillakin sitä hoidetuilla potilailla makulan rappeutumista havaittiin hoidon aikana. Nämä ovat poikkeuksia.
Tupakointi huonontaa myös silmän verenkiertoa, joten verkkokalvolle ei ole riittävästi happea. Lisäksi verkkokalvon metaboliitit poistetaan tupakoimalla huonommin. Tupakkaa useita vuosia käyttävät ihmiset lisäävät makulan rappeutumisen riskiä.
Kuten monien sairauksien kohdalla, perheen kertyminen voidaan havaita myös silmänpohjan rappeutumisen tapauksessa. Arvellaan, että tietty geenikokonaisuus tekee (ikään liittyvästä) makulan rappeutumisen riskin todennäköisemmäksi.
Makulan rappeutuminen geneettisen vian seurauksena
Jos syynä on todellinen geneettinen vika, makulan rappeutumisen tyypillisiä oireita esiintyy jo lapsilla ja murrosikäisillä. Esimerkkejä sellaisista geneettisistä virheistä ovat Bestin tauti (vitelliform makula-degeneraatio) tai Stargardt-tauti. Stargardtin taudin tapauksessa fotovalmistajat tuhoavat itsensä.
Makulan rappeuma likinäköisyyden seurauksena
Harvinaisissa tapauksissa vakava likinäköisyys voi johtaa makulan rappeutumiseen. Likinäköisyys on yleensä seurausta liian pitkästä silmämunasta. Anatomisen epätasapainon vuoksi junassa kohdistuu verkkokalvoon. Pitkällä aikavälillä tämä aiheuttaa makulan alla olevan suonen ohenemisen, joten verenhuolto jossain vaiheessa ei enää ole riittävää. Tämä aiheuttaa märkä makulan rappeutumisen.
Makulan rappeuma: tutkimukset ja diagnoosi
Vaikka makulan rappeutumisen oireet ovat tyypillisiä, ne yksinään eivät riitä diagnoosiin. Viime kädessä muut silmäsairaudet voivat johtaa samanlaisiin oireisiin. 55-vuotiasta lähtien potilailla on oikeus säännöllisiin tarkastuksiin. Täten ikään liittyvä makula-rappeuma voidaan havaita varhain.
Amsler-ruudukko
Amsler-ruudukko on nimetty sveitsiläisen silmälääkärin mukaan ja edustaa kirjattua, hienosilmäistä ruudukkoa, jonka keskellä on pieni musta piste. Potilas sijaitsee puolen metrin päässä Amsler-ruudukosta. Nyt hänen on kohdistettava kohta vuorotellen oikean ja vasemman silmän kanssa, jolloin toinen silmä on kiinni. Vaikuttunut makula-rappeuma näkee reikiä tai hämärtyneitä tummia pisteitä ruudukossa. Ristikot voivat myös näyttää vääristyneiltä ja aaltoilevilta.
Amsler-hila ei ole puhdas makula-rappeutumiskoe, koska se osoittaa kaikki mahdolliset verkkokalvon vauriot. Ruudukkoa käytetään kuitenkin monissa oftalmologisissa käytännöissä, etenkin vanhemmilla potilailla, ikään liittyvän makulan rappeutumisen havaitsemiseksi varhaisessa vaiheessa. Koska Amsler-ruudukko on saatavana myös Internetissä, voit ensin testata itsesi, jos epäilet sitä.
Silmäpohjan tutkimus (silmäkopia)
Silmämunan verkkokalvojen vuorattua pintaa kutsutaan silmän alapuoleksi. Oftalmoskoopin avulla lääkäri voi tarkastella silmän alapintaa. Hän näyttää valaistuksessa suurennuslasin läpi silmään. Makulan rappeutumisessa ilmenee usein tyypillisiä rakenteita, kuten drusen ja rappeutunut ohennettu kudos, samoin kuin inokuloiviin suoniin, eritteisiin ja verenvuotoihin märkä makulan rappeutumisessa.
Useimmissa tapauksissa silmän alapus kuvataan oftalmoskopian aikana, jotta tilaa voitaisiin verrata myöhempiin kuviin.
Fluoresenssiangiografia (FAG)
Fluoresenssiangiografia (FAG) diagnosoi selvästi makulan rappeutumisen. Tätä varten potilaalle ruiskutetaan erityinen fluoresoiva väriaine laskimoon, joka kiertää systeemisessä verenkierrossa ja kertyy muun muassa myös verkkokalvon syöttöön tarkoitettuihin verisuoniin. Jos nyt vatsakalvoa säteilytetään lyhytaaltovalolla, suonissa värjäytyy väriaine, joka voidaan sitten arvioida. Esimerkiksi hiljattain muodostuneet verisuonet voidaan helposti tunnistaa märkä makulan rappeutumisessa.
näöntarkkuus
Näkymähäviön asteen määrittämiseksi objektiivisesti lääkäri määrittelee potilaan näkökyvyn (näöntarkkuuden). Terveellä nuorella ihmisellä on näöntarkkuus välillä 1 – 1,6. Iäkkäillä ihmisillä se laskee 0,6: een. Kuitenkin, jos terminaalivaiheessa esiintyy ikään liittyvää makulan rappeutumista, näkökyky voi laskea alle 0,02.
Makulan rappeuma: hoito
Makulan rappeutumishoidon menettely riippuu siitä, onko kyseessä märkä tai kuiva makulan rappeuma. Periaatteessa ei ole mitään hoitoa, joka voisi torjua taudin todellista syytä. Siksi taudin etenemistä pitkällä aikavälillä ei yleensä voida estää. Lääkitys tai tietyt tekniset toimenpiteet voivat kuitenkin hidastaa edistymistä, ja potilaiden elämänlaatua voidaan parantaa. Näön menetyksen korvaamiseksi ainakin aluksi on olemassa erityisiä lukulasit ja suurennuslasit.
Kuivan makula-rappeutumisen hoitaminen
Kuiva makulan rappeutuminen keskittyy sellaisten aineiden antamiseen, jotka estävät verkkokalvon pigmenttin epiteelin vaurioitumisen makulassa. Niistä ovat pääasiassa sinkki- ja kuparioksidia sekä ns. Antioksidantit, kuten C- ja E-vitamiinit tai beetakaroteeni. Luteiini on aine, joka myös löytää itsensä luonnosta makulasta ja auttaa muodostamaan makulan pigmentin. Samoin kuin antioksidantit, tämä luonnollinen ”väriaine” suojaa verkkokalvon valoreseptoreita lyhytaaltovalon tai vapaiden radikaalien aiheuttamilta vaurioilta.
Lisäksi viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että B6-vitamiinin, B12-vitamiinin ja foolihapon antamisella on positiivinen vaikutus makulan rappeutumisen etenemiseen.
Näin voidaan hoitaa märkä makulan rappeuma
Märän makula-rappeutumisen eteneminen erityisen nopeasti on neovaskularisaatio. Hoitovaihtoehdot hyökkäävät täällä. Esimerkiksi, verisuonia yritetään tuhota ja siten parantaa näöntarkkuutta.
Joillakin potilailla auttaa laserhoito, jossa lasersäteet hajottavat patologiset suonet. Tämä toimii vain, jos suonet eivät ole suoraan makulassa. Toinen haitta on, että makuladegeneraatiossa ehjässä kudoksessa muodostuu arpia, mikä puolestaan voi heikentää näköä.
Fotodynaamisen hoidon aikana lääkäri injektoi myrkytöntä väriainetta käsivarren laskimoon. Tämä kertyy patologisiin suoniin ja tekee niistä herkkiä vähän energiaa kuluttavalle laservalolle. Tämä tuhoaa systemaattisesti verisuonia vahingoittamatta ympäröivää kudosta.
Toinen hoitomuoto makulan rappeutumiseen ovat lääkkeet, jotka sisältävät vasta-aineita (pegaptanibi ja ranibitsumabi). Nämä lääkkeet häiritsevät kasvutekijän VEGF: n toimintaa, joka stimuloi uusien suonien muodostumista. Vasta-aine injektoi lääkärin suoraan silmän lasiaiseen runkoon.
Kirurgiset toimenpiteet, kuten subretinaalinen leikkaus tai verkkokalvon rotaatio (verkkokalvon rotaatio) makulan siirron kanssa, ovat vain harvoissa tapauksissa hyödyllisiä ja ovat edelleen osittain testauksessa tai kehittämisessä.
Terapeuttinen lähestymistapa ilman taattua tehokkuutta
Niin sanotun reoforeesin avulla tietyt proteiinit voidaan poistaa verestä. Reoforeesi on samanlainen kuin dialyysi ja parantaa veren virtausominaisuuksia. Sen tehokkuutta ei kuitenkaan ole osoitettu.
Makulan rappeutuneille on myös vaihtoehtoisia hoitomuotoja: esimerkiksi akupunktiolla voi olla positiivisia vaikutuksia yksittäisissä tapauksissa, etenkin kuivassa makulan rappeutumisessa.
Kaiken kaikkiaan tulisi suorittaa terapeuttisia toimenpiteitä, joilla ei ole todistettu tehoa, ja tieteellinen tausta on kyseenalaista, mahdollisesti täydentämällä niiden tehokkuusterapiamenetelmää.
Makulan rappeuma: sairauden kulku ja ennuste
Makulan rappeutumisen eteneminen on hyvin erilaista. Niin kauan kuin makula on kuivunut, sairaus etenee yleensä hitaasti. Joskus sairauden eteneminen voi pysähtyä kokonaan pitkään. Sitten potilaat eivät huomaa oireiden pahenemista kuukausien, joskus vuosien ajan. Täydellinen pysähtyminen on kuitenkin hyvin epätodennäköistä, vaikka toisinaan sellaisia tapauksia on kuvattu.
Noin 15 prosentissa tapauksista kuiva makulan rappeuma johtaa lopulta kosteaan. Märkä makulan rappeuma kehittyy erittäin nopeasti. Jos jokin sairastuneista verisuoneista rikkoutuu, verenvuoto makulaan voi johtaa äkilliseen vakavaan näön menetykseen. Potilaat näyttävät sitten huomattavasti huonommin hetkestä toiseen.
Koska makula-rappeuma ei ole toistaiseksi parannettavissa, tautia tulisi estää: Tähän sisältyy verenpaineen ja liikalihavuuden välttäminen. On erityisen tärkeää olla tupakoimatta. Tupakoinnin lopettaminen vähentää yhden riskiä silmänpohjan rappeuma vanhuudessa.